Le Moyamoya est-il une maladie grave ?
La maladie de Moyamoya est une maladie grave entraînant des lésions cérébrales temporaires ou permanentes. Il s’agit d’une maladie extrêmement rare dans laquelle l’artère carotide du crâne, essentiellement la base du cerveau, appelée zone basale ; rencontre un rétrécissement ou un amincissement des vaisseaux entraînant une réduction du flux sanguin vers le cerveau. Il est classé comme un type de trouble progressif des vaisseaux sanguins (vasculaires). Le groupe de minuscules vaisseaux sanguins apparaît comme un amas, d’où le mot « moyamoya » qui signifie « bouffée de fumée » en japonais. Ces vaisseaux ne sont pas suffisamment équipés pour transférer l’oxygène et le sang nécessaires au cerveau, ce qui entraîne des lésions cérébrales. Dans la terminologie médicale, il s’agit d’une maladie occlusive très progressive du système vasculaire cérébral avec une atteinte particulière du cercle de Willis et des artères qui l’alimentent.(1)
On sait que la maladie de Moyamoya affecte le groupe d’âge le plus jeune, principalement les enfants ; mais les adultes peuvent aussi le développer. Il est fortement prédominant dans les pays d’Asie de l’Est, notamment en Corée et en Chine.
La maladie peut entraîner de multiples conséquences telles que l’anévrisme des vaisseaux (gonflement/saignement du vaisseau sanguin) ; accident vasculaire cérébral aigu ou accident ischémique transitoire ; troubles cognitifs/de la mémoire ; jalons de développement retardés; etc. Plus important encore, si un quadrant majeur des vaisseaux est touché, cela peut entraîner une invalidité permanente pour le patient.
Symptômes de Moyamoya
Le principal symptôme de la maladie de Moyamoya est la récurrence d’accidents ischémiques transitoires/accidents vasculaires cérébraux (même des mini-accidents vasculaires cérébraux) ; particulièrement chez les enfants. Fondamentalement, tous les signes et symptômes de la maladie de Moyamoya sont la conséquence d’un flux sanguin anormal/réduit dans les vaisseaux :
- Gravemal de tête
- Nausée/vomissement
- Saisies/tremblements
- Engourdissement des extrémités
- Paralysie partielle ou complète des membres ou du visage
- AVC hémorragique dû à un saignement soudain (les risques sont plus élevés chez les adultes) ; parfois plusieurs mini-coups
- Déficience visuelley compris une vision floue
- Aphasie– difficulté à parler
- Jalons de développement retardés chez les enfants âgés de 1 à 5 ans
- Troubles cognitifs et mnésiques
Ces symptômes peuvent être encore aggravés par toute activité intense ou stress. Désormais, il faut faire preuve de prudence surtout en cas d’enfants ; car il existe des risques d’accentuation des symptômes en pleurant.(2)
Facteurs de risque prédisposants pour Moyamoya
Histoire familiale importante. Dans le cas où même 1 membre de la famille serait atteint de la maladie ; il est indispensable de procéder à un dépistage génétique de tous les membres de la famille ; surtout les jeunes enfants. Ainsi, selon la génétique, il existe une très forte probabilité que la maladie se propage à travers l’arbre généalogique.
Conditions médicales antérieures. Congénital ou acquis. La maladie de Moyamoya peut être associée à de nombreuses autres conditions médicales prédisposantes, qui tendent à conduire à une immunosuppression. Ces maladies comprennent la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Down, la drépanocytose, les cardiopathies congénitales, la dysplasie fibromusculaire, la résistance activée à la protéine C, etc. Les causes acquises comprennent principalement un traumatisme crânien grave ou un traumatisme crânien accidentel.
Répartition géographique. On sait que la maladie affecte davantage les Asiatiques que toute autre zone ; notamment le Japon et la Corée. La corrélation génétique à ce sujet est toujours en discussion.
Démographie. On sait que la maladie de Moyamoya touche les jeunes enfants, en particulier ceux de moins de 12 à 15 ans. La raison est inconnue, mais la maladie est plus répandue chez les femmes.
Comme décrit précédemment, il s’agit d’une maladie évolutive qui doit être arrêtée à l’aide d’un traitement ou d’une intervention chirurgicale. Chez les enfants, la maladie est connue pour se présenter sous la forme de micro-accidents vasculaires cérébraux ou d’« accidents vasculaires cérébraux ». La maladie, si elle n’est pas guérie ou opérée, peut certainement entraîner la mort suite à une hémorragie intracérébrale.
Un soulagement symptomatique peut être obtenu en suivant un plan prolongé de gestion du risque d’accident vasculaire cérébral chez les personnes sujettes au moindre saignement après le premier épisode lui-même. Les médicaments comme les agents anticoagulants peuvent aider à contrôler les crises ou à minimiser les risques d’accident vasculaire cérébral. Des gouttes oculaires topiques sont également utilisées pour fournir un soulagement immédiat en cas de symptômes oculaires. Précaution
doit être exécuté si des analgésiques sont pris pour des maux de tête, car les AINS comme le diclofénac sont connus pour aggraver les saignements.
Ainsi, le pilier du traitement consiste à opérer la zone touchée. Il faut près de 6 à 12 mois pour le rajeunissement des nouveaux vaisseaux après l’opération. Deux types d’approches chirurgicales sont proposées aux patients atteints de Moyamoya : la revascularisation directe et indirecte.(2)
Conclusion
Bien qu’un soulagement symptomatique soit possible pour limiter les symptômes tels que les accidents vasculaires cérébraux, les convulsions ou les troubles visuels ; mais une intervention chirurgicale est indispensable chez les patients Moyamoya pour apporter un soulagement à long terme.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/conditions/C0026654/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4747069/
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