Polyglobulie : types, causes, symptômes, traitement, complications, facteurs de risque, pronostic

Qu’est-ce que la polyglobulie ?

La polyglobulie est une maladie caractérisée par un nombre élevé de globules rouges et une concentration élevée de globules rouges.globules rougesdans le sang. Les personnes atteintes de polyglobulie ont une consistance sanguine plus épaisse, ce qui rend difficile sa circulation dans le corps.

Symptômes de la polyglobulie ou que se passe-t-il si le nombre de globules rouges est élevé ?

C’est ce qui se produit si le nombre de globules rouges est élevé ; si la polyglobulie est légère, elle peut ne produire aucun symptôme chez le patient. Les symptômes courants de la polyglobulie ou d’un nombre élevé de globules rouges sont :

  • Vision trouble.
  • Douleur dans la poitrine.
  • Démangeaison.
  • Maux de tête.
  • Vertiges.
  • Douleurs musculaires.
  • Hypertension.
  • Teint vermeil.
  • Des bourdonnements d’oreilles (acouphènes).

Si une personne a développé une polyglobulie à la suite d’un cancer du foie, d’un cancer du rein ou d’autres tumeurs sécrétant de l’érythropoïétine, les symptômes comprennentperte de poids,plénitude ou douleur abdominaleetjaunisse.

Types de polyglobulie

Polyglobulie primaire :Dans ce type de polycythémie, le nombre de globules rouges est élevé en raison de problèmes intrinsèques survenant dans la production de globules rouges.

Polyglobulie secondaire :Ce type de polyglobulie survient souvent en réponse à d’autres conditions ou facteurs sous-jacents qui favorisent la production de globules rouges.

Polycythémie Rubra Vera :Il s’agit d’une maladie rare caractérisée par un taux anormalement élevé de globules rouges, généralement accompagné d’une leucocytose (augmentation du nombre de globules blancs) et d’une thrombocytose (augmentation du nombre de plaquettes). Les caractéristiques cliniques de la polycythémie Rubra Vera comprennent également une splénomégalie (hypertrophie de la rate) et de faibles taux d’érythropoïétine.

Polycythémie familiale et congénitale primaire (PFCP) :On pense également que les mutations génétiques sont à l’origine d’une polycythémie familiale et congénitale primaire (PFCP), qui entraîne une réactivité accrue aux taux normaux d’érythropoïétine. Différentes mutations du gène EPOR sont responsables de la plupart des cas.

Polyglobulie relative :Dans certains types de polycythémie secondaire, le nombre de globules rouges est perçu comme excessivement élevé en raison d’une concentration sanguine accrue. Cela peut être dû à une perte de volume plasmatique due àdéshydratation,diarrhée, gravevomissementoutranspiration excessive. Dans de tels cas, la polyglobulie est appelée polyglobulie relative, car le nombre réel de globules rouges n’est pas anormal.

Polyglobulie du fumeur :Dans cette condition, les niveaux d’hémoglobine désoxygénée augmentent, ce qui entraîne une augmentation du nombre de globules rouges.

Polyglobulie de stress :Le terme « polyglobulie de stress » est utilisé s’il existe un état chronique de faible volume de plasma, couramment observé chez les individus d’âge moyen qui travaillent dur, sont actifs, anxieux. Ces personnes auront un volume de globules rouges normal, mais un faible volume de plasma. La polyglobulie de stress est également connue sous le nom de pseudopolycythémie, d’érythrocytose de stress et de maladie de Gaisbock.

Polyglobulie tchouvache :Il s’agit d’une maladie génétique rare caractérisée par une activité accrue du gène responsable de la production d’érythropoïétine.

Causes de la polyglobulie primaire

Les causes de la polyglobulie primaire comprennent des mutations génétiques héréditaires ou acquises, qui entraînent une augmentation anormale des taux de précurseurs des globules rouges. Les polycythémies congénitales et familiales primaires et la polycythémie Rubra Vera entrent dans cette catégorie.

Causes de la polyglobulie secondaire

La cause de la polyglobulie secondaire est souvent une production accrue d’érythropoïétine (EPO) en réponse à une hypoxie chronique ou à une tumeur sécrétant de l’érythropoïétine. Les personnes qui vivent à haute altitude peuvent également développer une polyglobulie dans laquelle la production et le nombre de globules rouges deviennent élevés afin de compenser les faibles niveaux d’oxygène dans l’atmosphère et l’oxygénation insuffisante des tissus.

Facteurs de risque de polyglobulie

  • Fumeurest un facteur de risque important de polyglobulie.
  • Hypoxierésultant d’une maladie pulmonaire chronique est également un facteur de risque majeur de polyglobulie.
  • Chroniquemonoxyde de carboneexposition.
  • Hautes altitudes.

Diagnostic de la polyglobulie

Les analyses de sang aident à diagnostiquer la polyglobulie. Pour déterminer la cause de la polyglobulie, les antécédents médicaux et l’examen physique du patient sont effectués. Les questions posées au patient portent notamment sur ses antécédents de tabagisme, ses problèmes respiratoires, le fait que le patient vive à haute altitude pendant de longues périodes, sa toux chronique ou ses troubles du sommeil. Il est également important de savoir si le patient a déjà reçu un diagnostic demaladie cardiaque,maladie pulmonaire, du foie oucancer du reinet des problèmes de coagulation ou de saignement.

