Qu’est-ce que la syndactylie ?
La syndactylie est une maladie génétique dans laquelle un enfant naît avec des doigts ou des orteils qui ne sont pas séparés mais palmés ou réunis.1La syndactylie est l’une des malformations congénitales les plus courantes et est le plus souvent héréditaire. Cette condition est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. La syndactylie affecte généralement les deux mains en même temps et se produit entre le majeur et l’annulaire.
Cette condition n’a pas de cause notable et peut survenir de manière isolée ou être héréditaire. La syndactylie peut également survenir en association avec d’autres troubles génétiques comme le syndrome d’Apert ou le syndrome de Poland.2La syndactylie peut être détectée avant la naissance s’il existe des antécédents familiaux de cette maladie en effectuant une échographie. La syndactylie est principalement traitée par chirurgie, mais le déroulement exact du traitement est formulé par le médecin après avoir étudié des études radiologiques et mené d’autres études sur l’enfant. L’intervention chirurgicale doit être effectuée avant que l’enfant n’atteigne l’âge d’un an pour obtenir des résultats optimaux.
Quelle est la cause de la syndactylie ?
La syndactylie est une affection assez courante et est présente chez environ 20 % des enfants nés chez lesquels elle touche une main chez environ la moitié d’entre eux et le reste étant touchée dans les deux mains. Des études suggèrent que les Caucasiens sont plus susceptibles que les autres de souffrir de syndactylie. Bien que la cause profonde de la syndactylie ne soit pas connue, des études suggèrent qu’au cours de la sixième ou septième semaine de grossesse, lorsque les doigts se séparent les uns des autres, une sorte d’anomalie se produit, ce qui fait que les doigts ne se séparent pas et sont fusionnés ou palmés ensemble.
Formes de syndactylie
Sur la base d’études, la syndactylie a été classée en quatre formes, la première étant la forme complète dans laquelle la sangle s’étend jusqu’au bout des doigts. Ensuite, il y a la forme incomplète dans laquelle la sangle ne couvre pas tout le doigt. La troisième forme est la forme simple de syndactylie dans laquelle les doigts sont simplement réunis par un lambeau de peau ou de tissus mous, puis il y a la forme complexe de syndactylie dans laquelle il y a présence d’os et de cartilage ainsi que de tissus mous dans la sangle, puis la forme la plus grave ou la plus compliquée de syndactylie dans laquelle les doigts sont réunis par des os, du cartilage, des tendons et des tissus mous qui sont les plus difficiles à traiter.
Quels sont les symptômes de la syndactylie ?
La syndactylie est une anomalie bien visible à la naissance bien qu’elle puisse être détectée avant la naissance par une échographie. Ceci est particulièrement utile pour les parents ayant des antécédents familiaux de cette maladie.
Comment diagnostique-t-on la syndactylie ?
Comme indiqué, la syndactylie est une déformation visible et peut être facilement visualisée à la naissance.3Une fois la sangle observée, le médecin effectuera des études radiologiques détaillées sous forme de radiographies ou d’IRM pour examiner les structures internes des doigts affectés afin de formuler un plan de traitement et la meilleure façon de traiter l’enfant.
Quel est le traitement de la syndactylie ?
La meilleure façon de traiter les enfants atteints de syndactylie est de libérer la sangle qui relie deux doigts. C’est plus facile si les doigts sont palmés ou reliés par juste un lambeau de tissu mou sans os ni cartilage impliqués. La procédure est effectuée lorsque l’enfant atteint l’âge d’un an pour de meilleurs résultats. Le traitement chirurgical de la syndactylie est appelé plastie en Z dans laquelle la peau est fendue au hasard sous la forme de la lettre Z. À la fois, un seul côté du doigt est séparé afin d’éviter des complications postopératoires. Dans certains cas, plusieurs procédures peuvent être nécessaires pour obtenir de meilleurs résultats. Dans de rares cas, il existe des complications liées à la chirurgie de la syndactylie, mais certaines de ces complications comprennent :
- Récidive de syndactylie
- Apport sanguin insuffisant au doigt affecté
- Contractures cicatricielles
- Déformation de la plaque à ongles
Quel est le pronostic de la syndactylie ?
Le pronostic global de la syndactylie est heureusement assez bon et la plupart des enfants ont une fonction normale de leurs mains en grandissant. Il existe également une déformation minime dans les doigts qui ont été fendus et leur apparence est donc également presque normale. L’enfant devra faire l’objet d’un suivi étroit pendant une période de quelques mois pour s’assurer que le processus de guérison est adéquat, que la fonction du doigt affecté est normale avec un apport sanguin adéquat et pour voir si une intervention chirurgicale supplémentaire est nécessaire pour des mesures correctionnelles dues à la syndactylie.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3400728/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206464/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3713739/
