L’atrophie multisystémique est une maladie multifactorielle affectant divers organes du corps. Ces organes sont contrôlés par le système nerveux autonome. Il existe divers facteurs de risque pour le développement d’une atrophie multisystémique. La maladie est progressive et la mort subite est observée dans des conditions compliquées.
Qui est à risque d’atrophie multisystématisée ?
L’atrophie multisystémique est une condition de rétrécissement du cerveau et provoque un dysfonctionnement du système autonome.1Il n’y a aucune cause connue de la maladie et on pense que la maladie se déclenche et progresse automatiquement sans aucune cause particulière et concluante. Cependant, on constate ce qui se passe lors de la progression ou de l’initiation de la maladie. Bien que la cause exacte reste inconnue, les recherches indiquent qu’il existe divers facteurs de risque qui augmentent l’incidence de cette maladie. Ces facteurs sont-
Facteurs génétiques– Les facteurs génétiques ont un impact minimal sur le développement de l’atrophie multisystémique. La maladie est rarement transmise aux familles et, si c’est le cas, le mode de transmission n’est pas clair. Dans la plupart des cas, cette pathologie survient de manière sporadique.
Mutation– La mutation de divers gènes joue également un rôle important dans le développement de la maladie. Les principales caractéristiques de la maladie sont l’agrégation d’alpha-synucléine.2La production de synucléine est contrôlée par le gène de la synucléine SCNA. Les chercheurs pensaient que la variation de ce gène faisait progresser la maladie. La substitution TREM2 p.R47H augmente l’activation des cellules microgliales conduisant à l’initiation de processus inflammatoires dans le corps. L’inflammation augmente également le risque d’atrophie multisystémique.
Facteurs environnementaux– Des facteurs environnementaux tels qu’un faible niveau d’éducation et les toxines présentes dans l’environnement entraînent également une augmentation des incidences de MSA.
Facteurs professionnels– Certaines études concluent que les opérateurs de machines et les assemblages en usine courent un risque plus élevé de développer une MSA. Ce risque augmente avec l’augmentation du nombre d’années d’occupation. De plus, une exposition régulière à un environnement toxique pendant le travail augmente encore le risque.
Mode de vie– Le mode de vie joue un rôle essentiel dans l’augmentation du risque d’atrophie multisystémique. Bien qu’aucune relation n’ait été trouvée entre le risque de MSA et la consommation d’alcool, la consommation excessive de viande augmente le risque d’atrophie multisystémique.
Inflammation– Il a été constaté que les médiateurs inflammatoires et l’inflammation qui les accompagne constituent également un facteur de risque d’atrophie multisystémique. Augmentez donc la dose de aspirineréduit le risque d’atrophie multisystémique. Les cytokines pro-inflammatoires synthétisées par les cellules microgliales et le facteur de nécrose tumorale alpha seraient également responsables de l’augmentation du risque d’atrophie multisystémique.
Blessure– Les commotions cérébrales multiples, c’est-à-dire les traumatismes crâniens légers, provoquent également un dysfonctionnement cérébral. Le risque d’atrophie multisystémique augmente si la blessure endommage le système nerveux autonome. De plus, les lésions cérébrales peuvent être permanentes ou temporaires.
Complications d’atrophie systémique multiple
Comme la maladie affecte divers organes, la maladie non gérée entraîne diverses complications. Voici les complications qui peuvent survenir chez les patients MSA :
Mort subite– À mesure que les muscles du corps deviennent inefficaces, en particulier dans le type MSA-C, la mort subite du patient peut survenir en raison de spasmes des muscles vitaux.3
Escarres– Les patients présentant une atrophie multisystématisée ne sont pas capables de bouger fréquemment en raison de leur faiblesse,fatigue, et des muscles raides ; cela peut entraîner des escarres.
Troubles cardiaques– Un arrêt cardiaque peut également survenir en raison d’une atrophie multisystémique.
Obstruction des voies respiratoires– Les ravisseurs des cordes vocales sont paralysés et l’adducteur s’active pour provoquer un rétrécissement actif provoquant un stridor et une obstruction aiguë des voies respiratoires.
Pneumonie par aspiration et aspiration aiguë– Dysphagieest due à un mauvais fonctionnement des sphincters laryngé et œsophagien. Cela conduit à une pneumonie par aspiration et à une aspiration aiguë.
Dysfonctionnement des voies urinaires– La sévérité du dysfonctionnement neurogène des voies urinaires augmente.
Conclusion
La cause exacte de la maladie n’est pas connue, mais diverses études sont réalisées pour identifier les facteurs de risque de développement d’une atrophie multisystémique. On pense que la mutation génétique est le principal facteur de risque de cette maladie. La mutation d’un gène contrôlant la synthèse de la synucléine et les processus inflammatoires augmente son risque. D’autres facteurs comprennent les facteurs environnementaux, les facteurs professionnels et le mode de vie.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2117630/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18307243
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