Qu’est-ce que le syndrome hyperéosinophile : types, symptômes, traitement, diagnostic

À propos du syndrome hyperéosinophile :

Le syndrome hyperéosinophile est une condition médicale caractérisée par un taux d’éosinophiles sanguins anormalement élevé. L’éosinophile sanguin élevé persiste pendant plus de six mois et n’a aucune cause identifiable. Le syndrome hyperéosinophile est également associé à des lésions de plusieurs organes et est classé dans la catégorie des troubles myéloprolifératifs (MPD). Les systèmes corporels généralement impliqués dans le syndrome hyperéosinophile comprennent le système nerveux, le cœur ou la moelle osseuse. On sait que cette maladie est associée à la leucémie chronique à éosinophiles en raison de certaines caractéristiques similaires et de défauts génétiques. La maladie peut se manifester sous forme de manifestations multiples, voire individuelles. Généralement, l’apparition du syndrome hyperéosinophile est subtile, mais il peut également survenir de manière dramatiquement soudaine et impliquer des complications cardiaques, thrombotiques ou névrotiques. Bien que n’importe quel système organique puisse être impliqué dans le syndrome hyperéosinophile, celui-ci affecte généralement la peau, le cœur, le système nerveux central (SNC) et les voies respiratoires. À l’origine, la cause du syndrome hyperéosinophile n’était pas connue, mais les progrès des technologies de diagnostic ont désormais permis d’identifier une cause sous-jacente potentielle dans la plupart des cas. La prise en charge du syndrome hyperéosinophile dépend de la gravité de la maladie.

Qu’est-ce que le syndrome hyperéosinophile ?

Le syndrome hyperéosinophile est une maladie caractérisée par un taux d’éosinophiles sanguins extrêmement élevé. Cela signifie que le corps en fabrique tropglobules blancsdans la moelle osseuse. En raison de la grande collection de globules blancs dans lemoelle, ils commencent à sortir de la moelle osseuse et à s’accumuler dans d’autres tissus et dans le sang. Le diagnostic de syndrome hyperéosinophile se produit lorsqu’une formule sanguine complète montre des taux élevés et continus d’éosinophiles. Le syndrome hyperéosinophile est également souvent appelé leucémie hyperéosinophile chronique. Souvent, les personnes souffrant du syndrome hyperéosinophile ne présentent aucun symptôme et la maladie est diagnostiquée par accident lors d’un test sanguin de routine. Le syndrome hyperéosinophile est une maladie rare et son évolution naturelle varie d’une personne à l’autre.

On sait que le syndrome hyperéosinophile reste stable pendant de nombreuses années, avant de progresser brusquement et de se transformer en leucémie aiguë. En raison de la gravité de cette raison elle-même, un traitement approprié doit être entrepris dès la détection du syndrome hyperéosinophile.

Types de syndrome hyperéosinophile

Le syndrome hyperéosinophile peut généralement être classé en deux types.

1. Variante myéloproliférative.
2. Variante lymphoproliférative.

Variante myéloproliférative du syndrome hyperéosinophile : Les patients souffrant de la variante myéloproliférative du syndrome hyperéosinophile développent une fibrose endomyocardique et peuvent parfois également développer une leucémie lymphoblastique ou myéloïde aiguë. Cela se produit généralement chez les hommes et le traitement consiste à administrer de faibles doses d’imatinib, un inhibiteur de la tyrosine kinase. Certains patients souffrant de la variante myéloproliférative peuvent également développer des modifications cytogénétiques impliquant le récepteur bêta du facteur de croissance dérivé des plaquettes. Le protocole de traitement pour ces patients reste également le même, à savoir l’imatinib.

Variante lymphoproliférative du syndrome hyperéosinophile : Les patients atteints de la variante lymphoproliférative du syndrome hyperéosinophile souffrent d’anomalies cutanées, d’hypergammaglobulinémie, de maladie sérique, etc. Ils sont connus pour répondre favorablement aux corticostéroïdes. Dans de rares cas, ces patients finissent par développer un lymphome à cellules T.

Certaines autres formes moins connues du syndrome hyperéosinophile comprennent :

• Même syndrome.
• Syndrome hyperéosinophile familial.
• Hyperleucocytose.

Quels sont les symptômes du syndrome hyperéosinophile ?

Les patients souffrant du syndrome hyperéosinophile présentent des symptômes divers. Les symptômes dépendent principalement des organes touchés par le syndrome hyperéosinophile. Certains des symptômes courants qu’un patient peut présenter avec le syndrome hyperéosinophile comprennent :

• Fièvre.
• Fatigue.
• Douleurs musculaires.
• Vertiges.
• Plaies dans la bouche.
• Essoufflement.
• Toux.
• Généralisédémangeaison, connu sous le nom de prurit.
• Diarrhée.
• Cardiomyopathie.
• Maladie thromboembolique.
• Maladie pulmonaire.
• Lésions cutanées.
• Neuropathie.
• Taille ventriculaire inférieure.
• Hépatosplénomégalie.
• Eczéma atopique.

Jetons un coup d’œil aux symptômes plus spécifiques du syndrome hyperéosinophile.

Les symptômes cardiaques du syndrome hyperéosinophile comprennent :

Comme le système cardiaque est le plus souvent touché par le syndrome hyperéosinophile, les lésions du système cardiaque peuvent devenir une cause de mortalité. Les dommages au système cardiaque impliquent généralement :

• Nécrose aiguë aux premiers stades de la maladie, sans manifestations cliniques. Cela peut parfois être suffisamment grave pour provoquer des symptômes.
• Stade thrombotique.
• Fibrose endomyocardique.

