Quelles sont les causes de Moyamoya chez les adultes ?

La maladie de Moyamoya est un type de trouble progressif chez les patients. Le problème affecte les vaisseaux sanguins du cerveau, c’est-à-dire le contenu cérébrovasculaire. La maladie de Moyamoya caractérise la fermeture, c’est-à-dire l’occlusion et le rétrécissement, c’est-à-dire la sténose de l’artère carotide respective dans le crâne. L’artère carotide est la plus grande artère qui transporte le sang vers le cerveau.

Simultanément, le rétrécissement de l’artère carotide entraîne l’ouverture de minuscules vaisseaux sanguins à la base du cerveau humain pour fournir du sang au cerveau distal par rapport au blocage formé. Les médecins appellent les minuscules vaisseaux sanguins respectifs des vaisseaux de Moyamoya et ont donc nommé la maladie maladie de Moyamoya. Un apport sanguin insuffisant entraîne en outre une réduction de l’apport d’oxygène vers le cerveau et, par conséquent, la privation d’oxygène entraîne divers signes et symptômes liés aux problèmes de Moyamoya.

Quelles sont les causes de Moyamoya chez les adultes ?

Jusqu’à présent, la cause exacte de la maladie de Moyamoya chez les adultes restait inconnue. Cependant, les médecins savent que le trouble se présente sous la forme d’un trouble isolé mais primaire, qui possède des déterminants génétiques. Alternativement, le problème se produit en combinaison avec divers troubles sous-jacents. En conséquence, nous pouvons classer la maladie en maladies primaires et secondaires.

Maladie primaire de Moyamoya

La maladie primaire de Moyamoya se transmet génétiquement comme tout traitement autosomique récessif et représente environ 10 pour cent du total des cas dans différentes régions du Japon. En particulier, les analystes de recherche ont signalé deux mutations majeures ayant des relations avec la sous-population respective de patients Moyamoya. Ce sont les suivants-
Les mutations R179 du gène ACTA2 sont en corrélation avec le sous-type distinct de la maladie de Moyamoya basé sur des radiographies, identifié dans une petite cohorte de divers patients associés à des mutations ACTA2, qui provoquent des troubles aortiques et cardiaques.

Ensuite, les mutations présentes dans RNF213 sont fortement associées aux maladies familiales de type idiopathique et bilatérale prévalant à l’âge adulte. Pour cette raison, Moyamoya reste présent dans au maximum 70 pour cent du total des cas familiaux de personnes d’Asie de l’Est.

Maladie de Moyamoya secondaire

La maladie secondaire de Moyamoya chez les adultes survient souvent en raison de diverses autres affections ou troubles sous-jacents. Il s’agit notamment d’infections spécifiques impliquant le système nerveux central humain, la drépanocytose, la neurofibromatose de type 1 etSyndrome de Down. Chez les patients sensibles, le moyamoya a lieu après une radiothérapie cérébrale utilisée pour traiter des tumeurs cérébrales spécifiques, comme le craniopharyngiome ou le gliome optique. La maladie de type secondaire reste présente avec des variations angiographiques importantes de façon ponctuelle et elle ne concerne qu’un côté particulier. Même le processus reste unilatéral dans la plupart des cas, alors que chez seulement 30 pour cent du total des patients, la maladie progresse également vers l’autre côté.

Signes et symptômes de la maladie de Moyamoya

Symptômes courants chez les adultes

Dans la plupart des cas, les adultes souffrant de la maladie de Moyamoya présentent un symptôme courant, à savoir un accident vasculaire cérébral, qui entraîne une paralysie du visage, des jambes, des bras et une perte de la parole.

Alternativement, quelques adultes souffrent d’une perte temporaire associée aux fonctions neurologiques de certaines parties de leur corps ou de leur voix, connue sous le nom d’AIT, c’est-à-dire d’accidents ischémiques transitoires.

Autres symptômes chez les adultes

Parallèlement à cela, les adultes peuvent ressentir d’autres signes avant-coureurs liés au problème, notamment les suivants :

  • Saignement dans le cerveau communément appelé hémorragie cérébrale.
  • Vomissementetnausée
  • Léthargie etfatigue
  • Changements dans la vision
  • Forme grave demal de tête
  • Engourdissement dans différentes zones du corps

Conclusion

Pour conclure, nous devrions dire que même si la raison fondamentale de la maladie de Moyamoya chez les adultes et les enfants est la même. Cependant, dans le cas des adultes, ils rencontrent le problème selon la maladie Moyamoya primaire ou secondaire. De plus, les symptômes chez les adultes atteints de la maladie de Moyamoya sont quelque peu différents de ceux des enfants.

Références :

  1. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Moyamoya-Disease-Information-Page

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