Qu’est-ce qu’Anotia ?
L’anotie est une malformation congénitale très rare de l’oreille marquée par l’absence totale de la partie externe de l’oreille chez le nourrisson. Anotia peut être confondue avecMicrotie, qui est également un défaut similaire de l’oreille, mais dans cet état, le nourrisson qui naît avec une petite oreille ou avec une absence partielle de l’oreille ; alors que les bébés nés avec Anotia n’ont pas du tout d’oreille externe. La microtie est classée en quatre catégories. L’anotie est une microtie de type IV dans laquelle l’oreille externe ne se développe absolument pas.
Le traitement de l’Anotia consiste en une intervention chirurgicale et en conseillant l’enfant/le patient.
Causes de l’anotie
La cause exacte d’Anotia n’est pas claire. On pense qu’une mutation génétique pourrait perturber la croissance normale des oreilles, provoquant l’Anotia. On pense que l’anotie est due à un non-développement ou à un développement anormal de l’oreille externe pendant la grossesse. Les signaux responsables de la croissance de l’oreille sont perturbés, entraînant un échec du développement de l’oreille externe. La cause exacte de ce phénomène n’est pas connue.
Il existe également certains facteurs environnementaux qui pourraient conduire à l’Anotia. Les femmes enceintes utilisant certains médicaments tels que la thalidomide courent un risque plus élevé d’avoir un bébé avec Anotia.
Parfois, l’Anotia peut être associée à certaines maladies congénitales telles que :Syndrome de Goldenhar,Syndrome de Treacher-Collinset le syndrome d’ablépharie-macrostomie.
Signes et symptômes de l’anotie
Les signes et symptômes d’Anotia sont évidents lorsque le patient présente une absence totale d’oreille et c’est le principal symptôme de cette anomalie congénitale. Le patient peut également souffrir d’autres troubles de l’oreille, notamment la surdité associée à l’Anotia.
Diagnostic de l’anotie
L’examen physique est suffisant pour le diagnostic d’Anotia. Certains patients peuvent également souffrir de perte auditive. Une évaluation approfondie de cette affection doit être effectuée, car elle aide à détecter d’autres troubles associés. Les 5 à 7 premières semaines de grossesse constituent la période la plus importante du développement fœtal. Durant cette période, le fœtus peut également développer certainstroubles de la thyroïde, ce qui peut gêner le développement normal des oreilles.
Un diagnostic prénatal peut être effectué pour vérifier si le fœtus se développe normalement. Il est important de diagnostiquer toutproblème congénital, ce qui peut provoquer une Anotie plutôt que de contrôler uniquement le développement des oreilles du fœtus.
Traitement de l’anotie
Certaines techniques de reconstruction aident dans certaines malformations de l’oreille ; cependant, l’Anotia n’est pas seulement un problème esthétique puisque les enfants atteints d’Anotia peuvent également souffrir de différents troubles de l’oreille, notamment la surdité. Pour ces patients, le traitement de l’Anotia consiste en une intervention chirurgicale pour corriger et gérer l’Anotia. Lors de l’intervention chirurgicale, le chirurgien améliore chirurgicalement le système auditif du patient et reconstruit l’oreille malformée.
L’aide auditive à ancrage osseux (BAHA) est un appareil implanté qui transmet le son par conduction osseuse directe. Les enfants atteints d’anotie unilatérale de type isolé avec surdité peuvent bénéficier de ce traitement correctif.
Une technique médicale appelée reconstruction auriculaire est couramment utilisée pour traiter l’anotie. Il aide à restaurer l’apparence de l’oreille externe d’Anotia.
Complications de l’Anotie
Des complications peuvent survenir après une intervention chirurgicale correctrice pour l’Anotia, notamment : des infections, une mauvaise cicatrisation de la plaie et des cicatrices excessives. Cependant, la chirurgie elle-même pour l’Anotia n’entraîne généralement pas d’effets défavorables sur le développement normal d’un enfant.
Prévention de l’anotie
Il n’est pas exactement possible de prévenir l’Anotia, car la cause de ce défaut n’est pas connue. Cependant, les femmes enceintes doivent éviter d’utiliser le médicament thalidomide pour prévenir et diminuer le risque que leur bébé naisse avec Anotia.
Pronostic de l’anotie
Le pronostic de l’Anotie diffère d’un patient à l’autre. Le pronostic est bon si l’enfant est traité dès la petite enfance. Les enfants doivent également être informés de cette anomalie et doivent être encouragés à participer autant que possible à des activités sociales normales. Il est important de commencer le traitement d’Anotia le plus tôt possible. Avec un traitement approprié au bon moment, les enfants nés avec Anotia peuvent mener une vie assez normale.
Références :
- « Anotie et microtie » – Stanford Children’s Health Source :https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=anotia-and-microtia-90-P02761
- « Anotie et microtie : anomalies de l’oreille » – Cleveland Clinic Source : https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14651-anotia-and-microtia
- « Microtie et atrésie » – Hôpital pour enfants de Philadelphie Source : https://www.chop.edu/conditions-diseases/microtia-and-atresia
- « Anotia/Microtia » – Université de Californie, San Francisco Source : https://www.ucsfbenioffchildrens.org/conditions/anotiamicrotia/
- « Anomalies congénitales de l’oreille » – Médecin de famille américain Source : https://www.aafp.org/afp/2017/0215/p289.html
