Qu’est-ce que le syndrome du nourrisson disquette ?
Le syndrome du nourrisson souple, également connu sous le nom d’hypotonie infantile, est un état pathologique du système musculo-squelettique dans lequel il y a une diminution du tonus musculaire à la naissance.1Le tonus musculaire est défini comme la quantité de tension ou de résistance présente lors du mouvement d’un muscle. Cette diminution du tonus musculaire peut être causée par diverses raisons, notamment un problème central sous-jacent.trouble du système nerveux, une maladie génétique ou un trouble musculaire. Un signe d’une diminution du tonus musculaire est que si le bras d’un enfant est fléchi et si l’enfant a un tonus musculaire normal, l’enfant pourra facilement le redresser à nouveau, mais chez un enfant ayant un tonus musculaire diminué, cette manœuvre prend un certain temps.
Le syndrome du nourrisson souple ou l’hypotonie infantile peut rendre les muscles de l’enfant lâches et extensibles. Les enfants atteints du syndrome du nourrisson souple auront toujours une apparence souple et reposeront leurcoudes, les bras et les genoux sans serrer. Leur contrôle de la tête est également très mauvais, la tête tombant fréquemment d’un côté. Les enfants normaux peuvent être soulevés en plaçant les mains entre les aisselles, mais les enfants atteints du syndrome du nourrisson souple ne peuvent pas être soulevés avec cette manœuvre car leurs mains ne peuvent pas être levées de manière appropriée en raison d’une diminution du tonus musculaire.
Les enfants atteints du syndrome du nourrisson souple ont également des retards importants dans l’atteinte de leurs objectifs tels que la capacité de s’asseoir, de se tenir debout et de marcher. Les enfants atteints du syndrome du nourrisson souple ont également tendance àse luxer la hanche, la mâchoire et le cou car leurs articulations et leurs ligaments sont trop mous. Certains enfants peuvent également avoir des difficultés à manger et à mâcher en raison du syndrome du nourrisson souple.
Quelles sont les causes du syndrome du nourrisson disquette ?
Il n’y a pas de cause claire pour le développement du syndrome du nourrisson souple. Les chercheurs pensent que cela pourrait être dû à un traumatisme, à certains facteurs environnementaux, à une prédisposition génétique ou à certains troubles du système nerveux central. Certaines conditions médicales peuvent également provoquer le syndrome du nourrisson souple. Ces conditions médicales sont :
Syndrome de Down :Il s’agit d’une maladie génétique due à une anomalie chromosomique.2
Myasthénie grave :Il s’agit d’une maladie neuromusculaire caractérisée par une faiblesse importante des muscles volontaires du corps, généralement due à un système immunitaire anormal.
Syndrome de Prader-Willi :Il s’agit d’un trouble congénital dans lequel l’enfant souffre d’obésité, d’une diminution du tonus musculaire et d’une diminution des capacités mentales.3
Ataxie cérébelleuse :Il s’agit d’un trouble du mouvement causé souvent par une infection virale et qui tend également à provoquer le syndrome du nourrisson souple.
Dystrophie musculaire :Il s’agit d’un ensemble de troubles caractérisés par une faiblesse musculaire progressive et une perte de tissu musculaire.
Quels sont les symptômes du syndrome du nourrisson disquette ?
Certains des symptômes du syndrome du nourrisson disquette sont :
- Une diminution significative du tonus musculaire est un symptôme du syndrome du nourrisson souple
- Les muscles sont doux
- Capacité à étendre un membre au-delà de la normale
- Les retards dans l’atteinte des étapes de développement comme s’asseoir, se tenir debout, tenir la tête droite et marcher sont également un symptôme du syndrome du nourrisson souple.
- Incapacité à mâcher et à avaler normalement des aliments
- Respiration superficielle
- La bouche reste ouverte avec la langue dépassant vers l’extérieur.
Comment diagnostique-t-on le syndrome du nourrisson disquette ?
