La maladie de Moyamoya est évolutive et peut être mortelle sans traitement. L’hémorragie intracérébrale (état dans lequel un saignement dans le cerveau se produit en raison d’une rupture de vaisseaux sanguins) est la cause la plus fréquente de décès dû à Moyamoya, à moins qu’elle ne soit traitée efficacement au bon moment. Le pronostic ou l’issue de la maladie est déterminé par la gravité de la maladie et la nature de l’hémorragie. Le pronostic dépend des attaques récurrentes d’accident vasculaire cérébral. La maladie de Moyamoya est la plus répandue au Japon. Cela ne se produit pas seulement chez les Asiatiques, mais également chez les Blancs, les Noirs, les Hispaniques et les Haïtiens avec des degrés de gravité variés.
Pronostic de la maladie de Moyamoya
Le pronostic de la maladie dépend principalement de l’observance du traitement et du stade de la maladie auquel le traitement a été initié. Les patients atteints de Moyamoya qui ont reçu un traitement à un stade précoce de la maladie (c’est-à-dire au stade auquel les symptômes de la maladie évoluent) ont rapporté un meilleur pronostic que ceux qui présentaient des symptômes statiques (indique un épisode d’AVC terminé).
Accident vasculaire cérébralest généralement classé en deux types : l’accident vasculaire cérébral ischémique et l’accident vasculaire cérébral hémorragique. L’accident ischémique transitoire (AIT) est un signe avant-coureur avant la survenue d’un accident vasculaire cérébral. Le pronostic des accidents ischémiques et des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques entraînant des épileptiques et des AIT est bon. Le pronostic des patients présentant un accident vasculaire cérébral ischémique cérébral est meilleur que le pronostic des patients présentant une hémorragie. Une étude a révélé que 96 % des patients du groupe AIT travaillent régulièrement et mènent une vie quotidienne normale. Dans cette étude particulière, ils ont rapporté que 70 % des participants avaient obtenu de bons résultats. Dans le cas des enfants, l’étude a révélé que 37,5 % des participants ne pouvaient pas suivre une scolarité normale. Les enfants avaient également été jugés comme ayant un développement mental médiocre ; cela est dû à des déficits neurologiques. Les principaux facteurs indiquant un mauvais pronostic comprennent l’apparition de la maladie avant l’âge de 6 ans, la progression de l’AIT vers l’apoplexie et l’angiographie de Maki de type III. Une autre étude menée auprès d’adultes a rapporté un plus grand nombre de cas, soit 44 %, montrant un mauvais pronostic tant sur le plan de la santé fonctionnelle (motrice) que mentale. Une méta-analyse regroupant les données de diverses études sur Moyamoya, en 2018, a rapporté que près de 30 % des enfants et des adultes présentaient des troubles cognitifs, sans antécédents d’accident vasculaire cérébral. Une autre étude a rapporté que 30 % des patients atteints d’une maladie unilatérale présentaient une artériopathie de l’autre côté dans un délai moyen de 2,2 ans.
Le pronostic de la maladie est très différent entre les groupes AIT et non AIT. Le groupe AIT sans épilepsie ou symptômes autres que des maux de tête avait montré de bons résultats. Un traitement rapide est de la plus haute importance. Une étude a rapporté que le pronostic des cas était bon dans le groupe AIT par rapport au groupe non AIT. Le traitement du Moyamoya comprend des procédures de revascularisation telles que l’anastomose de l’artère temporale superficielle et de l’artère cérébrale moyenne (STA-MCA) et/ou l’encéphalomyosynangiose (EMS). Il a été rapporté que STA-MCA ou EMS amélioraient les niveaux de QI et la fonction motrice, en particulier chez les enfants du groupe d’âge de 6 à 8 ans. Bien que l’AIT soit dangereux, il serait préférable de prévenir la formation ultérieure d’ischémie ou l’apparition d’un infarctus. En retour, il contribue également à prévenir la formation d’anévrismes dans les vaisseaux sanguins. Lorsqu’un traitement ciblé par un neurochirurgien vise à prévenir une aggravation supplémentaire de l’état, le pronostic montrera un résultat positif. Chez les femmes enceintes, un bon pronostic a été rapporté dans une étude de recherche.
Sans chirurgie, la majorité des personnes malades ont connu des accidents vasculaires cérébraux récurrents et une détérioration progressive de la fonction cognitive. Les études de suivi à long terme menées auprès de patients Moyamoya non traités ont rapporté que 50 à 66 % présentaient des déficits neurologiques progressifs tels que des troubles cognitifs et de mauvais résultats. La détérioration des fonctions cognitives est due à des crises récurrentes. Quant à la mortalité due à cette maladie, elle est de 4,3 % chez les enfants et d’environ 10 % chez la population adulte.
Conclusion
Le pronostic de la maladie de Moyamoya dépend de l’instauration rapide d’un traitement pour prévenir l’accident vasculaire cérébral hémorragique ou l’apparition d’un accident vasculaire cérébral ischémique. Chez les enfants en particulier, un traitement précoce peut prévenir les troubles cognitifs et les troubles de la fonction motrice chez les patients. Un meilleur pronostic de la maladie dépend d’une prise en charge efficace pour prévenir la récidive de l’AVC.
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