Qu’est-ce que Kuru ?
Le Kuru est une maladie mortelle et rare du système nerveux, apparue principalement dans les années 1950 et 1960 au sein d’une tribu connue sous le nom de peuple Fore dans les hautes terres de Nouvelle-Guinée.(1). Ces peuples Fore ont contracté cette maladie en cannibalisant les cadavres de leurs proches lors des derniers rites funéraires.(1)
Le Kuru est une forme d’encéphalopathie spongiforme,(2) qui est une catégorie de maladies caractérisées par une dégénérescence du tissu cérébral et le tissu sain est remplacé par des amas de kystes donnant au cerveau du patient une apparence d’éponge.
Les symptômes de cette maladie consistent en une perte de coordination,contractions musculaires,mouvements involontaires,démence, difficulté àmarche, difficultés à manger, changements d’humeur et de comportement.(1) Causes de la difficulté à mangermalnutrition.
Que signifie Kuru ?
La signification de kuru est « trembler ou frissonner ».(1)
Quelles sont les causes du Kuru ?
Le Kuru appartient à un groupe de maladies appelées maladies à prions, également connues sous le nom d’encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST).(3) Le cervelet est principalement touché dans cette maladie, qui est une partie du cerveau responsable de l’équilibre et de la coordination.
Le Kuru n’est pas causé par des virus, des bactéries ou des champignons. Les prions sont les protéines anormales et infectieuses qui causent le kuru. Les prions ne se reproduisent pas car ce ne sont pas des organismes vivants. Ce sont des protéines déformées et inanimées, qui peuvent se multiplier dans le cerveau, formant des amas qui interfèrent avec les processus cérébraux normaux.
Certaines des autres maladies dégénératives provoquées par les prions sont celles de Gerstmann-Sträussler-Scheinker,Creutzfeldt-Jakob, maladie et décès familialinsomnie. Le Kuru et ces maladies spongiformes créent des trous qui ressemblent à des éponges dans le cerveau, ce qui met la vie en danger.
Existe-t-il un remède contre Kuru ?
Il n’existe aucun remède connu contre le Kuru et cette maladie est souvent mortelle dans l’année qui suit sa contraction.(4)
Quels sont les symptômes du Kuru ?
Les symptômes du Kuru ressemblent à certains des plus connustroubles neurologiques, tel queaccident vasculaire cérébralouLa maladie de Parkinsonet ce sont : une mauvaise coordination ; difficulté à marcher; difficulté à avaler; démence;troubles de l’élocution;tremblements musculairesetcontractions; changements de comportement ; humeur maussade; incapacité à tenir des objets et pleurs ou rires aléatoires et compulsifs.(1)
Quelles sont les étapes du Kuru ?
Cette maladie est généralement précédée pardouleurs articulairesetmaux de tête. Comme il s’agit de symptômes courants, ils sont souvent considérés comme des signes indiquant qu’une maladie plus grave survient dans le corps. Il y a trois étapes au cours desquelles Kuru se produit :(4)
Première étape du Kuru :À ce stade, il y a une certaine perte de contrôle corporel et le patient a des difficultés à maintenir sa posture et son équilibre.
Deuxième étape du Kuru: C’est également ce qu’on appelle le stade sédentaire, car le patient n’est pas capable de marcher. Il existe également des secousses et des mouvements involontaires importants ainsi que des tremblements corporels.
Troisième étape du kuru: Ce dernier stade de la maladie voit le patient alité et incontinent. Le patient est également incapable de parler et peut également présenter des signes de démence ou avoir des changements de comportement qui lui donnent l’impression qu’il ne se soucie pas de sa santé. La malnutrition et la famine sont observées à ce troisième stade et cela est dû au fait que le patient éprouve des difficultés à manger et à avaler. Tous ces symptômes secondaires peuvent entraîner la mort du patient en un an. De nombreux patients finissent par mourir d’une pneumonie.
Contraction de Kuru
Kuru est contracté en consommant un cerveau infecté ou en entrant en contact avec des plaies ouvertes ou des blessures d’une personne qui en est atteinte. Kuru a été vu principalement dans une tribu connue sous le nom de peuple Fore de Nouvelle-Guinée, où ils consommaient le cerveau de parents décédés lors de rituels funéraires.(6) Les enfants et les femmes étaient principalement infectés car ils étaient les principaux participants à ces rites.
Cette pratique de cannibalisme a été découragée par le gouvernement de Nouvelle-Guinée. Cependant, il existe encore des cas en raison de la longue période d’incubation de cette maladie, mais elle est rare.
Comment est posé le diagnostic de Kuru ?
Le médecin effectue un examen neurologique du patient, qui comprend également la fonction neurologique, les antécédents médicaux, des analyses de sang (taux d’acide folique, thyroïde) et des tests de la fonction rénale et hépatique sont également effectués pour exclure d’autres causes des symptômes.
Des tests d’électrodiagnostic, tels qu’un électroencéphalogramme (EEG), sont également effectués pour évaluer l’activité électrique dans le cerveau du patient.IRMpeut également être fait ; cependant, cela ne peut pas aider au diagnostic définitif.
Comment le Kuru est-il traité ?
Pour l’instant, il n’existe aucun traitement efficace connu pour le Kuru. La cause de cette maladie, les Prions, est très difficile à détruire. Les cerveaux porteurs de prions continuent de rester infectieux même lorsqu’ils sont conservés dans du formaldéhyde pendant de nombreuses années. Le traitement du kuru consiste en des thérapies de soutien, telles que des analgésiques pour gérer la douleur et une thérapie physique pour faciliter les mouvements et la mobilité.
Comment prévenir le Kuru ?
Il s’agit d’une maladie exceptionnellement rare qui peut être contractée en mangeant du tissu cérébral infecté ou en entrant en contact avec des plaies contenant des prions kuru. Le gouvernement a découragé cette pratique de cannibalisme pour prévenir cette maladie.
Selon le NINDS, le kuru a presque complètement disparu.(5)
La période d’incubation du Kuru peut être assez longue, jusqu’à 30 ans. Des cas ont été signalés plusieurs années après la fin de cette pratique de cannibalisme.
Kuru est rarement diagnostiqué de nos jours. Des symptômes ressemblant à ceux de Kuru peuvent être le signe d’une autre maladie spongiforme aiguë ou d’un trouble neurologique.
Quel est le pronostic pour Kuru ?
Le pronostic de cette maladie est sombre, la mort étant la fin. Les patients souffrant de Kuru ont besoin d’assistance ou d’aide pour bouger, se tenir debout et perdent lentement la capacité de manger et d’avaler à cause de ces symptômes.
Kuru n’a pas de remède et le patient peut tomber dans le coma environ six à 12 mois après avoir ressenti les premiers symptômes. Il s’agit d’une maladie potentiellement mortelle qui peut être évitée en évitant toute exposition.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559103/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32644529
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22249461/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6466359/
- https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/kuru
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4235695/
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