Sir James Paget a décrit pour la première fois la maladie de Paget (MP) du sein en 1874. En 1881, Thin a illustré la première description histologique de la maladie de Paget.(1)
La maladie de Paget mammaire survient presque exclusivement chez les femmes ; l’atteinte du sein chez l’homme est rarement rapportée.(1)
Quelle est la fréquence de la maladie du sein de Paget ou s’agit-il d’une maladie rare ?
La maladie du sein de Paget est une maladie rare décrite pour la première fois par Sir James Paget en 1874 chez une femme associée à un cancer du sein sous-jacent. Il s’agit d’une maladie très rare et dont l’incidence dans la population générale est très faible. On le trouve presque exclusivement chez les femmes et il est très rare de trouver un cas chez les hommes. La maladie du sein de Paget est associée à près de 100 % à un cancer du sein sous-jacent. Il peut s’agir d’un tissu cancéreux in situ de stade précoce dans 10 % des cas mais dans près de 90 % il est généralement associé à une forme infiltrante de cancer du sein.
Quand on parle de çacancer du sein, selon de nombreuses études, il s’avère qu’entre un à quatre pour cent du nombre total de cas de cancer du sein sont associés à la maladie de Paget du mamelon ou du sein, ce qui n’est pas énorme mais est néanmoins fortement associé au cancer du sein sous-jacent. La maladie du sein de Paget chez l’homme est très rarement détectée, comme dans le cas des cas de cancer de la prostate traités par hormonothérapie. Si cela devait être quantifié, cela représenterait moins de 1% du total des cas détectés chez les femmes.
L’âge du diagnostic de la maladie de Paget du sein varie considérablement, allant du premier cas signalé à l’âge de 24 ans au dernier cas signalé à l’âge de 84 ans. L’âge moyen du diagnostic de la maladie de Paget du sein est d’environ 55 ans et la moyenne est d’environ 52 à 58 ans. On le constate plus tard dans les cas où il n’y a pas beaucoup de développement du cancer du sein et il est in situ, mais on le trouve plus tôt d’environ 10 ans dans les cas où il y a développement d’une forme infiltrante de cancer du sein.(1)
Dans une autre étude, il a été constaté que presque tous les cas de maladie de Paget du sein sont diagnostiqués après l’âge de 50 ans, mais que peu d’entre eux sont également diagnostiqués dès l’âge de 20 ans. Selon la même étude, l’âge moyen est passé de 55 ans à 62 ans.
Le pronostic de la maladie associée à la maladie de Paget du mamelon ou du sein est très variable et dépend de nombreux facteurs qui consistent en la présence d’une masse au moment du diagnostic, l’atteinte des ganglions lymphatiques, l’atteinte d’autres organes, etc.(2)
Conclusion
Selon presque toutes les recherches disponibles sur la maladie de Paget du mamelon, on constate qu’elle a été associée à une très faible incidence même dans les cas de cancer du sein et qu’elle est encore plus faible dans la population générale. Pour être plus précis, l’incidence se situe entre 1 et 4,3 % chez les femmes atteintes d’un cancer du sein et est encore plus faible chez les hommes. Le nombre global de cas est également très inférieur chez les hommes en raison de son association quasi exclusive chez les femmes. L’âge moyen d’implication et de détection pour le diagnostic était d’environ 55 ans dans les groupes d’étude précédents, mais il s’est désormais davantage déplacé vers le groupe d’âge de plus de 60 ans. Le taux de survie dépend du classement et de la catégorisation du cancer du sein, généralement associé à la maladie de Paget du mamelon.
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1101235-overview?src=android&ref=share
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Paget%27s_disease_of_the_breast
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