Qu’est-ce qui fait qu’un bébé naît sourd ?
Lorsqu’un bébé naît sourd, on le qualifie de congénital.perte auditive, c’est-à-dire que la perte auditive est présente dès la naissance de l’enfant. Il existe des causes génétiques et non génétiques pour lesquelles un bébé naît sourd. La surdité congénitale peut également se développer plus tard, en raison de causes génétiques ou de facteurs ayant affecté le fœtus in utero.
Facteurs non génétiques qui font que le bébé naît sourd
Des facteurs non génétiques sont responsables du fait qu’environ 25 % des bébés naissent sourds. Certains des facteurs non génétiques qui font naître un bébé sourd sont :
- Naissance prématurée.
- Faible poids à la naissance.
- Infections maternelles ou mère souffrant d’une infection lorsqu’elle était enceinte, comme l’allemandrougeole(rubéole),virus herpes simplexoucytomégalovirus.
- Blessures à la naissance ou blessures subies par le bébé lors de sa naissance.
- Complications liées au facteur Rh dans le sang/jaunisse.
- Des toxines telles quealcooletdroguespris par la mère pendant sa grossesse.
- Materneldiabète(gestationneldiabète).
- Manque d’oxygène (anoxie).
- Toxémie pendant la grossesse.
Facteurs génétiques qui font que le bébé naît sourd
Des facteurs héréditaires ou génétiques sont responsables de plus de la moitié des bébés nés sourds. La perte auditive résultant d’anomalies génétiques peut être présente dès la naissance ou la surdité peut se développer plus tard dans la vie de l’enfant. La plupart des pertes auditives génétiques peuvent être décrites comme étant autosomiques dominantes ou autosomiques récessives. D’autres types rares de perte auditive génétique comprennent les modèles de transmission mitochondriale et la transmission récessive liée à l’X.
Surdité autosomique récessive chez le bébé :En cas de surdité autosomique récessive du bébé, les deux parents sont porteurs du gène récessif qui est ensuite transmis au bébé. C’est une surprise pour les parents d’apprendre que leur enfant souffre d’une surdité congénitale, car eux-mêmes ne savaient pas qu’ils étaient porteurs d’un gène défectueux. Ce type de modèle de transmission est responsable d’environ 70 % des bébés souffrant d’une surdité congénitale génétique.
Surdité autosomique dominante chez le bébé :On dit qu’un bébé souffre d’une surdité autosomique dominante lorsqu’il reçoit un gène anormal de l’un des parents et que ce gène défectueux peut provoquer une perte auditive chez le bébé même si l’autre gène de l’autre parent est normal. Le parent porteur du gène dominant aura également probablement une perte auditive ainsi que des symptômes qui constituent le syndrome génétique. Environ 15 % des bébés malentendants naissent sourds en raison de ce schéma autosomique dominant.
Quels sont les différents syndromes génétiques qui ont pour symptôme une surdité congénitale ?
Il existe une autre catégorie de signes et symptômes de ce syndrome génétique qui indiquent une maladie spécifique. De nombreux syndromes génétiques incluent la perte auditive parmi leurs symptômes. Voici quelques exemples : le syndrome d’Usher,Syndrome de Down,Syndrome du traître-Collins,Syndrome d’Alport,Syndrome de CrouzonetSyndrome de Waardenbourg.
Traitement pour un bébé né sourd
Quel est le rôle du conseil dans de telles situations ?
Lorsqu’un enfant reçoit un diagnostic de surdité congénitale, la réaction anticipée et immédiate des parents et des membres de la famille est le déni. Il est important que les parents et les membres de la famille soient conseillés par des médecins et des audiologistes afin qu’ils puissent mieux faire face à la situation et soient motivés à rechercher des solutions pour surmonter ce problème. Il est communément observé qu’une fois expliqués aux membres de la famille et aux parents les différentes options disponibles pour leur enfant né avec une déficience auditive, ils acceptent plus facilement leur situation. Avec l’acceptation de la situation, la moitié de la bataille est gagnée et le traitement et la réadaptation de l’enfant né sourd peuvent commencer.
À quel âge le traitement des bébés nés sourds doit-il commencer ?
Le traitement des bébés atteints de surdité congénitale ou nés sourds doit commencer avant l’âge de 6 mois. Selon les recherches, les bébés traités avant l’âge de 6 mois sont capables de développer de bonnes capacités de communication en utilisant le langage des signes ou le langage parlé, qui sont presque aussi bonnes que les bébés nés avec une audition normale.
Quels éléments faut-il prendre en compte avant de décider du traitement pour les bébés nés sourds ?
Il existe de nombreuses options de traitement disponibles pour les bébés nés sourds. Il est important de décider quel traitement convient le mieux à leur enfant. Les éléments qui seront pris en compte avant de commencer le traitement comprennent l’âge de l’enfant, sa personnalité, son niveau de développement et l’étendue de sa perte auditive ainsi que les préférences des parents. Le type de traitement dépend de nombreux facteurs, le plus important étant le degré de surdité de l’enfant. Si l’enfant a une audition résiduelle importante, une intervention appropriée peut alors lui permettre d’installer une aide auditive adaptée au degré de surdité de l’enfant.
Qui décide du traitement des bébés nés sourds ?
