L’atrophie multisystémique est une maladie neurologique rare caractérisée par une dégénérescence du système nerveux autonome.1Ces changements dégénératifs apparaissent dans les fibres nerveuses situées dans le cerveau et la moelle épinière. Ces changements sont similaires à ceux qui apparaissent dans le cerveau dans la maladie de Parkinson. Ses causes ne sont pas clairement comprises. Elle touche les personnes âgées de plus de 50 ans. Ses symptômes comprennent une hypotension artérielle, une fréquence cardiaque anormale, une perte de coordination musculaire, d’équilibre et bien d’autres encore. Cette maladie peut évoluer vers des conséquences potentiellement mortelles et entraîner une mort subite.
Quelles sont les causes de la mort chez les patients atteints d’atrophie multisystématisée ?
L’atrophie multisystémique est une maladie rare qui présente des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson.2Il s’agit d’une maladie dégénérative qui endommage lentement le système nerveux autonome. Le système nerveux autonome est chargé de contrôler diverses fonctions involontaires telles que la tension artérielle, la fonction vésicale, la respiration et le contrôle musculaire. Elle touche également les hommes et les femmes appartenant à tous les groupes raciaux. Les symptômes de l’atrophie multisystémique se manifestent à l’âge de 50 ans et évoluent vers des conséquences potentiellement mortelles en 5 à 10 ans. Aux stades avancés, cela peut entraîner une perte importante de la fonction motrice et une limitation des mouvements. Cela peut entraîner une pneumonie, une insuffisance respiratoire et cardiaque pouvant entraîner la mort.
Le pronostic de l’atrophie multisystémique n’est pas bon. Avec l’évolution de cette maladie, les fonctions physiques et motrices se détériorent avec le temps. Cela affecte l’espérance de vie du patient. Le patient ne survivra probablement que 7 à 9 ans après le diagnostic. Il a été rapporté que la mort subite est assez fréquente chez les patients atteints d’atrophie multisystémique. Des études de recherche ont montré que la plupart des patients atteints de MSA peuvent mourir subitement la nuit pendant leur sommeil, même aux premiers stades. La mort subite nocturne est la cause fréquente de décès chez les patients atteints d’atrophie multisystématisée. Les causes de décès dans l’atrophie multisystématisée sont-
Arrêt cardio-pulmonaire– en raison d’une défaillance du système nerveux autonome, le tronc cérébral ne peut pas envoyer d’impulsions pour les fonctions de base du cœur et du système respiratoire. Cela conduit à un arrêt cardiaque pendant le sommeil dans une atrophie multisystémique entraînant une mort subite pendant le sommeil.
Aspiration Pneumonie– des lésions du tronc cérébral peuvent se développer en raison d’un dysfonctionnement autonome. Cela peut entraîner un dysfonctionnement des poumons. Une pneumonie peut se développer en raison de l’aspiration de produits alimentaires pouvant entraîner une mort subite. Cela se produit en raison d’un rétrécissement passif ou d’une paralysie de la glotte qui empêche le mouvement des aliments dans les poumons.
Aspiration aiguë– une asphyxie peut survenir en raison de l’aspiration de vomissures peu de temps aprèsvomissement.3Cela peut provoquer des nausées et une mort subite. Il est également associé à un stridor et à une obstruction aiguë des voies respiratoires, c’est-à-dire un blocage du passage aérien.
Pneumonie infectieuse– le système respiratoire est plus susceptible d’attraper des infections en cas d’atrophie multisystémique. Les infections récurrentes peuvent entraîner des complications au niveau du système respiratoire, entraînant une mort subite.
Difficultés respiratoires liées au sommeil– l’apnée du sommeil peut provoquer la production de sons vibratoires aigus. Cela peut entraîner des difficultés respiratoires. Cela peut provoquer une mort subite pendant le sommeil.
Syndrome d’émaciation– le syndrome d’émaciation est représenté par une perte de poids et une fonte musculaire se produisant lentement dans le corps. Cela peut entraîner une mort subite en cas d’atrophie multisystémique. La fonte musculaire est importante au stade terminal de la maladie.
Dysfonctionnement des voies urinaires– un dysfonctionnement des voies urinaires, notamment un dysfonctionnement de la partie inférieure, est fréquent chez les patients MSA. Cela conduit à une urgence urinaire ouincontinence urinaireentraînant de fréquentes infections des voies urinaires. Il a été rapporté dans certains cas d’atrophie multisystémique que des infections urinaires récurrentes peuvent entraîner de nombreuses complications pouvant entraîner la mort.
Conclusion
L’atrophie multisystémique est un trouble neurologique rare qui peut progressivement conduire à une défaillance du système autonome. Cela affecte les fonctions motrices de diverses parties du corps. Cela peut entraîner une insuffisance cardiaque, pulmonaire et cérébrale, généralement pendant le sommeil. Cela peut entraîner une mort subite. Les causes de mort subite la nuit peuvent être un arrêt cardio-pulmonaire, une aspiration aiguë,apnée du sommeil, et d’autres discutés ci-dessus.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5859695/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1303441
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