Le syndrome du nourrisson disquette peut normalement être observé au cours des premiers mois de la vie, lorsque l’enfant est incapable d’atteindre les étapes clés à temps. Pour confirmer définitivement le diagnostic du syndrome du nourrisson souple, le médecin prendra en compte les antécédents familiaux détaillés de l’enfant pour s’assurer qu’il n’y a pas d’antécédents familiaux de cette maladie. La prochaine étape vers le diagnostic du syndrome du nourrisson souple consiste à procéder à un examen physique détaillé comprenant un examen neurologique au cours duquel le médecin vérifiera les muscles, le tonus, la force, les réflexes et les sensations de l’enfant dans diverses zones, en particulier les membres supérieurs et inférieurs. Les tests de diagnostic spécifiques utilisés varient en fonction de la cause suspectée de l’hypotonie. Étant donné que les symptômes présentés par l’enfant peuvent ressembler à d’autres troubles musculaires, le médecin peut poser quelques questions aux parents telles que :
- Quand ont-ils remarqué pour la première fois que l’enfant avait une diminution du tonus musculaire ?
- La diminution du tonus a-t-elle été observée immédiatement après la naissance ?
- Les symptômes sont-ils apparus soudainement ou progressivement ?
- Y a-t-il d’autres symptômes observés en plus de l’hypotonie ?
En dehors de cela, certains tests seront également prescrits par le médecin pour diagnostiquer de manière confirmative le syndrome du nourrisson souple. Ces tests sont :
Des tests sanguins pour vérifier toute infection
Test de créatine kinase :S’il y a un niveau élevé de créatine kinase, cela suggère que les muscles dégénèrent ou sont endommagés.
Scanner/IRM :Cela sera fait pour examiner les structures internes des muscles et des os afin de voir s’ils sont dégénérés ou endommagés sous quelque forme que ce soit.
EMG :Cela sera fait pour vérifier si les muscles et les nerfs fonctionnent normalement ou non.
Biopsie musculaire :Une biopsie musculaire peut être réalisée pour exclure d’autres causes d’hypotonie.
Les résultats des tests ci-dessus confirmeront définitivement le diagnostic du syndrome du nourrisson souple.
Comment traite-t-on le syndrome du nourrisson disquette ?
Si le syndrome du nourrisson souple est causé par une affection sous-jacente, le traitement de cette affection sous-jacente est d’une importance primordiale pour retrouver le tonus musculaire. Ceci est ensuite suivi d’un traitement symptomatique et de soutien pour le syndrome du nourrisson souple. Physiothérapieest quelque peu efficace pour retrouver un certain contrôle de la motricité fine et améliorer la force globale du corps. L’ergothérapie et l’orthophonie peuvent aider à traiter d’autres anomalies telles que des difficultés à s’alimenter, à parler et à avaler.
Pour les cas de formes bénignes du syndrome du nourrisson souple, aucun traitement spécifique n’est requis, mais ces enfants peuvent avoir besoin d’un traitement pour des affections associées telles que des luxations fréquentes de la mâchoire ou du cou. Une fois qu’une cause du syndrome du nourrisson souple est établie de manière confirmative, un programme de traitement composé de programmes de stimulation sensorielle est élaboré qui implique une thérapie physique et certaines autres formes de thérapie pour rendre l’enfant aussi indépendant que possible et améliorer la force et le tonus musculaire de l’enfant qui est affecté en raison du syndrome du nourrisson souple.
Quel est le pronostic du syndrome du nourrisson disquette ?
- Puisqu’il n’existe pas encore de remède contre le syndrome du nourrisson souple, cette condition est présente tout au long de la vie.
- La nature et l’étendue de l’amélioration après le traitement du syndrome du nourrisson souple dépendent de la cause sous-jacente de la maladie.
- Dans certains cas, on constate que le tonus et la force musculaires s’améliorent avec le temps ou que l’enfant est capable d’apprendre certains mécanismes pour surmonter les défauts causés par le syndrome du nourrisson souple.
- Le pronostic est extrêmement réservé pour les enfants qui présentent un dysfonctionnement cérébelleux ou une maladie des motoneurones comme cause du syndrome du nourrisson souple.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13129589
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/down-syndrome
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/prader-willi-syndrome
Lire aussi :
- Faible tonus musculaire ou hypotonie : causes, symptômes, traitement, exercices
- L’atrophie musculaire provoque-t-elle des douleurs ? Connaître ses causes, ses symptômes et son traitement
- Qu’est-ce que la myopathie myofibrillaire et comment est-elle traitée ?
- Qu’est-ce que l’amyotrophie bulbospinale et comment est-elle traitée ?
