L’atrophie multisystémique est une maladie neurodégénérative mortelle qui évolue rapidement.1Elle apparaît principalement à l’âge adulte, entre 30 et 90 ans (âge moyen de 55 ans) et touche davantage les hommes que les femmes. La cause de ce trouble est inconnue, mais une interaction entre facteurs environnementaux et génétiques a été proposée. La perte progressive de cellules nerveuses ainsi que les inclusions cytoplasmiques gliales se développent dans diverses zones du système nerveux central. Ceux-ci contiennent des protéines alpha-synucléine qui jouent un rôle important dans la pathogenèse de l’atrophie multisystémique.
Pronostic de l’atrophie multisystématisée
Le pronostic des patients présentant une atrophie multisystémique est sombre car la progression de la maladie est très rapide dans les 5 à 10 ans suivant son apparition. Actuellement, il n’existe aucun remède contre cette maladie et les traitements disponibles sont uniquement symptomatiques, ce qui ne renverse ni n’arrête la maladie. Le taux de survie est également d’environ 6 à 10 ans à compter de l’apparition des premiers symptômes. Lorsque la maladie survient à un stade ultérieur de la vie, la durée de survie est également plus courte. Bien que MSA-P et MSA-C soient tous deux associés à la même période de survie, la progression du phénotype MSA-P est plus débilitante. La perte de cellules striatonigrales est donc directement proportionnelle à la gravité de la maladie.2
Les complications associées à l’atrophie multisystématisée comprennent desinfections des voies urinairesen raison d’un dysfonctionnement urinaire, d’une aspirationpneumonie, insuffisance respiratoire et mort subite.
La maladie se caractérise par des symptômes liés à la maladie de Parkinson, des signes cérébelleux et une défaillance du système nerveux autonome. En fonction des symptômes prédominants lors de la présentation initiale, elle est divisée en deux types principaux.
MSA-P avec phénotype parkinsonien. En cela, le patient présente principalement des symptômes de tremblements, de bradykinésie, de rigidité et d’instabilité posturale ainsi que des symptômes d’hypotension orthostatique, de problèmes d’équilibre, de dysfonctionnement urinaire, de problèmes de coordination, de dysphagie et de dysarthrie.
MSA-C avec phénotype cérébelleux. En cela, les symptômes prédominants sont une perte de coordination et d’équilibre avec ataxie cérébelleuse. Il y a des problèmes de démarche, d’équilibre, de dysarthrie etdysphagie, nystagmus accompagné d’hypotension orthostatique, de dysfonctionnement urinaire,tremblements, et la rigidité.
Les symptômes supplémentaires de l’atrophie multisystémique impliquentapnée du sommeil,ronflement, soupirs d’inhalation, flexion du cou vers l’avant (antecollis), courbure latérale de la colonne vertébrale (syndrome de Pise), intolérance à la chaleur, diminution de la salive, de la sueur ou des larmes, incontinence fécale, hyperréflexie,spasticité,dystonie, troubles du comportement en sommeil paradoxal et stridor. Dans les cas graves, l’aspirationpneumonie, insuffisance respiratoire,thrombose veineuse profonde,embolie pulmonaireet une mort subite se produit.
En général, le MSA-P est plus courant dans la plupart des régions du monde ; cependant, le MSA-C est plus courant au Japon.
Traitement de l’atrophie multisystématisée
Il n’existe aucun remède contre l’atrophie multisystémique.3Le traitement vise à gérer les symptômes de la maladie. Le parkinsonisme est géré par la lévodopa et d’autres médicaments, tels que l’amantadine, le ropinirole et le pramipexole. Cependant, ces médicaments sont plus efficaces pour la maladie de Parkinson classique et même s’ils sont efficaces pour les patients atteints d’atrophie multisystématisée, leur efficacité diminue avec le temps.
L’hypotension orthostatique est gérée par un apport alimentaire en sel, une consommation d’eau de 16 onces (environ 500 ml) après le réveil le matin ou après un effort, de petits repas fréquents et une élévation de la tête pendant le sommeil. Si les méthodes non pharmacologiques ci-dessus ne fonctionnent pas, des médicaments tels que la fludrocortisone, la midodrine et l’éphédrine peuvent être utilisés pour gérer l’hypotension orthostatique.
- Incontinence urinairepeut être géré par l’oxybutynine ou le cathétérisme. La polyurie nocturne est gérée par la desmopressine.
- Constipationpeut être géré avec des fibres alimentaires, des laxatifs et du lactulose.
- Dystoniepeut être géré avec des injections de toxine botulique
- Apnée du sommeilest géré par CPAP et le trouble du comportement en sommeil paradoxal est géré par le clonazépam
- Le stridor et les problèmes d’élocution peuvent être gérés par l’orthophonie, l’ergothérapie ou la physiothérapie.
- Une trachéotomie peut être envisagée en cas de stridor respiratoire.
- Une dysphagie sévère avec des risques accrus d’aspiration peut être traitée par gastrostomie ou myotomie cricopharyngée.
Des instructions de marche doivent être données car les risques de chute augmentent avec la progression de l’atrophie multisystémique. La physiothérapie et les exercices aquatiques sont nécessaires pour se déconditionner et effectuer les activités quotidiennes. Un fauteuil roulant peut être nécessaire pour les personnes incapables de marcher sans aide.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4139446/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6261842/
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