Qu’est-ce que le syndrome de Melkersson-Rosenthal ?
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal, également appelé syndrome de Miescher-Melkersson-Rosenthal, est un trouble neurologique extrêmement rare, dans lequel le patient présente une faiblesse faciale récurrente ou une paralysie/paralysie, un gonflement du visage et un gonflement des lèvres, le plus souvent de la lèvre supérieure. Le patient présente souvent des crises récurrentes de ce syndrome, qui peuvent durer de plusieurs jours, voire plusieurs années, entre les crises. Des fissures et des plis se développent sur la langue. Cette maladie se manifeste généralement pendant l’enfance ou au début de l’adolescence. Cette condition porte le nom des médecins Dr Ernst Melkersson et Dr Curt Rosenthal.
Le traitement consiste en un traitement symptomatique comprenant des AINS, des stéroïdes, des antibiotiques, des immunosuppresseurs et une intervention chirurgicale si nécessaire.
Signes et symptômes du syndrome de Melkersson-Rosenthal
- Les trois principaux symptômes caractéristiques du syndrome de Melkersson-Rosenthal sont un gonflement récurrent du visage, une paralysie récurrente du visage et une langue craquelée et ridée. Bien que tous les patients ne développent pas cette triade classique de symptômes et ne présentent qu’un ou deux des symptômes ci-dessus.
- Le gonflement orofacial est le symptôme le plus récurrent et dominant du syndrome de Melkersson-Rosenthal.
- Le gonflement orofacial peut être unilatéral ou asymétrique.
- Le patient ressent des douleurs dans la région touchée ainsi que des rougeurs.
- D’autres structures, comme le palais, la gencive, le larynx et le pharynx, peuvent également être impliquées.
- Le patient présente souvent des crises récurrentes du syndrome de Melkersson-Rosenthal, qui peuvent durer plusieurs jours, voire plusieurs années, entre les crises.
- Il y a un œdème sur le visage du patient qui est ferme au toucher.
- La langue devient dure et craquelée avec des fissures et des plis.
- Le gonflement reste constant et persiste, augmente lentement et devient progressivement une caractéristique permanente dans la vie du patient.
- La lèvre affectée devient difficile à toucher et est fissurée et craquelée avec une décoloration brun rougeâtre.
Causes du syndrome de Melkersson-Rosenthal
La cause exacte du syndrome de Melkersson-Rosenthal n’est pas connue ; cependant, selon la recherche, un lien génétique pourrait prédisposer un patient à cette maladie. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal peut également indiquer le développement de sarcoïdoseouLa maladie de Crohn. Certains groupes ethniques de Bolivie sont plus susceptibles de développer ce syndrome.
Traitement du syndrome de Melkersson-Rosenthal
- Le traitement symptomatique est généralement effectué pour le syndrome de Melkersson-Rosenthal et comprend des médicaments, tels que AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens)et les corticostéroïdes. Ces médicaments aident à réduire l’enflure.
- Des antibiotiques sont administrés en cas d’infection.
- Des immunosuppresseurs sont également prescrits par certains médecins pour le syndrome de Melkersson-Rosenthal.
- La chirurgie du syndrome de Melkersson-Rosenthal vise à soulager la pression exercée sur les nerfs faciaux, ce qui soulage la douleur, le cas échéant. Une intervention chirurgicale est également pratiquée pour exciser le tissu enflé afin de corriger toute défiguration du visage ; cependant, l’efficacité de cette procédure n’a pas encore été établie.
- Une stimulation électrique et un massage peuvent également être effectués pour le syndrome de Melkersson-Rosenthal.
- Le syndrome de Melkersson-Rosenthal a tendance à réapparaître par intermittence après la première crise. Cela devient généralement un trouble chronique. Ce syndrome doit être surveillé de près car il peut évoluer vers la maladie de Crohn ou la sarcoïdose.
- Des recherches sont en cours sur les troubles neurologiques comme le syndrome de Melkersson-Rosenthal. L’objectif de la recherche est d’accroître les connaissances ainsi que la sensibilisation à cette maladie et à d’autres troubles neurologiques rares, et de trouver des moyens de les prévenir, de les traiter et de les guérir.
