La maladie du sein de Paget, une forme rare decancerqui extérieurement peut avoir l’apparence deeczémaest classée en mammaire et extramammaire.1
Une revue comprenant des résultats cliniques, pathologiques et immunohistochimiques démontre que les nodules cutanés ont été classés comme T4b en raison de leur pronostic sombre et de l’absence de bénéfice de la chirurgie.2
Aux premiers stades, la plupart des cas de maladie de Paget du sein ne produisent aucun symptôme spécifique.3,4
La maladie de Paget est une manifestation cutanée rare du cancer du sein et souvent associée au cancer intracanalaire. Elle survient lorsqu’il y a une infiltration de l’épiderme du mamelon par des cellules d’adénocarcinome.
La maladie se manifeste initialement par des modifications du mamelon et est visible chez moins de 5 % de toutes les femmes atteintes de mélanomes du sein. Près de 1 à 4 sur 100cancer du seincas est ce type de maladie.
Classification/stades de la maladie du sein de Paget
Des études montrent que les patientes présentant une invasion cutanée directe due à la maladie de Paget du sein ont eu une évolution favorable lorsque la maladie a été diagnostiquée lors de l’apparition initiale de la maladie. Au contraire, certains patients de Paget ne présentent aucun symptôme et les résultats cliniques dans de tels cas deviennent donc difficiles.
Les cellules de Paget se trouvent généralement dans le mamelon selon un examen histopathologique, généralement lors d’une mastectomie, et elles se présentent sous la forme d’une bosse derrière la zone du mamelon ou d’un écoulement sanglant ou jaunâtre du mamelon. Les symptômes sont souvent diagnostiqués lors d’examens d’imagerie.
La recherche indique que les patientes présentant des changements dans l’apparence du mamelon avaient des cancers moins étendus que les patientes cliniquement identifiées lors d’une mastectomie.1
La maladie de Paget des glandes mammaires comprend une gamme de localisations et le diagnostic dépend de certaines mesures supplémentaires, notamment la coloscopie, la mammographie, la cytologie cervicale, la coloration de Papanicolaou et la colposcopie.
Bien qu’une biopsie soit généralement réalisée pour confirmer la présence d’une tumeur maligne, un diagnostic supplémentaire est effectué pour déterminer l’étendue de la maladie. 2. Une revue incluant les résultats cliniques, pathologiques et immunohistochimiques démontre que les nodules cutanés ont été classés dans la catégorie T4b en raison de leur pronostic sombre et de l’absence de bénéfice de la chirurgie.
Cependant, selon la classification de Wilkinson et Brown, la maladie de Paget est classée comme suit :
Primaire d’origine cutanée –Cette condition se produit dans l’épiderme ou dans les glandes apocrines sous-jacentes. Elle représente 6,5% de l’ensemble des maladies cutanées de Paget et touche principalement les patients âgés de 50 à 80 ans avec une majorité de 65,3 ans. Bien que la maladie soit limitée à l’épithélium, elle a le potentiel de se développer et de se propager à d’autres parties du corps, ce qui entraîne une tumeur invasive rendant la maladie grave et nécessitant des traitements à haute densité. La condition principale est divisée en les types suivants
- Type habituel
- Envahissant
- Une caractéristique d’un néoplasme cutané sous-jacent qui se transforme en une maladie de la vulve.
Secondaire d’origine non cutanéeContrairement à l’origine cutanée, la malignité non cutanée est souvent associée à un carcinome annexiel ou viscéral sous-jacent. La stratégie de prise en charge standard de cette maladie repose généralement sur la chirurgie, mais des études cliniques démontrent que le taux de récidive est très élevé. Ceci est sous-classé en
- Origine ano-rectale
- Origine urothéliale
- Une autre origine
Dans les premiers stades, il existe une fréquence élevée de tumeurs malignes associées et ces patients présentent de mauvais résultats nécessitant une recherche approfondie de la malignité secondaire. Cependant, au cours du stade 2, le carcinome secondaire sous-jacent se propage et est traité par néoadjuvant et adjuvant.chimiothérapie.3,4
Références :
- Lopes Filho, Lauro Lourival et al. « Maladie de Paget mammaire et extramammaire. » Annales brésiliennes de dermatologie, Société brésilienne de dermatologie, 2015,www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4371672/.
- Thomas, Liji. «Classification et diagnostic de la maladie de Paget extramammaire». Actualités, 27 février 2019,www.news-medical.net/health/Extramammary-Pagets-Disease-Classification-and-Diagnosis.aspx.
- «Maladie de Paget du sein». Institut National du Cancer,www.cancer.gov/types/breast/paget-breast-fact-sheet.
- « Maladie de Paget du sein – Société canadienne du cancer. » www.cancer.ca,www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/breast/breast-cancer/cancerous-tumours/paget-disease-of-the-breast/?region=on.
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