Les symptômes de ces trois étapes comprennent :

• Dyspnéeouorthopnée.
• Douleur thoracique.

Les symptômes hématologiques du syndrome hyperéosinophile comprennent :

Les lésions hématologiques sont caractérisées par des symptômes généralement non spécifiques tels que fatigue, douleur dans le quadrant supérieur gauche, épisodes thrombotiques, etc. La douleur dans le quadrant supérieur gauche est une indication de splénomégalie et environ 40 % des patients en présentent. Les épisodes thrombotiques surviennent également fréquemment et peuvent également se manifester par des symptômes neurologiques. Des événements thrombotiques peuvent également survenir en raison d’une hypercoagulabilité, dont le mécanisme reste inconnu à ce jour.

Les symptômes neurologiques du syndrome hyperéosinophile comprennent :

• Des accidents vasculaires cérébraux thrombotiques ou emboliques, voire des accidents vasculaires cérébraux ischémiques transitoires, peuvent survenir. Celles-ci sont généralement considérées comme les premières manifestations du syndrome hyperéosinophile.
• De nombreux patients souffrent d’encéphalopathie due à un dysfonctionnement du système nerveux central.
• Discours troubleetvision floue.
• Les neuropathies périphériques se présentent sous la forme de changements sensoriels, de déficits moteurs, de plaintes motrices ou de plaintes sensorielles.

Les symptômes dermatologiques du syndrome hyperéosinophile comprennent :

• Prurit.
• Angio-œdème.
• Dermatographisme.

Les symptômes du système respiratoire du syndrome hyperéosinophile comprennent :

• Infiltration éosinophile de la périphérie et de la base des poumons.
• Angio-œdème récurrent.
• Toux chronique et persistante – c’est l’un des symptômes respiratoires les plus courants associés au syndrome hyperéosinophile.
• Dyspnée.
• Fibrose pulmonaire ; bien que ce ne soit pas un symptôme courant.
• Bronchospasme peu fréquent et symptômes asthmatiques.
• Rhinite.

Les symptômes du système gastro-intestinal du syndrome hyperéosinophile comprennent :

• Diarrhée.
• Nausées et douleurs abdominales.
• Une nécrose de l’intestin grêle peut également survenir parfois dans le syndrome hyperéosinophile.
• La cholangite sclérosante survient également chez certains patients atteints du syndrome hyperéosinophile.

Diagnostic du syndrome hyperéosinophile

De nombreux symptômes qui se manifestent dans le syndrome hyperéosinophile sont communs à de nombreux autres problèmes médicaux. Il est donc difficile pour les médecins de poser un premier diagnostic. Le processus commence généralement par l’exclusion d’autres affections présentant des symptômes similaires. Les conditions qui doivent être exclues comprennent :

• Maladies allergiques.
• Infections parasitaires.
• Cancers.
• Réactions médicamenteuses.
• Maladies auto-immunes.

Un immunologiste possède une formation spécialisée pour diagnostiquer le syndrome hyperéosinophile, puis travaille avec d’autres spécialistes pour élaborer un plan de traitement. Les tests comprennent des analyses de sang, une évaluation des selles pour exclure ou détecter des infections parasitaires, des tests d’allergie pour détecter d’éventuelles allergies environnementales ou même des allergies alimentaires, une imagerie tomodensitométrique des organes affectés, des biopsies de la peau ou des organes affectés, et même des tests génétiques pour détecter des mutations afin de diagnostiquer puis d’élaborer un protocole de traitement.

Une fois le syndrome hyperéosinophile diagnostiqué, une radiographie pulmonaire et un échocardiogramme sont effectués pour évaluer l’état du cœur et des poumons. D’autres tests couramment effectués comprennent :

• Tests de la fonction hépatique et rénale.
• Tests de taux sérique de vitamine B12.
• Tests de taux de tryptase sérique.
• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).

Traitement du syndrome hyperéosinophile

Le traitement du syndrome hyperéosinophile est entrepris dans le but de réduire le taux d’éosinophiles dans le sang et les tissus. Cela évite d’autres dommages aux tissus, en particulier au cœur et aux poumons. Le traitement standard du syndrome hyperéosinophile comprend des médicaments glucocorticostéroïdes comme la prednisone. Certains agents chimiothérapeutiques sont également utilisés, notamment le chlorambucil, l’hydroxyurée et la vincristine. Un traitement moins couramment utilisé est l’interféron alpha, et il est administré par injections fréquentes.

Des recherches sont en cours pour trouver de nouveaux et meilleurs traitements du syndrome hyperéosinophile. L’une de ces approches consiste à utiliser des inhibiteurs de la tyrosine kinase, communément appelés imatinib. Même les anticorps monoclonaux, tels que l’alemtuzumab et le mépolizumab, se révèlent prometteurs dans le traitement du syndrome hyperéosinophile.
Dans les cas graves, le syndrome hyperéosinophile peut s’avérer mortel.

Références :

1. Clinique Mayo. (2021). Syndrome hyperéosinophile.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypereosinophile-syndrome/symptoms-causes/syc-20352077
2. Journal américain d’hématologie. (2020). Diagnostic et prise en charge des syndromes hyperéosinophiles : une évaluation critique.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajh.25901
3. Clinique de Cleveland. (2021). Syndrome hyperéosinophile (SHE).https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9445-hypereosinophile-syndrome-hes
4. Journal britannique d’hématologie. (2020). Diagnostic et traitement des syndromes hyperéosinophiles.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/bjh.17199