Qu’est-ce que la macrocéphalie ?
La macrocéphalie est un terme utilisé pour désigner une tête inhabituellement grosse et est le plus souvent un symptôme de complication d’une affection cérébrale, telle que l’hydrocéphalie. La macrocéphalie familiale bénigne est une maladie héréditaire et familiale. En cela, les familles sont prédisposées à avoir un chef plus gros. La collection extra-axiale bénigne est une affection dans laquelle il y a du liquide dans le cerveau mais pas en quantité suffisante pour nécessiter un traitement.
Il existe quelques autres conditions pouvant conduire à une macrocéphalie, notamment :
- Saignement intracrânien
- Tumeurs cérébrales
- Hématomes chroniques
- Certaines infections
- Certains syndromes génétiques et conditions métaboliques
- Os épaissi dans la tête
- Le syndrome de Soto
- Maladie d’Alexandre
La macrocéphalie est diagnostiquée si la mesure de la tête est supérieure à 97 % autour de la tête.(1)La condition sous-jacente de la macrocéphalie nécessiterait un traitement.
Signes et symptômes de la macrocéphalie
Une hypertrophie de la tête est le seul symptôme en cas de macrocéphalie familiale.
Si la macrocéphalie résulte d’une affection sous-jacente, des symptômes supplémentaires peuvent apparaître en fonction de l’affection. Ceux-ci peuvent inclure :
- Jalons retardés
- Troubles mentaux
- Autres comorbidités
Les nourrissons sont surveillés en permanence par le médecin et les parents après le diagnostic. La nécessité de rechercher les signes suivants :
- Vomissement
- Somnolence excessive
- Irritabilité excessive
- Mouvements oculaires inhabituels
- Difficulté à s’alimenter
Risques et complications de la macrocéphalie
La complication peut varier en fonction de la condition à l’origine de l’hypertrophie de la tête.
Les complications sont les suivantes :
- Si la macrocéphalie est due à un dysfonctionnement du cerveau, les complications peuvent inclure un retard de développement, une paralysie partielle, des convulsions et un dysfonctionnement du cortex cérébral etmoelle épinière.(2)
- Si l’hydrocéphalie en est la cause, la complication peut inclure un retard du développement intellectuel et des handicaps physiques.(3)
- Si le trouble neurocutané provoque une macrocéphalie, il peut y avoir une augmentation des convulsions et un risque de développer certains types de tumeurs.(4)
- Dans le cas du syndrome de Soto, il peut y avoir un risque de retards de développement et de problèmes de coordination.
Comment diagnostique-t-on la macrocéphalie ?
La macrocéphalie est souvent diagnostiquée lors d’un examen de routine.
Lors de l’examen physique d’un nourrisson, le tour de tête est mesuré en enroulant le ruban adhésif autour de la tête. Si une macrocéphalie est suspectée, des antécédents médicaux appropriés sont pris et des tests d’imagerie, y comprisIRM,ultrason, et Tomodensitogrammessont commandés. Ces tests peuvent aider un médecin à déterminer s’il existe une accumulation de liquide qui augmente la pression dans le cerveau.
Une pression accrue peut entraînervomissement,maux de tête, un développement ralenti, une irritabilité accrue, des taches bombées sur le dessus de la tête et des yeux qui restent baissés.
Traitement de la macrocéphalie
Le traitement de la macrocéphalie dépend de sa cause. En cas de macrocéphalie familiale bénigne, aucun traitement n’est nécessaire.
Si un nourrisson présente une macrocéphalie due à un héritage génétique, un soutien et des soins tout au long de sa vie peuvent être nécessaires, notamment :
- Physiothérapie
- Ergothérapie
- Orthophonie
- En cas d’accumulation de liquide ou de saignement dans le cerveau, une référence à un neurochirurgien peut être nécessaire.
- Une tumeur cérébrale peut nécessiter un traitement chirurgical,chimiothérapie, les stéroïdes ou la radiothérapie.
Perspectives pour la macrocéphalie
Tout comme les symptômes et le traitement, les perspectives de la macrocéphalie dépendent également de la pathologie qui la provoque. Les personnes atteintes de macrocéphalie familiale ont pour la plupart de bonnes perspectives et ne présenteront aucun symptôme. S’il existe une affection sous-jacente telle qu’une tumeur cérébrale ou un syndrome génétique, un plan de traitement individuel peut être nécessaire.
La macrocéphalie est un terme principalement utilisé pour désigner les nourrissons nés avec une grosse tête ou se développant progressivement. Si la macrocéphalie est bénigne, elle peut s’aggraver à mesure que l’enfant grandit. Un traitement peut être nécessaire dans d’autres conditions.
