Pouvez-vous survivre à la dystrophie musculaire ?

La dystrophie musculaire (DM) n’est pas une maladie unique, mais un groupe de près de 30 maladies génétiques différentes, classées par catégorie par une faiblesse progressive caractéristique et une dégénérescence des muscles qui contrôlent les mouvements de notre corps.1Les différents types de dystrophie musculaire sont classés en 9 grandes catégories en fonction de divers facteurs.

Pouvez-vous survivre à la dystrophie musculaire ?

Le pronostic et le taux de survie des personnes atteintes de dystrophie musculaire varient considérablement selon l’âge de la personne, l’étendue de sa propagation et le type de maladie. Certains types de dystrophie musculaire sont relativement bénins et progressent très lentement. Dans ces types, la durée de vie de la personne affectée peut être aussi normale que celle de toute autre personne. Cependant, certains autres types sont très graves et provoquent une progression rapide de la maladie, réduisant considérablement la durée de vie.

La personne affectée peut développer des handicaps fonctionnels, une faiblesse musculaire grave et, dans certains cas, même perdre la capacité de marcher. Certains types observés pendant la petite enfance entraînent la mort de l’enfant pendant la petite enfance, tandis que d’autres progressent jusqu’à l’âge adulte et ne subissent que peu d’incapacités. Avec les progrès des traitements et des thérapies de nos jours, le pronostic et le taux de survie se sont considérablement améliorés pour presque tous les types de dystrophie musculaire.

Afin d’avoir une vision plus large du taux de survie à la dystrophie musculaire, examinons les complications, le traitement et les thérapies de la dystrophie musculaire.

Complications de la dystrophie musculaire

Les complications de la dystrophie musculaire comprennent, sans s’y limiter, les suivantes. Ces complications, ainsi que l’âge auquel elles surviennent, affectent le taux de survie et le pronostic global de la maladie.

Problèmes de marche :

Dans certaines formes de dystrophie musculaire, la marche devient progressivement difficile et les personnes concernées doivent utiliser un fauteuil roulant à un moment ou à un autre de leur vie.1

Contractures musculaires :

Des contractures musculaires ou un raccourcissement des muscles peuvent être observés et cela affecte la capacité de mobilité.

Problèmes respiratoires :

La faiblesse progressive et l’atrophie musculaire peuvent également interférer avec les muscles responsables de la respiration.

Des méthodes de respiration assistée peuvent être nécessaires dans certaines formes de la maladie.

Scoliose :

Scolioseou une colonne vertébrale courbée se présente sous de nombreuses formes à mesure que les muscles s’affaiblissent de plus en plus et sont incapables de maintenir la colonne vertébrale comme ils le devraient.

Problèmes cardiaques :

L’efficacité des muscles cardiaques peut diminuer en raison de la faiblesse musculaire et de l’atrophie.

Cela peut entraîner divers problèmes cardiaques.

Problèmes du visage :

  • Manger et avaler peuvent devenir progressivement difficiles dans certaines formes qui affectent les muscles du visage et de la gorge.
  • En conséquence, il peut y avoir des problèmes nutritionnels dus à un mauvais apport.
  • Une pneumonie par aspiration peut également se développer en raison de problèmes de déglutition.

Traitement de la dystrophie musculaire

La dystrophie musculaire ne peut pas être guérie.2Cependant, grâce à un traitement, les symptômes et les problèmes peuvent être réduits en fréquence et en intensité. Le traitement peut aider à ralentir considérablement la progression de la maladie, augmentant ainsi la durée de vie de la personne affectée.

Médicaments :

  • Certains médicaments peuvent aider à redonner de la force aux muscles faibles.
  • Bien que cela fasse encore l’objet d’essais et de recherches, il n’existe pas beaucoup d’options disponibles en matière de médicaments contre la dystrophie musculaire.

Les médicaments comme les corticostéroïdes peuvent aider en augmentant la force musculaire et en retardant la progression de certains types de dystrophie musculaire. Cependant, ils présentent d’autres risques comme l’obésité et des problèmes osseux. Par conséquent, ils doivent être utilisés sous surveillance médicale appropriée.

  • Si la dystrophie musculaire affecte le cœur, des médicaments pour le cœur peuvent être recommandés par un spécialiste.
  • D’autres options de traitement comprennent des exercices, des appareils orthodontiques, des aides à la mobilité et des appareils respiratoires assistés, selon le stade de la maladie.
  • Une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans certains cas, notamment en cas de courbure de la colonne vertébrale.

Conclusion

La dystrophie musculaire est un groupe de maladies qui provoquent une faiblesse musculaire progressive et une atrophie. Il n’existe aucun remède à cette maladie et la survie ou le pronostic dépend en grande partie du type de maladie, de l’âge auquel elle débute et de la vitesse de progression de la maladie.

Références : 

  1. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Muscular-Dystrophy-Hope-Through-Research
  2. https://www.nichd.nih.gov/health/topics/musculardys/conditioninfo/treatment

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