La neuromyélite optique est un trouble immunologique inflammatoire du système nerveux central associé à une démyélinisation sévère et à des lésions axonales de la plupart des nerfs optiques et de la moelle épinière. La neuromyélite optique est maintenant connue sous le nom de troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD). Dans le passé, la neuromyélite optique était considérée comme une variété de sclérose en plaques, mais elle constitue désormais une entité clinique distincte en fonction de ses caractéristiques immunologiques. La prévalence de la neuromyélite optique est d’environ 0,5 à 10 cas pour 100 000 habitants. Elle est 10 fois plus répandue chez les femmes que chez les hommes. Le groupe d’âge médian atteint de neuromyélite optique est compris entre 32 et 41 ans.(1)
Comment empêcher la propagation de la neuromyélite optique ?
L’auto-anticorps aquaporine-4 (AQP4) (neuromyélite optique (NMO)-immunoglobuline G (IgG)) peut être considéré comme un marqueur de l’évolution et du pronostic de la maladie. Si la neuromyélite optique n’est pas stoppée, cela entraînera des rechutes plus fréquentes, un pronostic plus sombre et une mortalité plus élevée. Il est donc important de prévenir et de traiter les crises de neuromyélite optique. Le traitement initial des patients suspectés de neuromyélite optique doit être géré par une dose élevée de méthylprednisolone intraveineuse (1 g par jour x 3 à 5 jours consécutifs). Les patients présentant des symptômes sévères et qui ne répondent pas aux glucocorticoïdes peuvent être pris en charge par un échange plasmatique thérapeutique effectué tous les deux jours, totalisant 5 à 7 cycles.(1)
Étant donné que la neuromyélite optique provoque une invalidité progressive après chaque rechute, il est important de prévenir ces crises, ce qui implique un traitement à long terme avec des médicaments immunosuppresseurs et le traitement doit être instauré dès que la maladie est diagnostiquée. La meilleure option de traitement pour les patients séropositifs aux anticorps AQP4-IgG est l’éculizumab. D’autres agents immunosuppresseurs utilisés pour la gestion des rechutes de neuromyélite optique comprennent l’azathioprine, le rituximab, le mycophénolate mofétil, le méthotrexate, la mitoxantrone et les glucocorticoïdes oraux. Il a été observé que la prise en charge par tocilizumab stabilise ou améliore les symptômes chez quelques patients qui ne répondent pas au traitement standard. Compte tenu de la gravité et du taux de rechute à haut risque de la maladie, une immunosuppression doit être pratiquée pendant au moins 5 ans pour les patients séropositifs à l’AQP4.(1)
Signes et symptômes de la neuromyélite optique
Les caractéristiques classiques de la neuromyélite optique comprennent des poussées aiguës de névrite optique rapide qui entraînent une perte visuelle sévère. Elle est également associée à une myélite transverse qui entraîne une faiblesse des membres, une perte sensorielle et un dysfonctionnement de la vessie. L’évolution des poussées aiguës se déroule sur plusieurs jours et disparaît au fil des semaines, voire des mois. L’évolution de la neuromyélite optique est généralement récidivante dans plus de 90 % des cas et les effets résiduels des crises peuvent conduire à une invalidité permanente conduisant à la cécité et à la paralysie dans les 5 ans suivant la progression de la maladie. Les patients présentant des manifestations cérébrales peuvent subir des crises cérébrales récurrentes sans implication du nerf optique ou de la moelle épinière. D’autres symptômes incluentnauséeetvomissement,le hoquet,somnolence diurne, des convulsions (chez les enfants), un syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible, des troubles neuroendocriniens, des manifestations autonomes telles qu’une hypotension, une hypothermie, une bradycardie, un œdème vasogénique fulminant, une hernie cérébrale et même la mort.(1)
La névrite optique est l’inflammation du nerf optique associée à la vision. Elle est associée à une perte de vision et à des douleurs oculaires qui s’aggravent avec les mouvements oculaires. La névrite optique associée à la neuromyélite optique ne peut pas être différenciée de la névrite optique associée à d’autres causes, telles que la sclérose en plaques, bien que la perte de vision soit plus grave dans la neuromyélite optique. La plupart des poussées de névrite optique dans la neuromyélite optique sont unilatérales ; cependant, des poussées successives affectant simultanément les deux yeux ont également été observées.(1)
La myélite transverse est une atteinte de la moelle épinière qui se développe en quelques heures ou jours sans aucune pathologie structurelle de la moelle épinière. Cela peut entraîner une faiblesse ou une paralysie des deux ou des quatre extrémités, une perte sensorielle inférieure au niveau de la lésion de la moelle épinière et un dysfonctionnement de la vessie. D’autres symptômes incluent des crises de spasmes et des douleurs du tronc ou des extrémités, le signe de Lhermitte ou des douleurs radiculaires. L’étendue de la démyélinisation de la moelle épinière et les symptômes durent plus longtemps que ceux de la sclérose en plaques, bien que l’étendue de l’atteinte de la moelle épinière soit plus courte chez certains patients.(1)
Références :
- https://www.uptodate.com/contents/neuromyelitis-optica-spectrum-disorders#H112826026
Lire aussi :
- Neuromyélite optique (NMO) ou syndrome de Devic : causes, symptômes, traitement, pronostic
- La neuromyélite optique peut-elle être guérie ?
- Différence entre la neuromyélite optique et la sclérose en plaques
- La neuromyélite optique est-elle une maladie héréditaire ?
