Qu’est-ce que l’aplasie pure des globules rouges ?
Il s’agit d’une forme d’anémie dans laquellemoellecesse de produire des globules rouges et cette condition est connue sous le nom d’aplasie pure des globules rouges (PRCA). Cela entraîne une anémie et une réticulocytopénie, une condition caractérisée par l’absence de jeunes globules rouges.
Quels sont les types d’aplasie pure des globules rouges ?
Il existe trois types de PRCA :
Aplasie acquise des globules rouges purs :Il s’agit d’un type extrêmement rare d’aplasie pure des globules rouges (PRCA) et il affecte généralement les adultes. Les patients atteints d’aplasie acquise des globules rouges purs présenteront une absence de réticulocytes, qui sont des précurseurs des globules rouges, dans la moelle osseuse. Le nombre de globules rouges est également faible. Cependant, le nombre de plaquettes et de globules blancs est normal.
Aplasie congénitale ou héréditaire des globules rouges purs (anémie Diamond-Blackfan) :L’aplasie héréditaire des globules rouges purs est une maladie génétique qui est souvent diagnostiquée au cours des deux premières années de la vie. Environ 50 % des patients souffriront également d’un retard mental ou de malformations physiques. La gravité de l’anémie Diamond-Blackfan varie d’un patient à l’autre.
Aplasie érythrocytaire pure auto-limitée, aiguë ou transitoire :Il s’agit du type le plus courant d’aplasie érythrocytaire pure et est similaire à la PRCA acquise et ne diffère que lorsqu’à un moment donné, la PRCA transitoire et autolimitée disparaît d’elle-même. Un virus ou un médicament déclenche une aplasie transitoire des globules rouges purs (PRCA). La plupart du temps, après l’arrêt du médicament incriminé ou après la disparition du virus, l’aplasie transitoire des globules rouges purs (PRCA) disparaîtra. Les patients ayant une moelle osseuse fonctionnant normalement et qui sont atteints d’aplasie transitoire des globules rouges purs (PRCA) peuvent se rétablir sans même savoir qu’ils en sont atteints. Cependant, cette condition est dangereuse pour les patients souffrant de troubles hémolytiques chroniques.anémie.
Quelles sont les causes de l’aplasie pure des globules rouges ?
On pense que la cause de l’érythroblastopénie pure (PRCA) est de nature auto-immune et il s’agit d’un développement récent. Selon les recherches, on pense que les propres cellules immunitaires du patient attaquent par erreur les cellules souches hématopoïétiques, ce qui entraîne une PRCA.
Quels sont les facteurs de risque de la PRCA ?
- Les patients atteints de maladies auto-immunes, telles quepolyarthrite rhumatoïde, courent un risque accru de développer une aplasie érythrocytaire pure (PRCA).
- Certains virus, comme leparvovirus B19, augmente le risque d’aplasie pure des globules rouges (PRCA).
- Avoir un nombre accru de lymphocytes clonaux à gros grains augmente également le risque d’aplasie des globules rouges purs (PRCA).
- Les tumeurs du thymus ou du thymome augmentent le risque d’aplasie pure des globules rouges (PRCA).
- Certaines maladies génétiques congénitales observées dans la petite enfance augmentent le risque de PRCA.
Quels sont les symptômes de l’aplasie pure des globules rouges ?
Les patients souffrant d’aplasie pure des globules rouges souffriront d’anémie ; et les symptômes de l’anémie comprennent : Peau pâle (pâleur),fatigue,essoufflementetvertiges. La PRCA acquise peut être causée par une affection sous-jacente qui, à son tour, présentera d’autres symptômes.
Quelle est la différence entre l’anémie aplasique et l’aplasie pure des globules rouges ?
La principale différence entre l’anémie aplasique et l’aplasie pure des globules rouges réside dans le fait que, dans l’érythroblastopénie, seul le groupe des globules rouges est affecté et que les plaquettes et les leucocytes restent à des niveaux normaux ; d’où le nom d’aplasie pure des globules rouges. Alors que dans l’anémie aplasique, les trois types de cellules sanguines sont généralement touchés.
Comment diagnostique-t-on l’aplasie pure des globules rouges ?
Les antécédents médicaux du patient sont pris en compte et un examen physique est effectué. Les analyses de sang suivantes sont également effectuées :
- Une formule sanguine complète (CBC) avec un différentiel est effectuée. Ce test examine le type et le nombre total de cellules sanguines dans le sang du patient.
- Un frottis sanguin est effectué pour examiner au microscope le sang du patient.
- Une numération des réticulocytes est effectuée pour déterminer le nombre de jeunes globules rouges présents chez le patient.
- Un examen de la moelle osseuse consiste en une aspiration et une biopsie pour évaluer la moelle osseuse.
Qui faut-il consulter en cas d’érythroblastopénie pure ?
Un hématologue expérimenté dans les maladies d’insuffisance médullaire doit être consulté pour le traitement de l’aplasie pure des globules rouges. Si la cause de l’aplasie pure des globules rouges est une maladie rhumatoïde, le patient doit également consulter un rhumatologue.
Comment traite-t-on l’aplasie pure des globules rouges ?
L’objectif du traitement de l’aplasie pure des globules rouges est de restaurer la production de globules rouges et de traiter tout trouble sous-jacent. Les traitements courants appliqués pour l’aplasie pure des globules rouges sont :
Les transfusions sanguines visent à augmenter le niveau de globules rouges. Les patients qui ne répondent pas aux autres types de traitements devront dépendre de transfusions sanguines de manière continue.
Des corticostéroïdes sont administrés au patient comme traitement initial de la PRCA. Les corticostéroïdes doivent souvent être administrés à fortes doses, ce qui entraîne des effets secondaires graves chez le patient. Pour cette raison, les corticostéroïdes sont rarement utilisés seuls pour traiter la PRCA.
Un traitement immunosuppresseur est effectué si la cause sous-jacente de la PRCA est immunologique et si le patient ne répond pas aux corticostéroïdes. D’autres médicaments pour la PRCA comprennent l’azathioprine, la cyclosporine, le cyclophosphamide avec ou sans corticostéroïdes et la globuline anti-thymocytaire. Le rituximab peut être efficace chez certains patients. Si le virus est à l’origine de la PRCA (en particulier le parvovirus B19), des perfusions d’immunoglobulines sont administrées pour le traitement. La chirurgie est nécessaire pour traiter la PCRA associée au thymome, où le thymome est retiré chirurgicalement. Après un traitement immunosuppresseur, il existe un taux de rechute important, mais les traitements peuvent être répétés.
Références :
- Organisation nationale des maladies rares (NORD). (2015). Aplasie pure des globules rouges. Récupéré dehttps://rarediseases.org/rare-diseases/pure-red-cell-aplasia/
- Institut national du cœur, des poumons et du sang. (2019). Aplasie pure des globules rouges. Extrait de https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/pure-red-cell-aplasia
- Clinique Mayo. (2020). Aplasie pure des globules rouges. Récupéré dehttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pure-red-cell-aplasia/symptoms-causes/syc-20353195
