Comment meurt-on de la dystrophie musculaire ?
Insuffisance cardiaque
Les patients atteints de dystrophie musculaire (DM) risquent de développer une cardiomyopathie dilatée (DCM).1La cardiomyopathie dilatée signifie que les muscles chauds sont étirés et plus fins, puis la chambre intérieure s’agrandit. Cela commence généralement dans le ventricule gauche (ventricule qui pompe le sang vers tout le corps). Ensuite, le ventricule droit et les oreillettes se dilatent également. Le muscle cardiaque s’affaiblit et ne peut plus pomper le sang correctement. Cela provoque des arythmies, des problèmes valvulaires, des caillots sanguins et une insuffisance cardiaque pouvant éventuellement entraîner la mort. Certains patients atteints de dystrophie musculaire peuvent développer une cardiomyopathie hypertrophique (HCM).
Une étude réalisée en Suède sur des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) a révélé que 40 % des patients sont décédés à cause d’une insuffisance cardiaque. Une étude réalisée au Southwestern Medical Center de l’Université du Texas sur 43 patients DMD a révélé que tous les 43 d’entre eux souffraient d’une cardiomyopathie lors de l’évaluation initiale. 8 patients sont décédés au cours de l’étude, la cause du décès chez 6 d’entre eux étant d’origine cardiaque.
Une étude réalisée sur des patients atteints de dystrophie musculaire de Becker (DMO) montre que 20 % des patients présentaient une atteinte cardiaque. Dans une autre étude, 33 % souffraient de DCM avec ou sans insuffisance cardiaque, 22 % présentaient des modifications de l’ECG et 15 % étaient décédés à cause d’une insuffisance cardiaque.
Insuffisance respiratoire
L’insuffisance respiratoire est une autre cause de décès dans la plupart des types de dystrophie musculaire.2La plupart des patients atteints de dystrophie musculaire meurent d’insuffisance cardio-respiratoire. Il existe peu de causes d’insuffisance respiratoire chez les patients atteints de dystrophie musculaire.
Les patients atteints de dystrophie musculaire ont des difficultés à avaler et souffrent de reflux gastro-œsophagien. Cela peut conduire à une aspiration et provoquer une pneumonie. Si la pneumonie n’est pas diagnostiquée dès les premiers stades, elle peut évoluer vers une insuffisance respiratoire. Les aspirations récurrentes peuvent endommager le tissu pulmonaire et provoquer des espaces morts, c’est-à-dire des zones du poumon où les échanges gazeux ne se produisent pas. Cela réduit le volume pulmonaire fonctionnel et provoque une hypoxémie (niveaux d’O2 réduits) et une hypercapnie (niveaux de CO2 élevés) en raison de la réduction des échanges gazeux. Cela peut également entraîner une insuffisance respiratoire.
La dystrophie musculaire affecte tous les muscles squelettiques du corps, dans certains types, elle affecte davantage certains groupes musculaires ou elle part d’un certain groupe musculaire et progresse progressivement vers d’autres groupes musculaires. Même les muscles respiratoires sont touchés par la dystrophie musculaire. Les muscles respiratoires se contractent et se détendent lors de l’inspiration et de l’expiration.
Lorsque les muscles respiratoires sont faibles, cela ne se produit pas, cela entraîne une fonction pulmonaire restrictive et conduit à une insuffisance respiratoire. En cas de scoliose, comme dans la plupart des cas de dystrophie musculaire, la fonction pulmonaire restrictive se détériore.
Une étude réalisée en Suède sur des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne a révélé que 35 % des patients sont décédés à cause d’une insuffisance cardiaque. Une étude réalisée au Southwestern Medical Center de l’Université du Texas sur 43 patients DMD a révélé que tous les 43 d’entre eux souffraient d’une maladie pulmonaire restrictive et que certains étaient sous assistance respiratoire lors de l’évaluation de base. 8 patients sont décédés au cours de l’étude, la cause du décès chez 2 d’entre eux étant une insuffisance respiratoire.
Les patients atteints de DMD présentent également une fonction pulmonaire restrictive, mais la gravité est inférieure à celle de la DMD.
Défaillance multi-organes
Certains patients atteints de dystrophie musculaire meurent d’une défaillance multiviscérale pouvant débuter par une insuffisance cardio-respiratoire.
Résumé
La cause de décès la plus fréquente chez les patients atteints de dystrophie musculaire (DM) est l’insuffisance cardiaque/l’arrêt cardiaque. Les patients atteints de dystrophie musculaire risquent de développer une cardiomyopathie dilatée (DCM). Cela provoque des arythmies, des problèmes valvulaires, des caillots sanguins et une insuffisance cardiaque pouvant éventuellement entraîner la mort. Certains patients atteints de dystrophie musculaire peuvent développer une cardiomyopathie hypertrophique (HCM). Une étude réalisée en Suède sur des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) a révélé que 40 % des patients sont décédés à cause d’une insuffisance cardiaque. L’insuffisance respiratoire est une autre cause de décès dans la plupart des types de dystrophie musculaire. Une insuffisance respiratoire peut survenir à la suite d’une pneumonie aiguë due à une aspiration ou d’une fonction pulmonaire restrictive due à une faiblesse des muscles respiratoires. Une étude réalisée en Suède sur des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne a révélé que 35 % des patients sont décédés à cause d’une insuffisance cardiaque. Certains patients atteints de dystrophie musculaire meurent d’une défaillance multiviscérale pouvant débuter par une insuffisance cardio-respiratoire.
Références :
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-dilated-cardiomyopathy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5297947/
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