Moyamoya est un trouble progressif rare des vaisseaux cérébraux. Il en résulte un rétrécissement ou une fermeture des artères carotides/cérébrales internes qui entravent l’apport d’oxygène au cerveau. Afin de compenser la diminution de l’approvisionnement, des vaisseaux sanguins collatéraux se forment pour alimenter le cerveau en sang. Ces collatérales sont plus fragiles ou plus faibles que les vaisseaux normaux et ont plus de risques de se déchirer et de saigner à l’intérieur du cerveau. Ces collatérales sur une angiographie ont un aspect enfumé/brumeux. Il a été décrit pour la première fois par des Japonais et nommé moyamoya, ce qui signifie souffler de la fumée en japonais. Moyamoya peut affecter les deux côtés du cerveau et également conduire à la formation d’anévrismes.
Comment prévenir Moyamoya ?
Le diagnostic est établi sur la base de l’ARM (angiographie par résonance magnétique), de l’angiographie topographique, de la perfusion tomodensitométrique et des études du débit sanguin cérébral. La prévention du moyamoya consiste essentiellement à prévenir les accidents vasculaires cérébraux et les AIT récurrents. Le rétrécissement des artères ne peut pas être arrêté ou inversé même avec un traitement, mais avec l’utilisation d’anticoagulants, la formation de caillots qui bloquent les artères peut être évitée. L’aspirine est largement utilisée pour réduire le risque d’accident vasculaire cérébral. Le traitement implique également le recours à des traitements chirurgicaux pour assurer un nouvel apport sanguin aux zones touchées du cerveau. Les interventions chirurgicales utilisent principalement des voies de contournement directes chez les personnes âgées, tandis que les procédures indirectes sont pratiquées chez les enfants de moins de 10 ans.
La procédure de pontage cérébral est effectuée pour la revascularisation du cerveau en utilisant un vaisseau sanguin de l’extérieur pour se connecter au vaisseau de l’intérieur du cerveau. Cette procédure est le plus souvent utilisée lorsque l’artère temporale superficielle est anastomosée avec l’artère cérébrale moyenne, ce qui améliore immédiatement la circulation sanguine.
L’EDAS est une procédure indirecte dans laquelle l’artère temporale superficielle est placée à la surface du cerveau et, avec le temps, une angiogenèse se produit, entraînant la formation de petits vaisseaux qui irriguent le cerveau. L’EMS, l’EDAMS, la transposition omentale et la procédure à trous multiples sont également d’autres procédures de pontage indirect utilisées pour la revascularisation.
Les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de moyamoya dépendent des risques dommageables d’accidents vasculaires cérébraux multiples et d’accidents ischémiques transitoires. Les accidents vasculaires cérébraux peuvent entraîner des handicaps et un déclin rapide de la santé du patient. On a constaté que dans 50 à 65 % des cas, la maladie a progressé rapidement et a eu des évolutions médiocres. Cependant, si un patient est traité chirurgicalement avant de subir un accident vasculaire cérébral, le résultat est excellent pour le patient, même s’il souffre d’un état grave. Mais si le patient n’est pas traité à temps, la maladie progressera avec le temps et des déficits neurologiques irréversibles peuvent survenir et aggraver encore davantage l’état du patient.
Causes et symptômes de Moyamoya
La cause exacte du moyamoya reste inconnue ; cependant, il existe une prédisposition familiale dans environ 10 % des cas. On sait également qu’il est associé à des maladies telles que le syndrome de Down, la neurofibromatose de type 1 et la drépanocytose. Les personnes qui ont subi une radiothérapie cérébrale pour des tumeurs cérébrales sont également susceptibles de développer du moyamoya. Elle touche principalement les enfants âgés de 5 à 10 ans et les adultes âgés de 30 à 50 ans. Les enfants qui souffrent de moyamoya présentent généralement des symptômes de diminution de l’apport sanguin au cerveau, notamment des maux de tête, des convulsions et des mouvements corporels incontrôlables, et parfois un retard de développement peut être observé.
Chez les adultes, les symptômes apparaissent principalement après que la personne souffre d’un accident ischémique (en raison d’un blocage de l’artère, il y a une interruption du flux de sang oxygéné vers le cerveau) ou d’un accident vasculaire cérébral hémorragique (des vaisseaux sanguins collatéraux éclatent et fuient dans le cerveau), également appelé accident ischémique transitoire. Ils entraînent une faiblesse/un engourdissement des membres supérieurs et inférieurs. Le patient peut avoir des difficultés d’élocution ou souffrir de paralysie d’un côté du corps. Les maux de tête ainsi que les convulsions sont également des symptômes courants.
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