La granulomatose avec polyangéite est également connue sous le nom de polyangéite granulomateuse (GPA) ou polyangéite microscopique. La cause des changements inflammatoires entraînant une nécrose des vaisseaux sanguins n’est pas encore bien définie. Les données publiées suggèrent que la maladie pourrait être une maladie auto-immune puisque 92 % des patients souffrant de GPA présentaient des anticorps anti-cytoplasmiques neutrophiles (ANCA) positifs.
La manifestation clinique de la maladie est associée à une inflammation nécrosante microscopique des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille. Les signes cliniques ou pathologiques d’une inflammation granulomateuse nécrosante peuvent ou non être observés dans les tissus biopsiques ou lors de l’examen clinique. Granulomatose La polyangéite est confondue avec les lymphomes malins, à savoir la granulomatose lymphomatoïde et le granulome mortel de la ligne médiane. La vascularite nécrosante était appelée périartérite noueuse dans les articles publiés dans le journal of pathology avant 1950.
Définition de la granulomatose-polyangéite
La polyangéite granulomateuse (GPA) est un trouble du système vasculaire. La maladie affecte le plus souvent la muqueuse des voies respiratoires supérieures et le tissu sous-cutané. La maladie provoque une vascularite et des lésions granulomateuses qui se propagent dans le tissu sous-cutané. La vascularite est une affection inflammatoire des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille. Ainsi, la maladie est connue sous le nom de granulomatose avec polyangéite (GPA). Voici quelques-unes des caractéristiques de la granulomatose polyangéite. La majorité des patients atteints de GPA souffrent de symptômes touchant les oreilles, le nez et la gorge. L’article publié suggère que le GPA peut provoquer des affections potentiellement mortelles telles que la sténose sous-glottique.
Signes et symptômes de la polyangéite granulomateuse.
La granulomatose polyangéite affecte dans la majorité des cas la partie supérieure des voies respiratoires. L’individu devient sujet à des infections fréquentes et répétées, principalement causées par des bactéries et des virus. La maladie provoque la formation de granulomes et une inflammation vasculaire. Le granulome est formé par un ensemble de cellules immunitaires qui s’agrègent dans les tissus sous-cutanés des principaux organes tels que le système respiratoire, rénal et gastro-intestinal. La maladie chronique nécessite souvent un traitement immunosuppresseur à long terme pour prévenir l’exacerbation des symptômes de la granulomatose polyangéite. La zone fréquemment touchée par la granulomatose polyangéite est les sinus et les reins.
Certains des principaux symptômes généralisés de la polyangéite à granulomatose sont les suivants :
- Perte de poids
- Perte d’appétit
- Fatigue
- Fièvre persistante
La plupart des symptômes initiaux provoqués par la granulomatose polyangéite sont provoqués par des lésions granulomateuses micro et macroscopiques ainsi que par une vascularite des vaisseaux sanguins du tissu sous-cutané ou de la couche muqueuse des voies respiratoires supérieures. Les symptômes systémiques spécifiques comprennent :
- En continunez qui coule
- Formation de croûtes et de plaies nasales
- Douleur faciale ou nasale
- Saignement de nez avec écoulement inhabituel
- Toux de mucosités sanglantes
- Inconfort thoracique
- Essoufflement
- Une respiration sifflante
- Inflammation de l’oreille moyenne
D’autres symptômes possibles de la polyangéite granulomateuse qui ne sont pas si courants comprennent :
- Pneumothorax
- Épanchement pleural
- Inflammation des yeux sans perte de vision
- Arthriteoudouleurs articulaires
- Plaies cutanées
- Éruptions cutanées
- Inflammation rénale
- Douleurs musculaires
Épidémiologie de la polyangéite granulomateuse
La granulomatose polyangéite est une maladie rare. Peu de données publiées suggèrent que 7 à 20 cas par million d’habitants et par an surviennent dans une zone géographique particulière. De plus, cette maladie est la plus rare chez les Japonais et les Africains. Une étude publiée portant sur 1 491 patients polonais suggère que l’incidence annuelle moyenne de la GPA en Pologne était de 7,7/1 000 000.
Pronostic de la polyangéite granulomateuse
Le taux de survie des patients souffrant de granulomatose-périartérite (GPA) pendant 5 ans est supérieur à 80 % lorsqu’ils sont traités par corticostéroïdes et cyclophosphamide. Les complications à long terme comprennent le pneumothorax, l’épanchement pleural, l’insuffisance rénale, la perte auditive et même la surdité. L’étude publiée par le groupe French Vasculiitis Study suggère que le taux de survie à 5 ans était de 72,2 % pour les patients diagnostiqués avant 1980 et de 94,5 % après 2010.
Lire aussi :
- Lipogranulomatose de Farber ou déficit en céramidase : types, causes, symptômes, traitement
Références
La première description clinique de la granulomatose avec polyangéite.
[Article en espagnol ; Résumé disponible en espagnol auprès de l’éditeur]
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Granulomatose avec polyangéite provoquant une sténose sous-glottique-deux cas et leur prise en charge.
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Mortalité dans les vascularites nécrosantes systémiques : une analyse rétrospective du registre du French Vasculitis Study Group.
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