La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est une maladie chronique évolutive qui a un impact considérable sur votre santé et votre fonction pulmonaires. Selon la gravité de vos symptômes, votre équipe médicale adaptera vos options de traitement pour ralentir la progression de la maladie et offrir le plus de confort possible.
Qu’est-ce que la pneumopathie interstitielle ?
La maladie pulmonaire interstitielle est un terme général couvrant un grand groupe de troubles pulmonaires qui impliquent principalement la cicatrisation progressive de votre tissu pulmonaire. L’ILD affecte l’interstitium, qui comprend les parois des sacs aériens des poumons (alvéoles) et les vaisseaux sanguins environnants.
Les symptômes apparaissent lorsque le tissu cicatriciel altère votre capacité à respirer et à fournir suffisamment d’oxygène à vos organes vitaux. Une fois que la cicatrisation des tissus pulmonaires se produit, les dommages sont permanents.
Dans la plupart des cas, le traitement de la PID se concentre sur le ralentissement de la progression de la maladie plutôt que sur la guérison de la quantité actuelle de cicatrices que vous pourriez avoir.
Quels sont les exemples de maladie pulmonaire interstitielle ?
Certaines formes de PID sont idiopathiques, ce qui signifie que leur cause est inconnue. Ces formes idiopathiques comprennent :
Sarcoïdose¹
Pneumonie organisatrice cryptogénique
Pneumonie interstitielle idiopathique
D’autres types d’ILD sont secondaires à une cause identifiable. En règle générale, c’est là que vous avez été exposé à un irritant professionnel ou environnemental, à une toxicité pulmonaire induite par un médicament ou à une lésion pulmonaire induite par les radiations. Ceux-ci inclus:
Pneumopathie d’hypersensibilité²
Sarcoïdose
Asbestose³
Fibrose pulmonaire idiopatique
Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?
La fibrose pulmonaire idiopathique⁴ (IPF), anciennement connue sous le nom d’alvéolite fibrosante cryptogénique (CFA), est une affection pulmonaire grave qui provoque un épaississement et une cicatrisation des tissus pulmonaires au fil du temps.
Bien qu’il s’agisse du type le plus courant de pneumonie interstitielle idiopathique, les chercheurs ne savent toujours pas ce qui cause le développement de cette maladie. Les scientifiques estiment que la fibrose pulmonaire idiopathique affecte 13 à 20 personnes sur 100 000 dans le monde.
Quels sont les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle ?
Les principaux symptômes de la PID comprennent :
Difficulté à respirer
Fatigue
Toux sèche
Perte d’appétit
Une dépression
Perte de poids
Arrondi (matraquage) des ongles des doigts et des orteils
Quelles sont les complications de la pneumopathie interstitielle ?
Si elle n’est pas traitée, la PID peut entraîner diverses complications potentiellement mortelles, notamment :
Hypertension pulmonaire⁵ : L’augmentation de la pression dans les artères et les veines des poumons entraîne des dommages cardiovasculaires au fil du temps.
Insuffisance cardiaque droite⁶ : Souvent due à l’hypertension pulmonaire, une augmentation du stress sur le cœur peut forcer le ventricule droit à travailler plus fort, entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque.
Insuffisance respiratoire⁷ : Au cours de la MID en phase terminale, une insuffisance respiratoire peut survenir en raison de grandes quantités de tissu cicatriciel épais.
Qu’est-ce qui cause la maladie pulmonaire interstitielle?
Alors que le tissu pulmonaire sain peut guérir et réagir aux blessures, les personnes atteintes de PID développent un tissu cicatriciel épais en réponse aux irritants. Certaines des causes les plus courantes de PID comprennent :
Facteurs environnementaux
Une exposition à long terme à des irritants peut provoquer une ILD. Ceux-ci inclus:
Poussière de silice
Amiante
Poussière de grains
Radiation
Fumée de cigarette
Médicaments
De nombreux médicaments peuvent avoir des effets secondaires qui endommagent les tissus pulmonaires, notamment :
Médicaments de chimiothérapie comme la bléomycine⁸
Médicaments pour le cœur comme l’amiodarone⁹ et le propranolol
Des antibiotiques comme la nitrofurantoïne¹⁰
Médicaments anti-inflammatoires comme le rituximab¹¹ (bien que le rituximab soit également un traitement approprié¹²) et la sulfasalazine¹³
Autres conditions médicales
D’autres conditions médicales peuvent entraîner une ILD. Les maladies auto-immunes/du tissu conjonctif provoquent des problèmes pulmonaires, entraînant des tissus cicatriciels. Ces conditions comprennent :
Polyarthrite rhumatoïde
Sclérodermie
Sarcoïdose
le syndrome de Sjogren
Raisons idiopathiques
Dans certains cas, les médecins ne savent pas ce qui cause la PID.
Comment traite-t-on la maladie pulmonaire interstitielle?
L’objectif principal des traitements ILD est de ralentir la progression de la cicatrisation tout en améliorant votre qualité de vie et votre confort. En fonction de votre type de maladie et de vos symptômes spécifiques, votre fournisseur de soins primaires travaillera avec vous pour créer un plan de traitement personnalisé qui vous convient le mieux.
Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour réduire la gravité des symptômes, notamment :
Corticostéroïdes
Si vous souffrez d’une maladie auto-immune, votre médecin peut vous prescrire des corticostéroïdes¹⁴ pour supprimer votre fonction immunitaire afin de réduire les cicatrices.
Médicaments contre le reflux acide
Dans certains cas, vous pouvez développer des symptômes de reflux acide. Prendre des médicaments pour le reflux acide peut réduire les symptômes et améliorer le confort.
