La thalassémie est une maladie génétique du sang. Il s’agit d’un type de trouble sanguin qui affecte les globules rouges. Dans ce trouble, le corps est incapable de produire des globules rouges normaux et sains. Les globules rouges remplissent une fonction importante en transportant l’hémoglobine vers différentes parties du corps et fournissent à chaque cellule l’oxygène nécessaire à son bon fonctionnement. Comme les globules rouges sains ne sont pas produits dans la thalassémie, cette fonction d’apport d’oxygène est altérée et, par conséquent, les cellules ne peuvent pas fonctionner correctement, entraînant des lésions ou un dysfonctionnement des organes.
Pronostic de la thalassémie
Le pronostic de la thalassémie est bon avec un plan de traitement approprié. Les patients atteints de thalassémie mineure peuvent généralement mener une vie normale avec une longévité proche de la normale. Les personnes souffrant de thalassémie intermédiaire et de thalassémie majeure peuvent également avoir de bonnes chances de vivre normalement et un taux de survie à long terme, à condition de suivre le traitement recommandé qui consiste àtransfusion sanguineet du ferthérapie par chélation, tel que prescrit par leurs spécialistes. La surcharge en fer peut entraîner de graves maladies cardiaques, ce qui devient une préoccupation majeure pour les personnes atteintes de thalassémie, car c’est chez elles la principale cause de décès. Par conséquent, suivre le traitement chélateur du fer tel que recommandé par le spécialiste est de la plus haute importance pour réduire les risques d’obtention d’unmaladie cardiaque. La greffe de moelle osseuse peut guérir la thalassémie dans des cas mineurs, intermédiaires et dans certains cas majeurs.
Les personnes souffrant d’un léger trait de thalassémie n’ont généralement besoin d’aucun traitement.
- Ils peuvent cependant bénéficier d’un conseil génétique, car ils peuvent transmettre le gène défectueux à leurs enfants.
- Ceux qui souffrent dehémoglobineLa maladie H ou la bêta-thalassémie intermédiaire peut présenter des symptômes modérés à sévères et une anémie.
- Ils peuvent mener une vie normale, avec une surveillance régulière et des transfusions occasionnelles
- Les personnes souffrant de bêta-thalassémie majeure peuvent présenter des symptômes plus graves et avoir besoin de transfusions sanguines fréquentes, presque toutes les quelques semaines.
- Ils auront également besoin d’un traitement chélateur pour pouvoir éliminer l’excès de fer de leur corps.
- Les transfusions sanguines aideront à maintenir l’hémoglobine à des niveaux suffisants pour alimenter tous les organes du corps et prévenir une croissance lente et des dommages aux organes.
Cependant, ces transfusions sanguines fréquentes peuvent augmenter les niveaux de fer dans le corps jusqu’à des niveaux toxiques et, par conséquent, un traitement chélateur sera nécessaire pour éliminer cet excès de fer afin d’éviter que les organes vitaux ne soient endommagés.
La greffe de moelle osseuse est envisagée pour le traitement de la bêta-thalassémie majeure.
Complications de la thalassémie
Les complications de la thalassémie peuvent inclure les éléments suivants :
Surcharge de fer-
- Les personnes souffrant de thalassémie peuvent avoir une surcharge de fer dans leur corps
- Cela peut être dû soit à un trop grand nombre de transfusions sanguines, soit à la maladie ethnique elle-même.
- Une surcharge en fer dans le sang peut endommager vos organes vitaux comme le cœur et le foie.
- Cela peut également endommager le système endocrinien, le système qui comprend les glandes productrices d’hormones.
- En conséquence, divers processus du corps peuvent être affectés.
Infection-
- Les personnes atteintes de thalassémie sont plus sujettes aux infections
- Ceci est principalement dû aux transfusions sanguines fréquentes
Déformations osseuses
- La thalassémie peut endommager la moelle osseuse
- En conséquence, les os peuvent s’élargir et entraîner des déformations.
- Les dommages causés à la moelle osseuse peuvent également rendre les os cassants et augmenter les risques de fractures.
Splénomégalie-
- L’hypertrophie de la rate ou splénomégalie est une complication de la thalassémie, qui se produit parce que la rate doit travailler plus fort que la normale, car de nombreux globules rouges sont endommagés dans la thalassémie.
- La splénomégalie peut encore aggraver la situation en réduisant la durée de vie des globules rouges obtenus par transfusion.
Croissance retardée ou lente-
- L’anémie peut entraîner un ralentissement de la croissance chez un enfant et la thalassémie peut entraîner un retard de la puberté.
Conclusion
La thalassémie est un type de trouble sanguin d’origine génétique. Il n’est ni curable ni préventif. Cependant, avec un traitement rapide et efficace, le pronostic est bon et la longévité des personnes atteintes peut être augmentée et elles peuvent mener une vie presque normale en suivant le traitement prescrit par le spécialiste.
Références :
- Clinique Mayo. Thalassémie : Définition.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thalassemia/symptoms-causes/syc-20354995
- MedlinePlus. Thalassémie.https://medlineplus.gov/thalassemia.html
Lire aussi :
- Thalassémie : types, causes, symptômes, diagnostic, traitement
- Peut-on mourir de thalassémie ?
- La thalassémie peut-elle être guérie ?
- Traitement alternatif pour la thalassémie
- Les cellules souches peuvent-elles guérir la thalassémie ?
- La thalassémie peut-elle être détectée avant la naissance ?
- Les patients atteints de thalassémie peuvent-ils se marier ?
