L’atrophie multisystémique affecte simultanément divers organes. Les organes touchés sont liés au système nerveux autonome et la maladie est chronique et progressive.1Bien que la cause exacte de cette affection reste inconnue, elle est caractérisée par la présence d’agrégats d’α-synucléine principalement dans les oligodendrogliales. Certaines études indiquent également que la génétique est en cause, mais il manque des preuves concluantes. La MSA provoque un rétrécissement de diverses parties importantes du cerveau telles que le cervelet et le tronc cérébral.
Classification/Types d’atrophie multisystémique
La classification de l’atrophie multisystémique se fait sur la base des caractéristiques de la maladie et de la neuropathologie. La classification de la maladie se fait également sur la base des symptômes et des organes et fonctions physiologiques affectés. La classification est généralement basée sur le domaine clinique général. Voici les types d’atrophie multisystémique :
Atrophie multisystématisée avec parkinsonisme prédominant(MSA-P) – La maladie est parfois connue sous le nom de variante parkinsonienne de l’atrophie multisystémique ou de dégénérescence striatonigrale. Dans cette condition, les symptômes de domination sont extrapyramidaux. Les patients souffrant de cette maladie présentent une progression rapide par rapport aux patients atteints de la maladie de Parkinson et il existe un dysfonctionnement nerveux autonome précoce. Voici les symptômes ressentis par le patient souffrant de ce type d’atrophie multisystématisée, qui sont généralement similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson :
Muscles rigides– Le muscle du patient devient rigide et le mouvement excessif des muscles provoque des douleurs et des spasmes.
Bradykinésie– Le patient a une capacité de marche lente.2
Caractéristiques neuropsychiatriques– Patients atteints de troubles du sommeil observateurs MSA-P. D’autres caractéristiques incluent la dépression, l’apathie, les mouvements oculaires rapides, l’anxiété et les troubles du comportement pendant le sommeil.
Bien que la cause exacte du développement de la MSA-P ne soit pas connue, la maladie est caractérisée par la présence d’agrégats d’α-synucléine dans diverses parties du cerveau, en particulier dans les oligodendroglies. Ceci est combiné à la présence de la neurodégénérescence de la voie striatonigrale.
Atrophie multisystématisée avec caractéristiques cérébelleuses(MSA-C) – Ce type d’atrophie multisystémique est également connu sous le nom d’atrophie olivopontocérébelleuse sporadique. Les symptômes sont majoritairement liés à l’ataxie cérébelleuse. La cause de ce type est l’agrégation de l’α-synucléine, en particulier dans les oligodendroglies, en combinaison avec la neurodégénérescence des structures olivopontocérébelleuses. Le patient souffrant de ce type de MSA présente également certains symptômes de MSA-P. La plupart des symptômes sont liés à un manque de coordination musculaire. La maladie est caractérisée par la présence des symptômes suivants :
- Perte d’équilibre
- Mouvements altérés
- Aucun contrôle sur la hauteur et le ton de la voix et sur les expériences du patienttroubles de l’élocution
- Troubles visuelscomme le manque de concentration,vision floueetvision double.
- Dysphagiesignifie que le patient éprouve des difficultés à avaler et à mâcher.
- Hyperréflexie
- Mouvements périodiques des membres pendant le sommeil
- Troubles respiratoires tels queapnée du sommeil
- Trouble du comportement du sommeil et mouvements oculaires rapides.
Atrophie multisystématisée
Le système nerveux autonome fait partie du système nerveux chargé de contrôler les activités involontaires. Les activités involontaires sont les activités qui ne sont pas sous contrôle direct, comme la pression artérielle, la digestion, la régulation de la température, etc. Lorsqu’il y a neurodégénérescence du système nerveux autonome, la capacité de contrôle du cerveau a des conséquences néfastes et cela se manifeste par divers dysfonctionnements physiologiques. Cette condition anormale est appelée dystrophie multisystémique. Cette maladie est chronique et progressive et altère considérablement la qualité de vie. Les symptômes généraux associés à cette maladie sont une pression artérielle dangereusement basse en position debout, une mauvaise régulation de la température, un dysfonctionnement intestinal provoquantconstipationetincontinence urinaire. La sécrétion de salive, de larmes et de sueur diminue et le patient éprouve également un dysfonctionnement sexuel et une détresse émotionnelle.
Conclusion
L’atrophie multisystémique est divisée en deux types principaux en fonction de la partie du cerveau affectée et des symptômes qui l’accompagnent. Les types de MSA sont MSA-P, la variante Parkinson, et MSA-C, la variante Cerebellum. Les symptômes des deux affections peuvent se chevaucher, mais le MSA-P présente des symptômes prédominants de Parkinson, tandis que le MSA-C présente les symptômes dominants de l’ataxie cérébelleuse. Dans le MSA-P, la neurodégénérescence de la voie striatonigrale se produit tandis que dans le MSA-C, on observe une neurodégénérescence des structures olivopontocérébelleuses.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/115925
Lire aussi :
- Atrophie multisystématisée (AMS) ou syndrome de Shy Drager – Causes, symptômes, diagnostic, traitement, pronostic
- Meilleur médicament pour l’atrophie multisystématisée
- Complications de l’atrophie multisystématisée
- Remèdes à la maison pour l’atrophie multisystémique