Médicaments modificateurs de la maladie
Votre médecin peut vous prescrire du nintédanib¹⁵ ou de la pirfénidone¹⁶ pour ralentir la progression de la maladie. Ces médicaments ont des effets secondaires importants, il est donc préférable de parler avec votre fournisseur pour vous assurer que ce traitement vous convient.
Votre équipe soignante peut explorer d’autres options de traitement pour offrir un confort supplémentaire après votre diagnostic :
Oxygénothérapie pour faciliter la respiration et améliorer l’oxygénation
Rééducation pulmonaire par l’exercice physique et les techniques respiratoires
Soutien en santé émotionnelle et mentale
Conseils nutritionnels
Si vous ne répondez pas bien à l’une des options de traitement ci-dessus, votre médecin peut vous suggérer une greffe de poumon. Les risques et les complications de cette procédure peuvent être importants, il est donc préférable de parler avec votre fournisseur de soins pour voir si cette option vous convient.
Essais cliniques
En plus des options de traitement ci-dessus, un fournisseur de soins peut suggérer un essai clinique pour un nouveau médicament ou traitement. Vous pouvez vous impliquer dans les essais cliniques sur la fibrose pulmonaire (PACT¹⁷) qui offrent une recherche et des traitements de pointe, l’accès à des spécialistes de premier plan, un soutien médical étendu, et plus encore.
Comment diagnostique-t-on la maladie pulmonaire interstitielle?
Parce qu’il existe de nombreux types différents de PID, un médecin peut avoir besoin de commander divers tests de diagnostic pour aller à la racine de vos symptômes. Ces tests peuvent inclure :
Des analyses de sang
Les analyses de sang peuvent détecter des anticorps, des marqueurs auto-immuns et des signes d’inflammation accrue dans le corps qui peuvent avoir des liens avec la PID.
Imagerie diagnostique
Un médecin peut commander une tomodensitométrie (scanner), des radiographies pulmonaires et des échocardiogrammes pour visualiser vos poumons et votre cœur. Ceux-ci déterminent la taille et l’emplacement du tissu cicatriciel dans les poumons.
Tests de la fonction pulmonaire
Les volumes pulmonaires, la capacité de diffusion et les tests de spirométrie peuvent déterminer votre fonction pulmonaire actuelle, la gravité de l’insuffisance respiratoire et les schémas respiratoires.
Lavage broncho-alvéolaire
Un clinicien peut effectuer un prélèvement de lavage (lavage) au cours d’une bronchoscopie flexible pour obtenir des échantillons de cellules et de liquide des voies respiratoires distales et des alvéoles.
Biopsie de tissu pulmonaire
Un médecin peut diagnostiquer avec précision la fibrose pulmonaire en effectuant une biopsie de tissu pulmonaire et en l’envoyant au service de pathologie pour examen.
Quand consulter un médecin
En raison de la nature de la maladie, la plupart des patients ne développent des symptômes de PID qu’une fois que des lésions importantes du tissu cicatriciel se sont déjà produites. À ce stade, vous présenterez généralement une dyspnée progressive et une intolérance à l’exercice.
Si vous remarquez des changements dans votre fonction respiratoire, consultez immédiatement un médecin. Obtenir un diagnostic précoce et précis est essentiel pour vivre plus longtemps avec la PID.
En résumé
La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est un terme généralisé pour diverses affections pulmonaires chroniques et progressives qui provoquent des cicatrices pulmonaires importantes. En tant que maladie incurable, le traitement actuel de la PID vise à ralentir la progression des dommages. Le maintien de visites régulières avec votre fournisseur de soins primaires peut augmenter vos chances de diagnostic précoce.
FAQ
La pneumopathie interstitielle est-elle curable ?
Actuellement, il n’y a pas de remède pour l’ILD. La recherche et les essais de médicaments continuent de repousser les limites de nos niveaux de soins actuels, et les options de traitement modernes pour la PID se concentrent sur le ralentissement de la progression des cicatrices tissulaires.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
Les symptômes et la gravité de la PID peuvent varier d’une personne à l’autre. Cela dépend aussi du diagnostic spécifique. Les chercheurs estiment que les personnes diagnostiquées avec une fibrose pulmonaire idiopathique ont une espérance de vie médiane de 3 à 5 ans¹⁸.
Cependant, la fourchette réelle de survie est large, jusqu’à 25 %¹⁹ des patients vivant plus de dix ans.
Le COVID-19 provoque-t-il une maladie pulmonaire interstitielle ?
Les scientifiques mènent des recherches approfondies pour mieux comprendre les effets à long terme de la COVID-19 sur notre santé pulmonaire. Une étude²⁰ a révélé que jusqu’à 24 % du groupe présentaient des modifications radiographiques de leurs poumons (signes de cicatrisation) douze mois après s’être remis d’une infection au COVID-19.
De plus, des études en cours établissent le risque exact de maladie pulmonaire interstitielle en tant que séquelle (une condition qui suit) de COVID-19²¹. Les premiers résultats démontrent des lésions pulmonaires interstitielles, mais il reste à déterminer si cela évoluera vers une véritable ILD.
Quelle est la différence entre la BPCO et la pneumopathie interstitielle ?
La maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) est un trouble inflammatoire qui provoque un rétrécissement et une construction des voies respiratoires. L’ILD provoque un épaississement et un raidissement du tissu pulmonaire, ce qui rend la respiration plus difficile au fil du temps.
Quels sont les signes d’une pneumopathie interstitielle terminale ?
Au cours de la phase terminale de la PID, vous ressentirez probablement un essoufflement profond, parfois associé à une dépression, des brûlures d’estomac et une perte de poids²². Une fois que vous atteignez ce stade de la maladie, vous pourriez avoir besoin de soins palliatifs de confort pour gérer vos symptômes.
