L’atrophie multisystémique (AMS) est une maladie rare, la prévalence de l’AMS varie de 1 à 9 pour 100 000 habitants et aux États-Unis, l’AMS touche environ 15 000 à 50 000 Américains. Les hommes et les femmes sont également touchés. Le MSA-P est davantage observé dans l’hémisphère occidental et le MSA-C est davantage observé dans les hémisphères orientaux. L’apparition se produit généralement après 30 ans, de nombreux patients sont vus entre 55 et 60 ans.
Combien de temps vivez-vous après avoir reçu un diagnostic d’atrophie multisystématisée ?
Même s’il s’agit d’une maladie rare, le pronostic est assez sombre car l’atrophie multisystématisée ne dispose d’aucun remède ni traitement pour arrêter ou réduire la progression de la maladie. De nombreuses études de recherche ont été réalisées pour déterminer l’espérance de vie ou l’âge médian de survie après le diagnostic d’atrophie multisystémique chez les patients. Ainsi, selon les études, de nombreux patients meurent soit à cause de la maladie, soit à cause de ses complications dans les 6 à 10 ans suivant l’apparition des symptômes. La perte progressive des fonctions motrices finit par rendre le patient alité et finit par mourir d’un problème cardio-pulmonaire.(1)
Une étude japonaise a été réalisée sur 230 patients atteints d’atrophie multisystémique concernant la progression de la maladie et la survie. 131 hommes et 99 femmes ont été inclus dans l’étude. 155 patients avaient une MSA-C et 75 patients une MSA-P. L’intervalle médian nécessitant une aide à la marche, confié à un fauteuil roulant, alité et décès était respectivement de 3,5,8,9 ans. L’âge médian pour l’apparition simultanée des symptômes moteurs et autonomes était de 2 ans et les patients qui présentaient ces deux symptômes simultanément dans un délai de 3 ans avaient une espérance de vie plus courte. Les patients MSA-C présentaient une détérioration fonctionnelle plus lente que les patients MSA-P, cependant, il n’y avait aucune différence dans les taux de survie. Les patients qui ont contracté la maladie à un âge plus avancé se sont retrouvés rapidement alités et leur espérance de vie a été réduite.(2)
Selon cette étude, les facteurs qui affectent le taux de survie
- Âge d’apparition – les patients plus âgés avaient un mauvais pronostic
- Phénotype clinique – Les patients MSA-P présentent une détérioration fonctionnelle rapide mais les taux de survie des patients MSA-P et MSA-C sont les mêmes. Si les symptômes moteurs et les symptômes autonomes surviennent ensemble dans les 3 ans suivant les symptômes initiaux, les taux de survie sont inférieurs.
- Le sexe n’a aucun impact sur l’espérance de vie des patients atteints d’atrophie multisystématisée.
Causes de décès chez les patients MSA
- Bronchopneumonie (48 %)
- Arrêt cardio-pulmonaire – 33,3 %
- Mort subite (21 %) – la plupart des morts subites sont dues à un arrêt cardio-pulmonaire, quelques cas dus à une aspiration et à un stridor laryngé et la cause de la mort subite de certains patients sont inconnues.(3)
- La bronchopneumonie, l’arrêt cardio-pulmonaire et la mort subite sont les trois causes courantes de décès chez les patients atteints d’atrophie multisystématisée.
Les autres causes sont :
- Infections des voies urinaires– le dysfonctionnement urinaire est le problème le plus courant auquel sont confrontés les patients atteints d’atrophie multisystémique et 50 % d’entre eux développent des infections récurrentes des voies urinaires inférieures et meurent de complications à cause de cela. La plupart des patients sont sous cathéters urinaires en raison deincontinence urinaire.
- Pneumonie par aspiration 9,5%
- Aspiration aiguë 4,8 % – de nombreux patients ont des difficultés à avaler et sont sous sonde d’alimentation par gastrostomie percutanée (PEG) pour minimiser les difficultés de déglutition et les aspirations. Cependant, les aspirations ont tendance à se produire même lorsque les patients sont sous sonde PEG.
- Syndrome d’émaciation – 14,3 %
Conclusion
L’atrophie multisystémique est une maladie neurodégénérative rare. Même s’il s’agit d’une maladie rare, le pronostic est assez sombre car l’atrophie multisystémique ne dispose d’aucun remède ni traitement pour arrêter ou réduire la progression de la maladie. selon les études, de nombreux patients meurent soit à cause de la maladie, soit à cause de ses complications dans les 6 à 10 ans suivant l’apparition des symptômes. L’intervalle médian nécessitant une aide à la marche, confié à un fauteuil roulant, alité et décès était respectivement de 3,5,8,9 ans. Les facteurs affectant la survie sont l’âge d’apparition (un âge plus avancé réduit les taux de survie) et le phénotype clinique. Si les symptômes moteurs et les symptômes autonomes surviennent ensemble dans les 3 ans suivant les symptômes initiaux, l’espérance de vie est moindre. Les causes fréquentes de décès sont la bronchopneumonie (48 %), l’arrêt cardio-pulmonaire (33,3 %), la mort subite (21 % y compris l’arrêt cardio-pulmonaire), les infections des voies urinaires, l’aspiration aiguë et la pneumonie par aspiration.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5489432/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2117630/
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