La neuromyélite optique, également connue sous le nom de trouble du spectre de la neuromyélite optique, est une inflammation chronique rare du système nerveux central médiée par des auto-anticorps. Autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques, elle constitue désormais une maladie distincte. Chez la plupart des patients, des anticorps sont produits contre le canal hydrique de l’aquaporine 4 des astrocytes (AQP4), ce qui entraîne des exacerbations récurrentes de la névrite optique et de la myélite. Certains patients peuvent présenter une atteinte du tronc cérébral et du cerveau provoquant un syndrome postrema ou un syndrome diencéphalique conduisant àle hoquet,nausée,vomissement,narcolepsie, affection musculaire. Les patients souffrent également de symptômes de fatigue, de douleurs, de maux de tête, de troubles du sommeil etdépression.(1)
L’âge moyen d’apparition de la maladie est d’environ 39 ans et les femmes sont plus fréquemment touchées par la neuromyélite optique, notamment en cas de séropositivité AQP4, dans laquelle le ratio femmes/hommes peut être de 10 : 1. Même après le traitement, la guérison des rechutes est incomplète et la rémission de la maladie est rare. La neuromyélite optique récurrente représente environ 80 à 85 % de tous les cas et chaque rechute entraîne une augmentation du handicap neurologique. Le pronostic est plus sombre avec des taux de mortalité accrus chez les patients recevant un traitement immunosuppresseur à long terme.(1)
Quel est le meilleur traitement pour la neuromyélite optique ?
Le traitement de la neuromyélite optique dépend du traitement des crises aiguës ou du traitement à long terme du patient. Les crises aiguës de neuromyélite optique sont gérées par des corticostéroïdes systémiques ou des échanges plasmatiques thérapeutiques. La méthylprednisolone IV à forte dose (3 à 5 jours) constitue la première intention de traitement lorsque le diagnostic de neuromyélite optique est confirmé ou suspecté. Une thérapie par impulsions précoce est cruciale pour minimiser la perte d’axones lors de l’attaque. Si aucune amélioration ou aggravation des symptômes n’est observée avec la corticothérapie, alors l’échange plasmatique thérapeutique (5 à 7 cycles) est le traitement de choix. Des études ont montré des résultats supérieurs avec l’ajout de neuromyélite optique thérapeutique aux glucocorticoïdes qu’avec les glucocorticoïdes seuls.(2)
Étant donné que l’évolution de la neuromyélite optique est de nature récurrente, un traitement immunosuppresseur à long terme est important pour la gestion de la maladie et un meilleur pronostic. Le traitement à long terme, pendant près de 5 ans, a été suggéré pour la prévention des maladies. Cependant, la durée du traitement chez chaque patient doit être individualisée en fonction de l’efficacité du traitement, de l’évolution clinique de la maladie et des complications associées. La monothérapie à faible dose de prednisolone s’est avérée efficace pour réduire les rechutes de la maladie ; cependant, il est utilisé en association avec l’azathioprine ou la cyclosporine.(2)
L’azathioprine, un analogue de la purine, a un effet antiprolifératif et immunosuppresseur. Il faut 3 à 6 mois pour être pleinement efficace, donc initialement, la prednisone orale doit être administrée et peut être progressivement réduite lorsque l’azathioprine est pleinement efficace. La dépression médullaire et les pancytopénies sont un effet secondaire courant du médicament. Le rituximab provoque une réduction de la production d’anticorps et agit directement contre les lymphocytes CD20 et B. Les effets secondaires comprennent un prurit, une éruption cutanée, des maux de tête ou de la fièvre liés à la perfusion IV. L’azathioprine et le rituximab sont les deux médicaments les plus couramment utilisés pour le traitement immunosuppresseur de la neuromyélite optique. Certaines études comparatives ont montré que le rituximab est plus supérieur à l’azathioprine ; par conséquent, le rituximab est actuellement le traitement le plus efficace contre la neuromyélite optique.(1)
Le mycophénolate mofétil est un autre immunosuppresseur utilisé dans le traitement de la neuromyélite optique. Le mycophénolate mofétil a moins d’effets secondaires que l’azathioprine avec une efficacité similaire. L’immunoglobuline intraveineuse s’est également révélée efficace dans le traitement de la neuromyélite optique ; cependant, il existe très peu d’études sur l’efficacité du médicament. Le méthotrexate a également été utilisé comme option thérapeutique chez les patients qui ne répondent pas au traitement de première intention et qui présentent des effets secondaires plus importants avec d’autres thérapies. Les médicaments contre la sclérose en plaques tels que l’interféron bêta, le fingolimod, l’alemtuzumab, le natalizumab, l’acétate de glatiramère et le fumarate de diméthyle se révèlent inefficaces dans la prise en charge de la neuromyélite optique et sont connus pour aggraver la maladie ; par conséquent, ceux-ci sont contre-indiqués dans le traitement de la neuromyélite optique.(1)
Certains traitements émergents font actuellement l’objet d’essais cliniques, tels que l’éculizumab, le tocilizumab et l’inhibiteur de la C1-estérase. Ces médicaments ont montré des résultats prometteurs dans les essais cliniques et, espérons-le, ils seront disponibles à l’avenir en tant que médicaments plus récents pour le traitement de la neuromyélite optique.(2)
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6206299/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6172906/
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