Qu’est-ce que l’érythromélalgie : causes, signes, symptômes, traitement, chirurgie, régime alimentaire, diagnostic

Qu’est-ce que l’érythromélalgie ?

L’érythromélalgie est une condition médicale dans laquelle un individu souffre d’unedouleur brûlante, rougeur marquée (érythème), avec augmentation de la température de la peau, notamment des pieds et des mains. L’érythromélalgie est également considérée comme un type de syndrome douloureux neuropathique dans lequel la douleur est associée à des conditions médicales qui affectent les nerfs eux-mêmes. Les petits vaisseaux sanguins se dilatent et se bouchent avec du sang. L’érythromélalgie est généralement bilatérale, c’est-à-dire touchant les deux côtés du corps ; mais elle peut aussi être unilatérale, c’est-à-dire n’impliquer qu’un seul côté du corps. L’évolution de l’érythromélalgie diffère grandement d’un patient à l’autre. L’apparition des symptômes de l’érythromélalgie chez certains patients peut être progressive et cette affection peut rester bénigne pendant de nombreuses années. Chez certains patients, l’érythromélalgie peut apparaître de manière aiguë ou soudaine, et s’aggraver avec le temps.

La cause exacte de l’érythromélalgie n’est pas connue. On pense que la cause de l’érythromélalgie est des anomalies vasomotrices ou des problèmes de constriction/rétrécissement et de dilatation/élargissement de certains vaisseaux sanguins, qui provoquent des anomalies ou une perturbation du flux sanguin vers les extrémités. L’érythromélalgie peut être une affection primaire ou isolée ou elle peut survenir secondairement à différentes affections médicales sous-jacentes. La cause de l’érythromélalgie primaire n’est pas connue et elle peut survenir de manière aléatoire ou peut être familiale, indiquant une transmission autosomique dominante.

Types d’érythromélalgie

L’érythromélalgie est classée en érythromélalgie primaire et érythromélalgie secondaire. Une autre classification est l’érythromélalgie à début précoce et l’érythromélalgie à début tardif.

• Érythromélalgie primaire :La cause de ce type d’érythromélalgie est une mutation génétique où les symptômes sont souvent déclenchés par des changements de température, de la chaleur,surmenage,aliments épicés, l’alcool et l’exercice.
• Érythromélalgie secondaire :Ce type d’érythromélalgie survient à la suite de certaines maladies auto-immunes, d’un empoisonnement au mercure, d’un empoisonnement aux champignons, d’une hypercholestérolémie et d’une thrombocytose essentielle.

Causes de l’érythromélalgie

La cause exacte de l’érythromélalgie n’est pas connue dans la majorité des cas. L’érythromélalgie primaire se développe souvent spontanément sans aucune maladie sous-jacente associée. Ce type d’érythromélalgie est également appelé « érythromélalgie idiopathique ». L’érythromélalgie secondaire est due à des pathologies médicales telles que des maladies neurologiques (neuropathie périphérique, sclérose en plaques), des maladies auto-immunes (diabète sucré, lupus) et plus communément des troubles myéloprolifératifs caractérisés par une production excessive de cellules par la moelle osseuse, par ex. polyglobulie vraie, thrombocytémie essentielle. Le patient présente une érythromélalgie avant l’apparition du trouble myéloprolifératif dans la majorité des cas.

Les patients souffrant d’érythromélalgie précoce la développeront avant l’âge de 25 ans. Même si l’érythromélalgie précoce est d’origine inconnue chez la majorité des patients, dans certains cas, elle peut être retracée sur plusieurs générations de la famille. On pense que cela est dû à des mutations génétiques. L’érythromélalgie d’apparition tardive a tendance à se développer chez les individus âgés de 40 à 60 ans et se présente sous la forme d’une érythromélalgie primaire chez plus de la moitié des patients.

Certaines des causes potentielles de l’érythromélalgie sont :

• Infections telles que fongiques ou autres.
• Âge.
• L’intoxication aux métaux lourds peut provoquer une érythromélalgie.
• Carence en nutriments tels que l’acide pantothénique.
• Les troubles neurologiques peuvent également provoquer une érythromélalgie.
• Transpiration excessive, notamment au niveau des pieds.
• Porter des chaussettes ou des chaussures serrées pendant des périodes prolongées.

