La maladie de Kawasaki est une maladie fébrile qui touche les enfants et qui se traduit par une inflammation des vaisseaux de taille moyenne. Elle a dépassé le rhumatisme articulaire aigu et est devenue la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants aux États-Unis. Il est également connu sous le nom de périartérite noueuse infantile et de syndrome des ganglions lymphatiques mucocutanés. La maladie doit son nom au Dr Tomisaku Kawasaki, qui fut le premier à la décrire. La maladie touche principalement les enfants de moins de 10 ans (90 à 95 %) et touche plus fréquemment les enfants de moins de 5 ans (85 à 90 %).
La maladie de Kawasaki peut-elle disparaître d’elle-même ?
Bien que la maladie de Kawasaki disparaisse d’elle-même sans traitement, les risques de développer une maladie coronarienne sont plus élevés.anévrisme de l’artère, dans environ 25 % des cas, ce taux étant réduit à environ 3 à 5 % lorsqu’un traitement approprié est administré. Le diagnostic de la maladie de Kawasaki réduit également les risques d’anomalies cardiaques manquées et d’infarctus soudain du myocarde, de rupture d’anévrisme non détectée et de mort subite. Par conséquent, il est impératif de se faire soigner lorsqu’on souffre de la maladie de Kawasaki et également de consulter un médecin lorsqu’un enfant souffre d’une fièvre prolongée et persistante qui ne se résout pas avec le paracétamol.(1)
L’étiologie de la maladie reste inconnue, mais il existe une forte implication d’infection et de facteurs génétiques. Bien que la maladie soit reconnue dans le monde entier, elle est plus courante dans le sous-continent asiatique, notamment au Japon et en Corée du Sud. C’est 10 fois plus courant au Japon qu’aux États-Unis. La maladie de Kawasaki a une prédilection masculine, avec un ratio de 1,5 : 1 par rapport aux filles.
Caractéristiques de la maladie de Kawasaki
La maladie peut être divisée en deux types, complète et incomplète. La maladie de Kawasaki complète est diagnostiquée lorsque la fièvre est présente depuis au moins 5 jours avec 4 à 5 caractéristiques primaires et la maladie de Kawasaki incomplète est diagnostiquée en présence de fièvre avec au moins 3 caractéristiques primaires de la maladie. Les principales caractéristiques cliniques de la maladie comprennent une conjonctivite bulbaire bilatérale, des modifications des extrémités (érythème des paumes et des plantes, desquamation des doigts et des orteils), une éruption cutanée maculopapuleuse diffuse, des modifications oropharyngées (érythème diffus, langue en fraise, fissuration/saignement des lèvres), une lymphadénopathie cervicale unilatérale (taille des ganglions lymphatiques d’au moins 1,5 cm).
L’évolution clinique de la maladie peut être divisée en trois stades (aigu, subaigu et convalescent), tandis que certains auteurs ajoutent également un quatrième stade chronique.
Le stade aigu est un stade au cours duquel il y a une apparition soudaine d’une fièvre élevée (102-104 degrés F) qui dure environ 1 à 2 semaines. La fièvre ne répond pas aux antipyrétiques ; cependant, avec un traitement par IgIV, le problème disparaît en 3 jours. Si elle n’est pas traitée, la fièvre peut durer jusqu’à un mois. D’autres symptômes de la phase aiguë comprennent l’irritabilité,otite moyenne, uvéite antérieure, érythème ou desquamation périanale, pneumopathie, péricardite, myocardite, urétrite, vulvite et méningite aseptique.
Le stade subaigu débute lorsque la fièvre s’est atténuée et peut se poursuivre au-delà d’un mois à un mois et demi. Ce stade est caractéristique de la desquamation des orteils et des doigts accompagnée de thrombocytose, d’arthralgie/arthrite, anorexie, injection conjonctivale, persistance de l’irritabilité et développement d’un anévrisme de l’artère coronaire. Le risque de mort subite est le plus grand dans cette phase. Si la fièvre persiste, le risque de complication cardiaque est plus élevé.
Au stade de la convalescence, les caractéristiques cliniques de la maladie sont complètement résolues ; cependant, les anomalies cardiaques persistent. Les anévrismes de l’artère coronaire les plus petits se résolvent d’eux-mêmes, mais les anévrismes de grande taille peuvent augmenter en taille et il existe un risque d’infarctus du myocarde. Chez les patients dont l’échocardiogramme était normal plus tôt, le risque de développer de nouveaux anévrismes après 2 mois de maladie est moindre.
La durée du stade chronique dure toute la vie et n’a d’importance clinique que pour les personnes ayant développé des complications cardiaques, car l’anévrisme (qu’il soit diagnostiqué ou non) formé chez l’enfant peut se rompre à l’âge adulte.
La maladie de Kawasaki ne récidive généralement pas une fois la maladie initiale résolue. Au Japon et en Amérique, le taux de récidive est respectivement d’environ 3 % et 1 %. Les risques de récidive sont plus élevés chez les jeunes enfants et chez ceux qui présentent des anomalies cardiaques.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6374576/
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