Qu’est-ce que la papulose atrophique maligne ou maladie de Degos ?
La papulose atrophique maligne, également connue sous le nom de maladie de Degos, est une pathologie extrêmement rare caractérisée par le blocage des artères de taille moyenne et petite, réduisant ainsi le flux sanguin vers les organes alimentés en sang et en nutriments par ces artères.
La principale caractéristique de la papulose atrophique maligne ou maladie de Degos est la présence de lésions cutanées qui ne disparaissent pas et peuvent persister pendant des années. Dans certains cas, les symptômes de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos restent limités à la peau alors que dans d’autres cas, d’autres organes du corps peuvent également être affectés. Outre les lésions cutanées, les lésions dues à la papulose atrophique maligne se trouvent principalement dans le tractus gastro-intestinal, ce qui peut provoquer de gravesdouleur abdominale, persistantdiarrhéeet une perte de poids involontaire.
Si un traitement rapide n’est pas administré, cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles telles qu’une perforation intestinale et une péritonite. La cause exacte de la papulose atrophique maligne ou maladie de Degos n’est pas encore connue, mais certaines infections virales ou une anomalie dans la capacité du corps à coaguler le sang seraient quelques-unes des raisons de son développement.
Quelles sont les causes de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos ?
Comme indiqué ci-dessus, la cause exacte de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos n’est pas encore connue. Dans certains cas, il existe une multiplication anormale de la paroi des artères de petite et moyenne taille, ce qui entraîne des blocages et une réduction de l’apport sanguin aux organes dont elles desservent. On ne sait pas encore pourquoi cette multiplication se produit, mais de nombreuses théories sont avancées quant à la cause probable de cette multiplication.
Il existe principalement trois théories qui, selon les chercheurs, pourraient être liées à son développement. Il s’agit d’une infection virale, d’une anomalie dans la capacité de l’organisme à coaguler le sang et de maladies auto-immunes dans lesquelles le mécanisme de défense de l’organisme commence à attaquer les tissus sains.
Il existe quelques cas où la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos sont héréditaires, mais ces cas sont rares, bien qu’un lien génétique n’ait pas été exclu dans son développement.
Quels sont les symptômes de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos ?
Dans la majorité des cas de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos, le symptôme qui se présente est la présence de lésions cutanées qui apparaissent comme une éruption cutanée. Ces lésions ou éruptions cutanées peuvent être de forme variable, normalement sur le tronc et les membres supérieurs et inférieurs. Au début, il n’y aura que quelques lésions mais à mesure que la maladie progresse, le nombre de lésions se multiplie anormalement et peut même atteindre 100. Normalement, la paume de la main, le visage et la plante des pieds ne sont pas affectés par les lésions causées par la papulose atrophique maligne ou maladie de Degos.
Il peut parfois y avoir des démangeaisons associées à ces lésions. Au cours de la phase initiale de la maladie, les lésions peuvent être de couleur rose ou rouge, mais progressivement les lésions deviennent rougeâtres sur les bords et blanches au centre. Dans certains cas, outre la peau, d’autres systèmes organiques peuvent également être affectés, ce qui peut entraîner de graves complications. L’organe atteint et la gravité des symptômes sont très variables.
Le tractus gastro-intestinal est la zone la plus touchée, autre que la peau, par la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos. L’implication du système gastro-intestinal peut commencer quelques semaines à quelques années après le développement des lésions initiales.
Les lésions formées dans le système gastro-intestinal à la suite d’une papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos peuvent provoquer de graves douleurs abdominales, des crampes, des nausées,vomissement, diarrhée, ballonnements, constipation, selles sanglantes ou hémoptysie. Une perte de poids involontaire, une fatigue et une faiblesse peuvent également être ressenties par la personne concernée.
À mesure que la maladie progresse et que le tractus gastro-intestinal est de plus en plus atteint, il peut y avoir une perforation entraînant une fuite du contenu de l’intestin dans la cavité abdominale, provoquant une affection appelée péritonite.
Dans certains cas, il peut également y avoir une atteinte du système nerveux central chez les personnes atteintes de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos. Dans de tels cas, l’individu peut éprouvermaux de tête,vertiges, convulsions, paralysie des nerfs crâniens, hémiparésie, accidents vasculaires cérébraux ou infarctus cérébral. L’individu peut également se plaindre deperte de mémoireen raison de l’implication du SNC dans ce processus.
La papulose atrophique maligne ou maladie de Degos peut également toucher le cœur, les reins, les yeux et les poumons avec divers degrés de symptômes, notammentdiplopie,ptose,cataractes, etessoufflementavec activité,douleur thoracique, péricardite,pleurésieet épanchement pleural.
Comment diagnostique-t-on la papulose atrophique maligne ?
Une évaluation clinique approfondie est nécessaire pour le diagnostic de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos. Les lésions caractéristiques retrouvées à la surface de la peau peuvent orienter vers un diagnostic de celle-ci.
Si le patient a un membre direct de sa famille ayant des antécédents de papulose atrophique maligne, cela peut également orienter vers un diagnostic de celle-ci.
Une analyse microscopique des lésions cutanées peut révéler les caractéristiques typiques de cette affection et en confirmer le diagnostic. Étant donné que cette condition est extrêmement rare et que la plupart des tests de laboratoire standard révèlent des résultats normaux, il n’existe pas de test spécifique conçu pour la diagnostiquer.
Comment traite-t-on la papulose atrophique maligne ?
Il n’existe à ce jour aucun traitement spécifique pour traiter la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos. Le traitement est essentiellement symptomatique et de soutien. Dans les cas où le tractus gastro-intestinal est impliqué, une surveillance périodique peut être recommandée pour rechercher tout signe de perforation ou d’autres complications potentiellement graves. Si une telle complication est identifiée, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger ces conditions. En dehors de cela, seule une surveillance périodique est effectuée dans la majorité des cas de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos.