Signes et symptômes de l’érythromélalgie

• L’érythromélalgie se caractérise par des mains ou des pieds douloureux, rouges et chauds, déclenchés par un échauffement ou une pendaison des membres vers le bas. Il est soulagé par l’élévation et le refroidissement.
• Les membres inférieurs, y compris les orteils et la plante des pieds, sont le plus souvent touchés par l’érythromélalgie. Dans de rares cas, la douleur irradie jusqu’aux genoux.
• L’implication des membres supérieurs comprend les doigts et les mains. Généralement, les pieds et les mains sont touchés dans l’érythromélalgie et il existe une atteinte bilatérale, c’est-à-dire que les deux côtés du corps sont touchés.
• Il peut également y avoir une atteinte unilatérale, dans laquelle un seul côté du corps est touché dans l’érythromélalgie. Ceci est particulièrement visible dans les cas secondaires.
• Les patients souffrant d’érythromélalgie peuvent présenter des symptômes de brûlure continue ; alors que certains patients peuvent avoir des accès ou des poussées de cette maladie.
• Les symptômes des poussées ou des accès peuvent durer de quelques minutes à plusieurs jours et surviennent généralement tard dans la journée et persistent toute la nuit.
• Le patient souffrant d’érythromélalgie présente des symptômes de démangeaisons au début de l’attaque, qui évoluent ensuite vers une douleur plus intense accompagnée d’une sensation de brûlure.
• Lorsque l’attaque survient, les extrémités deviennent sensibles, chaudes et enflées. Il a une apparence rouge foncé et la peau peut également paraître marbrée.
• Les symptômes de l’érythromélalgie peuvent également apparaître au niveau des oreilles, du visage et d’autres parties du corps ; cependant, cela est moins fréquent.
• Dans certains cas d’érythromélalgie, la douleur peut être si aiguë que le patient ne peut plus marcher.
• Refroidir le membre affecté avec un ventilateur ou en le plongeant dans de l’eau froide aide à soulager les symptômes de l’érythromélalgie. L’élévation du membre affecté aide également à soulager les symptômes de l’érythromélalgie.
• Parfois, les symptômes de l’érythromélalgie s’aggravent tellement que le patient a des difficultés à fonctionner normalement au quotidien et que la qualité de vie en est grandement affectée.
  Certains patients devront peut-être également éviter le temps chaud et devoir changer de résidence pour des climats plus frais. De nombreux patients ne pourront pas porter de chaussures ni de chaussettes fermées, même en hiver.
• Dans certains cas, les patients souffrant d’érythromélalgie peuvent également se retrouver pratiquement confinés à la maison en raison de douleurs et de poussées continues.

Diagnostic de l’érythromélalgie

Des investigations doivent être menées pour identifier les causes sous-jacentes de tous les nouveaux cas d’érythromélalgie. Cette affection peut également être un signe précoce de thrombocytémie ou de polyglobulie, dont les symptômes apparaissent avant que le diagnostic ne soit posé. Si la cause de l’érythromélalgie est un trouble myéloprolifératif, le patient peut ressentir un soulagement spectaculaire grâce à l’utilisation de l’aspirine. C’est une aide utile au diagnostic.

Un diagnostic provisoire d’érythromélalgie peut être posé sur la base des symptômes. L’immersion de la région touchée dans l’eau chaude pendant environ 20 à 30 minutes peut déclencher une crise et aide à confirmer le diagnostic. Lorsqu’aucune cause sous-jacente connue n’a été trouvée, l’érythromélalgie est alors considérée comme primaire.

Traitement de l’érythromélalgie

Si la cause sous-jacente est une érythromélalgie secondaire, elle doit alors être traitée. Le traitement des symptômes de l’érythromélalgie primaire ainsi que de l’érythromélalgie secondaire comprend des mesures conservatrices, un traitement médicamenteux et une intervention chirurgicale.

