L’atrophie multisystémique est une maladie neurodégénérative progressive rare qui entraîne un raidissement des muscles du corps.1Il s’agit d’une maladie rare qui peut affecter le corpsmouvements involontairesou des fonctions telles que la respiration, la tension artérielle et le contrôle des muscles. Auparavant, on l’appelait leSyndrome de Shy-Drageret il présente de nombreux symptômes similaires àLa maladie de Parkinson.
Quels sont les premiers signes d’atrophie multisystématisée ?
L’atrophie multisystémique est un trouble progressif et ses signes diffèrent d’une personne à l’autre en fonction de la partie du cerveau qui est affectée en premier et de la quantité dégénérée. Ils se présentent principalement sous la forme d’un groupe de symptômes. Les signes du parkinsonisme résultent principalement de la dégénérescence des cellules basales des ganglions.2Cela entraînera des muscles raides ou rigides rendant les mouvements du corps lents,tremblantet difficile à démarrer. Pendant la marche, le balancement normal des bras n’est pas présent, mais la personne marche avec une démarche rigide et traînante. La personne semblera instable et déséquilibrée, ce qui la rendra plus susceptible de tomber en marchant ou en commençant des activités. Ils ont une posture voûtée et leurs membres tremblent généralement avec des secousses lorsqu’ils se tiennent dans une position, même pendant une courte période de temps. Cependant, dans l’atrophie multisystémique, le patient est moins sujet à des tremblements au repos queLa maladie de Parkinson. La personne peut également avoir du mal à articuler les mots et la voix passe à un ton plus aigu et elle peut devenir tremblante.3
Il y a une perte de coordination des activités en raison de changements dégénératifs se produisant dans le cervelet. Il y a une perte d’équilibre et la personne peut avoir du mal à contrôler les mouvements de son corps, en particulier ceux des bras et des jambes. Ils ne pourront pas marcher correctement et marcheront à pas larges et irréguliers. Ils ont également du mal à s’asseoir à un endroit particulier et ont des difficultés à effectuer de petites activités mineures telles que tenir un stylo et atteindre des objets particuliers. Ils ne sont pas capables de concentrer leurs yeux sur des objets, ce qui rend difficile l’exécution de petites tâches nécessitant précision et mouvements rapides.
L’atrophie multisystémique touche généralement les adultes après l’âge de 50 ans et les hommes y sont deux fois plus sujets que les femmes. L’atrophie multisystémique est de deux types en fonction des symptômes qui se présenteront en premier.
Dans le MSA-C, il y a une perte de coordination et une personne peut avoir des difficultés à maintenir l’équilibre. Alors que la MSA-P se présente principalement comme la maladie de Parkinson, à l’exception de l’absence de tremblements, la lévodopa est généralement inefficace pour soulager les symptômes de l’atrophie multisystémique.
Dans les deux types d’atrophie multisystémique, le système nerveux autonome est dysfonctionnel. Elle est due à la dégénérescence de plusieurs parties du cerveau et de la moelle épinière. Ces parties comprennent les noyaux gris centraux qui sont chargés de contrôler les mouvements volontaires des muscles et d’équilibrer leur action dans des directions identiques ou opposées. Le cervelet aide à la coordination des activités musculaires ou des mouvements complexes et aide également à maintenir l’équilibre. Le système nerveux autonome contrôle les processus corporels qui sont involontaires, tels que le changement de la pression artérielle en réponse au changement de posture d’une personne. La raison pour laquelle ces parties subissent une dégénérescence n’est pas connue, mais on pense que cela est le résultat du changement de forme de la synucléine (protéine présente dans le cerveau qui aide à la communication entre les cellules nerveuses) et de son accumulation dans les cellules cérébrales.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3400124/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25256122
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