Il existe une équipe d’experts qui décide du traitement des bébés nés sourds et ce groupe d’experts comprend l’oto-rhino-laryngologiste, le prestataire de soins primaires de l’enfant, l’orthophoniste, l’éducateur et un audiologiste. Tous ces experts travaillent en étroite collaboration avec les parents et le bébé pour formuler un plan de services familiaux individualisé. Le traitement est modifié à mesure que l’enfant grandit.
Que sont les aides auditives ? Les appareils auditifs sont-ils bénéfiques chez les bébés nés sourds ?
Appareils auditifssont des appareils qui amplifient le son, permettant ainsi à de nombreux enfants d’entendre des mots parlés et de développer leur langage. Les bébés dès l’âge de 4 semaines bénéficient de l’utilisation d’une aide auditive. Cependant, les enfants souffrant d’une perte auditive sévère à profonde ne seront pas capables d’entendre ou de distinguer suffisamment de sons pour rendre la parole audible, même avec l’aide d’un appareil auditif. Pour les jeunes enfants, une aide auditive contour d’oreille est généralement recommandée car elle est plus sûre et s’adapte et s’ajuste plus facilement à mesure que l’enfant grandit par rapport à l’aide auditive qui s’adapte à l’oreille de l’enfant.
Les enfants atteints de surdité profonde ou complète bénéficient-ils des appareils auditifs ?
Les enfants atteints de surdité profonde ou complète bénéficieront de bénéfices limités grâce aux aides auditives. Selon le type et le niveau de perte auditive, des implants cochléaires peuvent être utilisés à la place des aides auditives.
Quelles sont les choses à considérer avant qu’un enfant soit équipé d’une aide auditive ?
Avant l’installation d’une aide auditive, l’audition résiduelle de l’enfant doit être évaluée par un audiologiste compétent. Ensuite, les performances d’une aide auditive sont vérifiées et l’enfant est ensuite équipé d’un appareil auditif approprié. L’embout auriculaire de l’enfant est également important car l’appareil auditif doit être fabriqué sur mesure pour s’adapter à la forme de l’oreille de l’enfant. Il existe aujourd’hui une variété d’aides auditives de bonne qualité, telles que des appareils numériques portés sur le corps ou analogiques.
Quel devrait être le mode de communication entre les parents et l’enfant né sourd ? Comment la langue des signes aide-t-elle les enfants atteints de surdité congénitale ?
Les parents doivent également décider du mode de communication entre eux et l’enfant. Si la méthode de communication doit être orale (parole), alors l’enfant a besoin d’aide pour apprendre à lire sur les lèvres et à écouter afin de comprendre ce que disent les autres. La plupart des enfants atteints de surdité congénitale ont également besoin d’une thérapie linguistique ouorthophonie.
Un enfant peut également apprendre à communiquer en utilisant une forme de langue des signes. La langue des signes américaine (ASL) est la langue préférée utilisée aux États-Unis d’Amérique par les enfants et les personnes malentendantes. La grammaire et les règles de l’ASL sont distinctes de l’anglais. Plusieurs variantes de la langue des signes sont également présentes et peuvent être utilisées avec l’anglais parlé.
Qu’est-ce que la parole indicée et comment aide-t-elle les enfants/personnes nées avec une perte auditive ?
La parole indiquée est un modèle visuel du langage parlé utilisé par les personnes sourdes. Il est difficile pour les enfants malentendants d’apprendre à lire sur les lèvres car de nombreux sons apparaissent de la même manière sur les lèvres. C’est là que la parole indicée aide les jeunes enfants malentendants à apprendre des langues parlées avec un vocabulaire et une grammaire normales et à voir clairement ce qui se dit. La parole indiquée clarifie la lecture labiale en utilisant 8 formes de mains dans 4 positions.
Combien de temps faut-il pour apprendre la parole indicée ?
Le temps nécessaire pour apprendre l’ensemble du système est généralement inférieur à 20 heures.
La chirurgie est-elle nécessaire pour les bébés nés avec une perte auditive ?
Si l’enfant souffre d’une surdité de transmission permanente résultant de malformations de l’oreille moyenne ou externe, ou d’infections répétées de l’oreille, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Cependant, la présence de liquide dans l’oreille moyenne provoque généralement une perte auditive temporaire, mais une infection chronique de l’oreille peut entraîner un retard linguistique chez l’enfant. Parfois, un tube peut être inséré dans le tympan pour permettre l’évacuation du liquide de l’oreille moyenne. Cette procédure peut être réalisée en ambulatoire. Les enfants atteints d’une surdité neurosensorielle sévère à profonde peuvent également avoir besoin d’une intervention chirurgicale.
Qu’est-ce que l’implant cochléaire ? Comment aide-t-il les enfants nés avec une perte auditive ?
L’implant cochléaire est un dispositif qui peut être inséré chirurgicalement dans l’oreille interne des enfants âgés d’à peine 1 an. Cet appareil aide à stimuler l’audition. Avec l’aide d’une orthophonie supplémentaire, les enfants porteurs d’implants cochléaires peuvent apprendre à comprendre la parole et à parler relativement bien ; cependant, l’ampleur de l’amélioration diffère d’un enfant à l’autre.
Références :
- https://www.nidcd.nih.gov/health/hearing-loss-children
- https://www.asha.org/public/hearing/Causes-of-Hearing-Loss-in-Children/
- https://kidshealth.org/en/parents/deafness.html
- https://www.healthyhearing.com/report/52278-How-to-treat-babies-born-with-hearing-loss
- https://www.cdc.gov/ncbddd/hearingloss/features/cochlear-implants-children.html
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