Quelles sont les causes de la polydactylie et comment est-elle traitée ?

Qu’est-ce que la polydactylie ?

La polydactylie est une malformation congénitale des doigts de la main ou des orteils dans laquelle un enfant naît avec un doigt ou un chiffre supplémentaire dans les mains ou dans le pied.1Il se peut qu’il y ait juste un ou plusieurs doigts supplémentaires dans la main ou le pied. Lorsqu’on parle des mains, la polydactylie ou le doigt supplémentaire est le plus souvent présent à côté du petit doigt. Il peut également être présent avec le pouce. Rarement, il est présent au milieu de la main. Au niveau du pied, elle est normalement présente avec le pouce. Le doigt supplémentaire présent dans la polydactylie est généralement sous-développé et la gravité de la maladie dépend de la composition de ce ou de ces doigts supplémentaires. Le doigt le plus courant et le plus facile à traiter est constitué uniquement de peau et de lambeaux de tissu. Dans les formes les plus modérées, le doigt supplémentaire est constitué de peau, de tissus mous ainsi que d’os, mais ce doigt ne comporte aucune articulation. Ces types de doigts en polydactylie nécessitent des formes de traitement plus complexes. Dans le type le plus grave, la peau, les tissus, les os ainsi que les articulations sont présents dans le doigt supplémentaire, ce qui représente un défi maximal pour les médecins à retirer et à traiter. La polydactylie est assez courante et survient chez environ 10 à 15 % des bébés nés. Dans la majorité des cas, une seule main ou un seul pied est touché par cette pathologie.

Quelle est la cause de la polydactylie ?

La formation des mains commence normalement à la deuxième ou à la troisième semaine de grossesse. Vers la septième semaine de grossesse, les doigts commencent à se former. La polydactylie survient normalement à la suite de toute irrégularité dans le processus de développement des mains et des doigts et, par conséquent, un seul doigt se divise en deux parties, entraînant la formation d’un doigt supplémentaire. En dehors de cela, aucune autre cause n’a été identifiée pour le moment pour la polydactylie. Cette condition est plus courante chez les bébés afro-américains.

Quels sont les symptômes de la polydactylie ?

La polydactylie est une déformation visible présente chez un enfant à la naissance. Si cela se produit en présence d’une autre maladie génétique, le bébé peut alors présenter les symptômes de cette maladie. La polydactylie en elle-même n’entraîne aucune douleur ni aucun inconfort pour l’enfant hormis un déplaisir esthétique pour les parents.

Comment diagnostique-t-on la polydactylie ?

Prénatale, c’est-à-dire avant la naissance de l’enfant, la polydactylie peut être observée à l’échographie et se présente comme une déformation visible à la naissance.2Le déroulement du traitement sera formulé par le médecin après avoir examiné la structure interne du doigt supplémentaire qui sera réalisé en réalisant des études radiologiques sous forme de radiographies ou d’IRM. Une fois que la structure interne du doigt supplémentaire a été étudiée et que l’on sait si ce doigt est uniquement constitué de peau et de tissus et s’il contient des os ou des articulations, un plan de traitement sera formulé.

Comment traite-t-on la polydactylie ?

La chirurgie est le mode de traitement pour traiter la polydactylie.3Si le doigt supplémentaire est uniquement constitué de tissus et de peau, il peut être facilement excisé. L’intervention est effectuée lorsque l’enfant a environ deux ans. Cette procédure est relativement mineure et n’entraîne pas de complications particulières. Si le doigt supplémentaire se trouve au niveau du pouce, la situation devient un peu plus complexe car la procédure peut avoir un impact négatif sur le fonctionnement du pouce, sa forme et sa position. La procédure est un peu compliquée car le chirurgien doit s’assurer qu’en retirant le pouce supplémentaire, les tissus du pouce normal ne sont pas blessés. Dans certains cas, le chirurgien peut également devoir remodeler le pouce pour lui donner la position et la forme appropriées. Malgré cela, le pouce normal peut encore paraître défiguré dans une certaine mesure. La procédure la plus complexe consiste à retirer le doigt supplémentaire au centre de la main, car elle implique une restructuration et une reconstruction de la main en s’assurant qu’aucune des articulations, tissus ou tendons n’est blessé pendant la procédure. Dans de tels cas, plusieurs interventions chirurgicales sont généralement nécessaires. Une fois le doigt supplémentaire retiré avec succès, d’autres interventions chirurgicales correctives peuvent être effectuées pour améliorer l’apparence cosmétique de la région affectée.

Quel est le pronostic de la polydactylie ?

Dans la majorité des cas, le bébé retrouve sa pleine fonction et une apparence presque normale de la main ou des pieds et les complications sont minimes avec la chirurgie pratiquée pour la polydactylie. Une fois complètement rétabli de l’opération, l’enfant devra peut-être être observé pendant quelques mois pour vérifier le processus de guérison, la fonction de la région affectée, examiner l’apparence cosmétique de la zone et voir si d’autres interventions chirurgicales sont justifiées au cas où le résultat souhaité ne serait pas atteint après une chirurgie pour polydactylie.

Références : 

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27194607
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5080262/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4445060/