Qu’est-ce que l’ectrodactylie ou la fente de la main ?
L’ectrodactylie ou fente de la main est le nom donné à un ensemble de malformations congénitales de la main dans lesquelles il manque certains doigts ou, dans certains cas, le doigt entier au milieu de la main, ce qui laisse une empreinte ou un espace au milieu de la main en forme de signe « V » appelé fente.1L’ectrodactylie ou la fente de la main peuvent être présentes dans une ou dans les deux mains. Dans certains cas, un enfant avec une fente à la main a des antécédents familiaux de ce trouble et peut avoir des fentes aux mains ainsi qu’au pied.
Quelle est la cause de l’ectrodactylie ou de la fente de la main ?
Il a été prouvé que l’ectrodactylie ou la fente de la main est une maladie génétiquequi est de type autosomique dominant. Cela signifie que si le parent a une fente à la main, les chances que la progéniture ait la même déformation sont d’environ 50 %. Cette maladie peut également survenir avec d’autres maladies génétiques comme une fente labiale ou une fente palatine. La gravité de la maladie dépend de la fonctionnalité de la main. La maladie est dite légère si l’enfant est capable d’utiliser la main affectée de manière normale et si l’enfant n’est pas capable d’exercer une fonction normale avec la main affectée, la maladie est dite grave.
Quels sont les symptômes de l’ectrodactylie ou de la fente de la main ?
L’ectrodactylie ou fente de la main étant une déformation visible, elle peut être constatée dès la naissance de l’enfant. Un enfant né avec une ectrodactylie ou une fente de la main aura les caractéristiques suivantes :
- Doigts manquants au milieu de la main, l’enfant ayant un espace en forme de V au milieu de la main.2
- L’espace en forme de V se situe généralement au milieu de la main, bien que dans certains cas, une fente radiale ou ulnaire soit également visible.
Comment diagnostique-t-on l’ectrodactylie ou la fente de la main ?
Comme indiqué, l’ectrodactylie ou la fente de la main est une déformation visible et un diagnostic est presque toujours posé au moment de la naissance. Dans certains cas, cette déformation peut être facilement visible à l’échographie avant la naissance. La gravité de la déformation est vérifiée par le médecin en procédant à un examen physique approfondi de l’enfant. Des études radiologiques sous forme de radiographie ou de tomodensitométrie seront réalisées pour examiner l’état des os et des tissus de la main affectée. Chaque structure anatomique de la main sera inspectée par le médecin afin d’identifier les os ou les tendons manquants dans la main affectée afin de formuler un plan de traitement pour l’enfant. Si une ectrodactylie ou une fente de la main est identifiée, le médecin recherchera également des conditions associées telles qu’une fente labiale ou palatine, des anomalies du pied, des anomalies du fonctionnement du tube digestif, des anomalies cardiaques.
Comment traite-t-on l’ectrodactylie ou la fente main ?
Le traitement principal de l’ectrodactylie ou de la fente de la main est la chirurgie, mais tous les enfants n’ont pas besoin d’une intervention chirurgicale pour la correction. Si l’enfant est capable d’utiliser sa main normalement sans problème, la chirurgie n’est pas recommandée. La chirurgie n’est recommandée que dans les cas où la déformation est beaucoup trop grave et où l’enfant n’est pas capable d’utiliser ses mains pour une quelconque activité. L’intervention chirurgicale est pratiquée très tôt dans la vie de l’enfant si la déformation est grave et s’accompagne de déformations telles que la syndactylie. Même si de telles conditions ne sont pas présentes, l’intervention chirurgicale peut être retardée jusqu’à ce que l’enfant ait environ deux ans. Il existe différentes approches chirurgicales pour l’ectrodactylie ou la fente de la main. Cette condition peut nécessiter plusieurs interventions chirurgicales et l’approche diffère d’un cas à l’autre. Le but de l’intervention chirurgicale est de combler l’espace ou la fente pour faciliter l’utilisation de la main, de créer un espace entre le pouce et l’index pour permettre une bonne fonction motrice, de réorganiser la peau et les tissus mous, de réaligner les os pour que la main fonctionne normalement, de corriger toute autre déformation éventuelle.
En ce qui concerne le pronostic global et la capacité de l’enfant atteint d’ectrodactylie ou de fente de main à utiliser ses mains, cela dépend normalement de la qualité de la procédure de reconstruction et de la gravité de la déformation de l’enfant dans le premier cas. Dans la majorité des cas, après l’intervention, l’enfant atteint d’ectrodactylie ou de fente de la main peut avoir une fonction de la main presque normale et sera capable de saisir, saisir et pincer des objets. L’enfant aura également un meilleur alignement des doigts de la main. Avec le temps, à mesure que l’enfant grandit, certaines déformations peuvent réapparaître, ce qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire pour corriger davantage la fente de la main.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3191709/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4468833/