• Le traitement conservateur de l’érythromélalgie comprend le refroidissement du membre ou l’élévation du membre pour soulager les symptômes. Des précautions doivent être prises lors des immersions dans l’eau froide ; cependant, cela apportera un soulagement temporaire et peut entraîner d’autres problèmes graves. Un cercle vicieux se produit en raison de l’immersion fréquente dans l’eau froide, car les changements de température peuvent provoquer des poussées réactives ainsi qu’une dépérissement de la peau, une infection, des ulcères non cicatrisants, une gangrène et une amputation.
• Le traitement topique de l’érythromélalgie avec l’utilisation de crème à la capsaïcine peut apporter un certain soulagement et a des résultats variables.
• Différents types de médicaments oraux sont bénéfiques pour soulager les symptômes de l’érythromélalgie, notamment :
  • Aspirine, qui soulage rapidement les symptômes liés à l’érythromélalgie qui surviennent à la suite de troubles myéloprolifératifs.
  • Les antidépresseurs tricycliques, tels que l’imipramine et l’amitriptyline, aident également à soulager les symptômes de l’érythromélalgie.
  • Des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, tels que la sertraline, la venlafaxine, la paroxétine et la fluoxétine, peuvent être administrés pour soulager les symptômes.
  • Des anticonvulsivants, comme la gabapentine, sont également prescrits.
  • Des prostaglandines, comme le misoprostol, peuvent également être administrées.
  • Des antagonistes du calcium, notamment le diltiazem et la nifédipine, peuvent également être prescrits.
• Le patient peut également recevoir des perfusions intraveineuses de nitroprussiate,lidocaïneet la prostaglandine.

Différents patients réagissent différemment au traitement médicamenteux. Il n’existe pas de traitement unique éprouvé qui soit efficace de manière constante dans le traitement de l’érythromélalgie. Dans certains cas, les patients peuvent également connaître des rémissions spontanées.

Traitement chirurgical de l’érythromélalgie

Si les mesures thérapeutiques ci-dessus n’apportent pas de soulagement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter l’érythromélalgie. La sympathectomie chirurgicale est une procédure dans laquelle les fibres nerveuses sympathiques sont coupées sélectivement. Dans cette intervention chirurgicale pour l’érythromélalgie, les terminaisons nerveuses qui transmettent les signaux de douleur des mains et des pieds sont coupées. Cette chirurgie comporte de sérieux risques ; cependant, cette procédure est plus bénéfique chez les patients dont la qualité de vie a été gravement affectée en raison d’une érythromélalgie.

Régime alimentaire dans l’érythromélalgie

L’alimentation joue un rôle important dans le traitement et la gestion de l’érythromélalgie. Les aliments riches en vitamine B doivent être consommés, car ils contribuent à renforcer le système immunitaire et à soulager les symptômes de l’érythromélalgie. Le régime alimentaire à suivre en cas d’érythromélalgie doit comprendre les aliments suivants :

• Riz brun.
• Céréales entières.
• Cacahuètes.
• Produits laitiers, comme le beurre, le lait et le fromage.
• Différents types de légumes jaunes et verts.

Modifications du mode de vie et remèdes à base de plantes pour l’érythromélalgie

Les modifications suivantes dans le mode de vie du patient aident à soulager l’érythromélalgie et comprennent :

• Il est important de se détendre tout en surélevant les deux pieds. Placer des compresses froides sur la région touchée permet également de soulager les symptômes de l’érythromélalgie. Cela devrait être fait pendant environ 20 à 30 minutes par semaine. Cela aidera à prévenir et à minimiser l’intensité de l’érythromélalgie.
• Prendre un bain tous les jours, en particulier dans la région des pieds, avec des herbes d’aubépine ou de sanicle, aide à soulager naturellement les symptômes de l’érythromélalgie. Environ 20 à 25 gouttes de cette plante doivent être mélangées à l’eau du bain. Cela peut également être bénéfique chez les patients souffrant d’une sensation de brûlure récurrente.
• Une combinaison de poivre et d’huile d’eucalyptus utilisée 4 à 5 fois par jour aide également à soulager les symptômes de l’érythromélalgie. Il s’agit d’un remède à base de plantes efficace pour éliminer les sensations de brûlure et de douleur présentes dans le corps causées par l’érythromélalgie.