Quel est le pronostic de la neuromyélite optique ?

La neuromyélite optique affecte les nerfs des yeux et de la moelle épinière, provoquant des dommages et la destruction de la gaine de myéline (la substance qui entoure la plupart des fibres nerveuses) et des fibres nerveuses sous-jacentes.1

La neuromyélite optique est une maladie démyélinisante. Elle provoque des symptômes similaires à ceux de la sclérose en plaques (SEP) et était auparavant considérée comme une variante de la maladie. Cependant, la neuromyélite optique attaque généralement les yeux et la moelle épinière, tandis que la sclérose en plaques attaque le cerveau. Le risque d’invalidité est plus élevé dans la neuromyélite optique que danssclérose en plaques. Par conséquent, les personnes présentant des symptômes de neuromyélite optique doivent consulter immédiatement un médecin.1,2

Il s’agit d’une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire fonctionne mal et attaque les propres tissus de l’organisme. Dans la neuromyélite optique, la cible du processus auto-immun est une protéine appelée aquaporine-4, située à la surface des cellules de soutien (astrocytes) du cerveau,moelle épinièreet le nerf optique. On pense que les dommages causés aux astrocytes entraînent une démyélinisation et des lésions des cellules nerveuses.3

Il existe des options de traitement symptomatique pour la maladie, outre l’utilisation de stéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs ou la réalisation d’échanges plasmatiques.4

Quel est le pronostic de la neuromyélite optique ?

Le pronostic de la neuromyélite optique est favorable si un diagnostic précoce est posé suivi d’un traitement médicamenteux efficace et approfondi. L’observance du traitement est essentielle à sa réussite.

La condition préalable au succès du traitement est que les substances actives des médicaments prescrits soient bien absorbées et conduisent à la suppression de l’inflammation. En quelques semaines, une amélioration ou une guérison significative peut être observée chez ces patients.

En cas de retard ou de non-observance du traitement, le pronostic par ailleurs favorable peut se détériorer rapidement. La vision se détériore continuellement et peut conduire à une cécité permanente du patient concerné.

En raison de la charge émotionnelle des symptômes, le risque de maladie mentale ou de dépression ne peut être exclu. Le pronostic se complique encore davantage lorsque la maladie devient chronique. Cela peut provoquer des dommages permanents à votre nerf optique. En conséquence, le patient peut devoir vivre avec une déficience visuelle pour le reste de sa vie.
Les personnes qui souffrent déjà de maladies préexistantes et dont le système immunitaire est donc affaibli connaissent également un retard dans le processus de guérison ou des problèmes de santé persistants. Dans ces cas, une approche psychothérapeutique peut être utile. Souvent, une combinaison de facteurs émotionnels et physiques est observée chez les patients et le soutien psychiatrique peut donner de bons résultats.

Les patients qui connaissent une rechute de la maladie ou des crises récurrentes nécessitent un traitement médicamenteux régulier tout au long de leur vie.4,5

Imprévisibilité du pronostic

De nombreux patients atteints de neuromyélite optique ont une évolution imprévisible de la maladie. Il peut y avoir une progression récurrente de la maladie, l’apparition des symptômes ayant lieu des mois ou des années après la première crise. Le handicap peut être cumulatif avec de nouvelles attaques sur de nouvelles cellules de myéline à différents endroits.

Certaines personnes sont gravement touchées par la neuromyélite optique et peuvent perdre la vision des deux yeux ainsi que la paralysie des bras et des jambes. Un certain degré de faiblesse des membres est courant chez la plupart des patients. La faiblesse musculaire peut également entraîner des difficultés respiratoires et le patient peut avoir besoin d’une ventilation artificielle. Les complications et l’insuffisance respiratoires sont les principales causes de décès chez les patients atteints de neuromyélite optique.

Prévenir la neuromyélite optique

Il n’existe aucune mesure préventive efficace identifiée pour la neuromyélite optique. Premièrement, il existe une incertitude quant aux causes exactes de la maladie ; en revanche, c’est une maladie auto-immune. De telles maladies sont généralement difficiles à prévenir. Il est donc particulièrement important de consulter rapidement un médecin spécialiste dès l’apparition des symptômes de la maladie. Initiez un traitement adéquat au plus tôt pour éviter les complications.

Conclusion

La neuromyélite optique est une maladie difficile à contrôler sans mesures préventives ni guérison complète. Cependant, l’approche thérapeutique actuelle offre une bonne progression et de bons résultats. Les patients peuvent obtenir un soulagement des symptômes de la maladie ainsi qu’un meilleur pronostic. Le résultat des patients varie également d’un patient à l’autre. Habituellement, le nerf optique est endommagé en premier et les membres sont affectés des jours ou des mois (parfois des années) plus tard.

Références : 

1. Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyélite optique. Options de traitement actuelles en neurologie. 2008;10(1):55-66.
2. Weinshenker BG. Neuromyélite optique : qu’est-ce que c’est et ce que cela pourrait être. La Lancette. 2003;361(9361):889-890.
3. Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O’brien PC, Weinshenker BG. L’évolution clinique de la neuromyélite optique (syndrome de Devic). Neurologie. 1999;53(5):1107-1107.
4. Wingerchuk DM, Lennon va, Lubchinetti cf, pittock sj, weinshenker bg. Le specle de la neuromyélite optique. La neurologie de la lancette. 2007;6(9):805-8
5. Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyélite optique : prédicteurs cliniques d’une évolution récurrente et de la survie. Neurologie. 2003;60(5):848-853.

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