Les neurofibromes ou neurofibromatose sont un type de trouble neurologique génétique qui affecte la croissance des cellules présentes dans les tissus nerveux. Les neurofibromes sont responsables de la production de tumeurs des nerfs, des organes internes et de la peau, qui deviennent ensuite malignes ou cancéreuses. Même dans certains cas, les neurofibromes affectent les os et provoquent une débilité et une douleur intense, tout en entraînant des troubles d’apprentissage, de vision et de troubles de la vision.perte auditive, dysfonctionnements comportementaux et autres similaires.
Quel est le pronostic des neurofibromes ?
Le pronostic des patients souffrant de neurofibromatose ou de neurofibromes dépend de leur type spécifique. Par conséquent-
Pronostic des patients NF1
La NF 1 est un type de trouble cancéreux progressif, selon lequel la plupart de ses symptômes s’aggravent avec le temps, même si chez un petit nombre de personnes, leurs symptômes sont constants. Le pronostic, dans ce cas, est quelque peu imprévisible. Cependant, de manière générale, il faut dire que les patients NF1 développent des symptômes légers ou modérés, grâce auxquels nombre d’entre eux ont une espérance de vie normale. D’un autre côté, chez quelques patients, l’espérance de vie est réduite jusqu’à 15 ans, souvent à cause de tumeurs malignes. Cependant, quelle que soit l’espérance de vie, les neurofibromes causés sous ou sur la peau augmentent avec l’âge, tout en provoquant des problèmes psychologiques et esthétiques.(1)
Pronostic des patients NF2
L’évolution des neurofibromes 2, c’est-à-dire NF2, varie considérablement d’une personne à l’autre, même si ses types héréditaires semblent suivre une évolution presque similaire parmi les membres de la famille affectés. Chez la plupart des patients NF2, les schwannomes vestibulaires se développent lentement pour entraîner une détérioration de l’audition et de l’équilibre physique dans les années à venir. Sur la base des faits mentionnés, nous devrions dire que le pronostic des patients de type NF2 dépend de leur âge d’apparition, de leur localisation spécifique et du nombre de tumeurs. Cependant, un diagnostic rapide, ainsi qu’une intervention chirurgicale, peuvent augmenter l’espérance de vie de ces patients au-delà de 15 ans.
Pronostic de la schwannomatose
Presque toutes les personnes atteintes de schwannomatose ressentent souvent une douleur dans une certaine mesure, même si l’intensité de la douleur varie considérablement. Dans la plupart des cas, la douleur est gérable grâce à des médicaments et à une intervention chirurgicale appropriés. Cependant, dans des conditions extrêmes, la douleur devient intense et empêche les patients d’effectuer leur travail habituel, même à la maison.
Types de neurofibromes
La neurofibromatose peut résulter d’un héritage d’un type de trait autosomique dominant, c’est-à-dire d’un parent du même ordre, et a 50 % de chances de se transmettre à sa progéniture. Alternativement, le problème est dû à une mutation génétique spontanée. Sur la base des faits susmentionnés, les médecins ont classé la neurofibromatose dans les catégories suivantes :
Neurofibromatose de type 1, c’est-à-dire NF1
La neurofibromatose de type 1 se transmet sur le chromosome humain numéro 17 et se produit en raison d’une mutation du gène NF1. Ce type de neurofibromes provoque des taches de naissance, c’est-à-dire une hyperpigmentation dans plusieurs zones, qui apparaissent chez les individus peu de temps après leur naissance. Après cela, à la fin de l’enfance, les patients peuvent avoir des milliers de tumeurs apparaissant sur leur peau sous forme de lésions cutanées ou sous la peau sous forme de lésions sous-cutanées, qui sont toutes deux des types de tumeurs cancéreuses.
Neurofibromatose de type 2, c’est-à-dire NF2
La neurofibromatose de type 2 survient en raison d’une mutation ou d’une délétion du gène NF2 et se transmet sur le chromosome humain numéro 22. Les tumeurs dans le cas de NF 2 se forment dans le système nerveux, souvent dans le crâne, c’est-à-dire des tumeurs intracrâniennes et dans le canal rachidien appelées tumeurs intraspinales. Cependant, le nerf vestibulocochléaire, c’est-à-dire les tumeurs présentes sur le huitième nerf crânien ou les neurinomes de l’acoustique, sont des formes courantes de neurofibromes de type 2. Les neurinomes de l’acoustique associés à la NF2 entraînent une perte d’équilibre ou des sens, c’est-à-dire une perte d’audition ou de vision, souvent au début de la vingtaine, tandis que les tumeurs deviennent cancéreuses.(2)
Schwannomatose
La schwannomatose est un type rare de neurofibromes, dans lequel plusieurs tumeurs sous forme bénigne, c’est-à-dire des schwannomes, se forment dans les cellules fibreuses du nerf périphérique. L’aspect positif de ce type de neurofibromes est qu’il ne provoque jamais de tumeur maligne ni de handicap neurologique.
Références :
- http://www.healthcommunities.com/neurofibromatosis/prognosis.shtml
- http://www.healthcommunities.com/neurofibromatosis/overview-of-neurofibromatosis.shtml
Lire aussi :
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