L’examen physique comprend l’évaluation de la stature du patient, de la saturation en oxygène, des signes vitaux, un examen cardiaque et pulmonaire et une évaluation de l’hypertrophie de la rate. La preuve d’une hypoxie chronique est une indication importante chez les patients atteints de polyglobulie. Les signes d’hypoxie chronique comprennent une cyanose, une respiration labiale pincée ou un clubbing des doigts. Une rougeur de la plante des pieds et des paumes peut également indiquer une polyglobulie.

D’autres examens, tels qu’une radiographie pulmonaire, un échocardiogramme et un électrocardiogramme (ECG), sont effectués pour dépister les maladies cardiaques ou pulmonaires. Une analyse de l’hémoglobine est également nécessaire. Des analyses de sang peuvent être effectuées pour exclure une intoxication au monoxyde de carbone.

Les taux d’érythropoïétine (EPO) dans le sang sont également utiles pour rechercher la cause de la polyglobulie.

Traitement de la polyglobulie

Le traitement de la polyglobulie dépend de sa cause. Certaines des options de traitement de la polyglobulie comprennent :

Vénésection (saignée), où un volume (environ un demi-litre) de sang est prélevé pour réduire rapidement le nombre de globules rouges dans le sang. La quantité de sang prélevée et sa fréquence diffèrent d’un patient à l’autre.

Des médicaments tels que l’interféron et l’hydroxycarbamide peuvent être prescrits pour diminuer la production de globules rouges. De l’aspirine à faible dose peut être administrée quotidiennement pour prévenir la formation de caillots sanguins.

Des changements de mode de vie, comme arrêter de fumer et faire de l’exercice régulièrement, sont fortement recommandés. Les affections sous-jacentes à l’origine de la polyglobulie doivent être traitées.

Complications de la polyglobulie

Une des complications potentielles de la polyglobulie est l’augmentation des taux de globules rouges circulant dans le corps, ce qui entraîne une augmentation de la viscosité ou de l’épaisseur du sang. Cela augmente à son tour le risque dethrombose veineuse profonde (TVP)ou des caillots conduisant àcrises cardiaques, coups,embolie pulmonaireet même la mort.

Comme il y a un renouvellement élevé des globules rouges dans la polycythémie, une pression supplémentaire est exercée sur les reins, ce qui peut entraîner un dysfonctionnement rénal.goutteoucalculs rénaux.

La polyglobulie rubra vera peut potentiellement se transformer encancer du sang, une hémorragie ou des problèmes de coagulation.

Prévention de la polyglobulie

Réduire les facteurs de risque de polyglobulie ou l’augmentation du nombre de globules rouges, tels que le tabagisme chronique, l’exposition au monoxyde de carbone, qui peuvent provoquer la polyglobulie, aide à la prévenir. Réduire les facteurs de risque de problèmes cardiaques en contrôlant l’hypertension et le diabète sucré peut potentiellement aider à prévenir la polyglobulie. Cependant, les polyglobulies primaires et congénitales ne sont pas évitables.

Pronostic de la polyglobulie

Le pronostic de la polyglobulie dépend de la cause sous-jacente. Si un traitement approprié est instauré et que le patient ne présente aucune autre complication ou problème de santé, le pronostic est bon et l’espérance de vie du patient ne doit pas nécessairement être affectée par la polyglobulie.

Références :

  1. Spivak JL. Polyglobulie vraie : mythes, mécanismes et prise en charge. Sang. 2002;100(13):4272-4290. est ce que je : 10.1182/sang-2002-01-0299. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12393564)
  2. Tefferi A, Vardiman JW. Classification et diagnostic des néoplasmes myéloprolifératifs : critères de l’Organisation mondiale de la santé de 2008 et algorithmes de diagnostic au point de service. Leucémie. 2008;22(1):14-22. est ce que je: 10.1038/sj.leu.2404954. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17912254)
  3. Carobbio A, Finazzi G, Guerini V et al. La leucocytose est un facteur de risque de thrombose dans la thrombocytémie essentielle : interaction avec le traitement, facteurs de risque standards et statut de mutation Jak2. Sang. 2007;109(6):2310-2313. est ce que je : 10.1182/sang-2006-06-029439. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17032922)
  4. Mesa RA, Schwager S, Radia D et al. Le formulaire d’évaluation des symptômes de la myélofibrose (MFSAF) : un bref inventaire fondé sur des preuves pour mesurer la qualité de vie et la réponse symptomatique au traitement de la myélofibrose. Loèche Rés. 2009;33(9):1199-1203. est ce que je: 10.1016/j.leukres.2008.12.029. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19195748)
  5. Passamonti F, Rumi E, Pungolino E et al. Espérance de vie et facteurs pronostiques de survie chez les patients atteints de polyglobulie vraie et de thrombocytémie essentielle. Suis J Med. 2004;117(10):755-761. est ce que je: 10.1016/j.amjmed.2004.04.033. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15501205)

Lire aussi :

  • Qu’est-ce que la polyglobulie vraie : causes, symptômes, traitement, espérance de vie, pronostic