Moyamoya est une maladie rare et évolutive du système vasculaire cérébral qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral ou une hémorragie des vaisseaux sanguins. L’occlusion ou la sténose du cercle de la volonté peut entraîner une réduction du flux sanguin et de l’apport d’oxygène au cerveau après l’occlusion/sténose. Pour compenser cet apport sanguin réduit, des vaisseaux collatéraux se développent autour de l’occlusion, ce qui donne un aspect brumeux de fumée à l’angiographie. Moyamoya est la traduction japonaise de « bouffée de fumée » telle qu’elle y a été décrite pour la première fois. Ces collatérales sont très fines et fragiles et leur rupture peut provoquer des hémorragies. L’apport sanguin réduit peut entraîner une ischémie provoquant un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral dans la maladie de Moyamoya.
Comment faire face à Moyamoya ?
L’épine dorsale du traitement moyamoya est l’intervention chirurgicale. La chirurgie peut permettre une revascularisation de la zone ischémique. La chirurgie donne de très bons résultats et réduit considérablement le risque d’accident vasculaire cérébral en améliorant le flux sanguin dans la zone distale de l’occlusion/sténose, ce qui procure un soulagement symptomatique. La principale complication liée à la chirurgie pourrait être l’hyperperfusion, l’infarctus cérébral postopératoire, l’occlusion du pontage vasculaire, l’anévrisme anastomotique du pontage, entre autres.
Des soins postopératoires sont nécessaires et de l’aspirine quotidienne ou un autre anticoagulant (Coumadin) est prescrit à vie pour prévenir de futurs accidents vasculaires cérébraux et mieux faire face. Les patients peuvent ressentir des maux de tête qui pourraient ou non être liés au moyamoya. Il est conseillé aux patients de rester hydratés et de boire beaucoup d’eau, car cela augmentera le volume sanguin, augmentera le flux sanguin et maintiendra la circulation.
Les patients atteints de moyamoya nécessitent une modification minime de leur mode de vie et une restriction de leur régime alimentaire ou de leurs activités ; ils peuvent vivre leur vie comparable à celle des individus sans moyamoya. Il faut éviter de fumer et de consommer de l’alcool. Les boissons contenant de la caféine doivent être évitées et les gens doivent suivre une alimentation saine. Cependant, chez les femmes, les pilules contraceptives doivent être évitées car elles comportent un risque plus élevé de coagulation sanguine. Les individus doivent également se méfier de l’hypertension, car elle peut provoquer une hémorragie intracérébrale. La tension artérielle doit être comprise entre 110 et 130/70 et 90.
Comme la maladie est plus fréquente chez les enfants, il existe une anxiété générale chez les parents quant à la santé de leur enfant et aux accidents vasculaires cérébraux récurrents. Ils peuvent même avoir des problèmes d’élocution, des problèmes de développement et des problèmes de langage. Ces enfants peuvent suivre des cours de réadaptation, d’ergothérapie et/ou d’orthophonie, selon leurs besoins.
Les membres de la famille doivent être conscients de la récidive de l’AVC ou de la progression des problèmes cognitifs. Si tel est le cas, ils doivent alors immédiatement consulter un neurologue et un spécialiste de l’AVC.
Un suivi à long terme avec un spécialiste est nécessaire pour la circulation sanguine, l’angiographie, l’IRM et les tests neuropsychologiques à différents intervalles après la chirurgie. Un suivi à long terme est nécessaire pour garantir que le flux sanguin est adéquat sans développement de complications. Les personnes atteintes de moyamoya unilatéral doivent suivre chaque année une angiographie CT/IRM pour étudier la progression du moyamoya du côté controlatéral. Les personnes ayant subi une chirurgie bilatérale n’ont pas besoin de tests de routine, à moins qu’elles ne soient symptomatiques.
Bien que les personnes atteintes de moyamoya après une opération chirurgicale puissent vivre leur vie comme n’importe quel autre individu en gardant certaines choses à l’esprit et en suivant les instructions de leur médecin, un suivi immédiat doit être entrepris si le patient souffre de complications ou de symptômes évocateurs d’un accident vasculaire cérébral.
Étiologie Moyamoya
L’étiologie du moyamoya n’est toujours pas claire. Cependant, elle a été associée à d’autres maladies, telles que la maladie de Basedow, l’hypertension, le syndrome de Down, la neurofibromatose de type 1, l’athérosclérose, la drépanocytose, la tuberculose et le syndrome de Turner. Elle touche davantage les femmes que les hommes et est connue pour avoir une prédilection génétique. Moyamoya peut affecter les nourrissons dès l’âge de 6 mois et touche généralement les enfants de moins de 10 ans. Chez les adultes, elle touche les personnes entre 30 et 40 ans.
Puisque la maladie évolue sans traitement, les symptômes s’aggraveront avec le temps. Il se présente principalement par des symptômes d’accident vasculaire cérébral ou d’accident ischémique transitoire, notamment une faiblesse du visage et des bras accompagnée de paresthésies, de convulsions, de problèmes d’élocution et de difficultés à comprendre le langage, de problèmes visuels, de problèmes d’équilibre et de maux de tête.
Il est important de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible afin de recevoir un traitement dès la phase la plus précoce, lorsque les symptômes évoluent, plutôt qu’après un accident vasculaire cérébral complet, dont le pronostic est plus sombre.
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