Qu’est-ce que le phéochromocytome ?
Le phéochromocytome est une pathologie extrêmement rare des glandes surrénales où se développent des tumeurs bénignes sur les cellules présentes au centre de la glande provoquant des symptômes. Les glandes surrénales sont situées au sommet de chaque rein et sont chargées de produire des hormones qui fournissent des instructions à tous les organes et tissus du corps.
Le phéochromocytome est une maladie dans laquelle, en raison de tumeurs bénignes, commence à produire des hormones qui entraînent une élévation persistante de la pression artérielle et si cette maladie n’est pas traitée, elle peut causer de graves dommages à d’autres organes vitaux du corps.
Le phéochromocytome peut se développer à tout âge, mais est principalement observé chez les individus âgés de 20 à 50 ans. Une fois le phéochromocytome diagnostiqué, la meilleure façon de le traiter est d’enlever chirurgicalement les tumeurs bénignes. Une fois les tumeurs retirées, dans la majorité des cas, la pression artérielle revient à la normale.
Quelles sont les causes du phéochromocytome ?
Il n’y a pas de raison claire quant à la cause du développement du phéochromocytome. Le phéochromocytome se développe normalement dans les cellules spécialisées de la glande surrénale appelées cellules chromaffines. Ces cellules sont situées en plein centre de la glande surrénale et sont responsables de la sécrétion d’hormones, principalement l’adrénaline. L’hormone adrénaline entre en jeu lorsqu’un individu est stressé et calme le corps. Cette hormone se traduit par une pression artérielle plus élevée et une fréquence cardiaque rapide. Le phéochromocytome provoque une libération irrégulière et excessive d’adrénaline.
Quels sont les facteurs de risque du phéochromocytome ?
Il existe certaines maladies congénitales rares qui exposent un individu à un risque de développer un phéochromocytome. Ces conditions médicales sont :
Néoplasie endocrinienne multiple – Type II :Il s’agit d’un trouble caractérisé par le développement de tumeurs dans le système endocrinien du corps, notamment la thyroïde, la parathyroïde, les lèvres, la langue et le tractus gastro-intestinal.
Maladie de von Hippel-Lindau :Cette maladie peut entraîner le développement de tumeurs dans le système nerveux central, le système endocrinien, le pancréas et les reins.
Neurofibromatose-1 :Cette condition entraîne le développement d’une tumeur de la peau et du nerf optique.
Quels sont les symptômes du phéochromocytome ?
Certains des symptômes du phéochromocytome sont :
- L’hypertension artérielle persistante est l’un des symptômes courants du phéochromocytome
- Rythme cardiaque rapide et persistant
- Transpiration excessive
- Ils sont très persistantsmaux de têtepeut également être un symptôme du phéochromocytome.
- Tremblements
- Avoir un visage pâle
- Essoufflement.
Certains des symptômes les moins courants du phéochromocytome sont :
- Forte anxiété
- Douleur abdominale
- Constipation
- Perte de poids involontaire.
La personne souffrant de symptômes de phéochromocytome ressentira des symptômes épisodiques qui dureront de 15 à 20 minutes. Il peut y avoir plusieurs épisodes sur une période de 24 heures. Entre les épisodes, la tension artérielle de l’individu peut ou non revenir à la normale.
Comment diagnostique-t-on le phéochromocytome ?
Si un phéochromocytome est suspecté, le médecin prescrira une série de tests pour confirmer le diagnostic. Ces tests sont :
Tests de laboratoire :Cela comprendra la vérification des niveaux d’adrénaline dans le corps :
Analyse d’urine :Une analyse d’urine sera également effectuée pour vérifier tout signe évoquant un phéochromocytome.
Analyse de sang:Un CBC sera également effectué pour exclure une infection comme cause des symptômes.
Études radiologiques :Le médecin prescrira également des études radiologiques sous forme de tomodensitométrie ou d’IRM de la région de l’abdomen et du bassin si un phéochromocytome est suspecté lors d’analyses de laboratoire. Le scanner ou l’IRM montreront clairement la présence de tumeurs dans la glande surrénale. Une biopsie de la tumeur peut également être réalisée pour vérifier si la tumeur est bénigne ou maligne.
Ces tests ci-dessus confirment pratiquement le diagnostic de phéochromocytome.
Quel est le traitement du phéochromocytome ?
Comme indiqué ci-dessus, le meilleur traitement possible du phéochromocytome est l’ablation chirurgicale des tumeurs. Avant que le patient ne subisse une intervention chirurgicale pour le phéochromocytome, sa tension artérielle est maîtrisée à l’aide de médicaments afin de réduire le risque de complications peropératoires ou périopératoires.
Pour ramener la tension artérielle à la normale, deux formes de médicaments seront utilisées. La première classe de médicaments est celle des alpha-bloquants. Ces médicaments empêchent la stimulation des muscles des parois des artères, les gardant ainsi ouvertes afin que le sang puisse circuler facilement à travers elles et normalisant ainsi la pression artérielle. Certains des médicaments de cette classe sont : Cardura, Minipress et Hytrin.
La deuxième classe de médicaments qui peuvent être utilisés pour ramener la tension artérielle à des niveaux normaux sont les bêtabloquants qui font battre le cœur lentement et maintiennent également les vaisseaux et les artères ouverts afin que le sang puisse y circuler facilement et normaliser la pression artérielle. Voici quelques exemples de cette classe de médicaments :Aténolol, le métoprolol et le propranolol. Ces médicaments peuvent être administrés pendant une période d’une semaine à 10 jours. Une fois la tension artérielle normalisée, le patient est préparé à une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs et traiter le phéochromocytome.
Pour traiter le phéochromocytome, la chirurgie peut impliquer l’ablation de la partie de la glande surrénale contenant le phéochromocytome dans la plupart des cas. Le reste de la glande surrénale assure son fonctionnement normal. Cela se fait généralement par laparoscopie et constitue une procédure peu invasive. Après la réussite de l’intervention chirurgicale et l’ablation du phéochromocytome, la pression artérielle revient dans la majorité des cas à la normale. Dans certains cas où la glande surrénale a déjà été enlevée et où une tumeur est toujours présente, dans de tels cas, seule la tumeur sera retirée dans son intégralité.
Les tumeurs malignes sont extrêmement rares dans le phéochromocytome, mais si elles sont présentes, la procédure standard suivie pour le traitement du cancer doit être suivie pour inclure l’ablation chirurgicale de la tumeur suivie d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie pour le traitement des tumeurs malignes du phéochromocytome.
Quel est le pronostic du phéochromocytome ?
Le pronostic du phéochromocytome est excellent étant donné qu’il n’y a pas de complications peropératoires ou périopératoires dues à l’hypertension artérielle. En ce qui concerne le taux de récidive, il y a environ 10 % de chances que même après une intervention chirurgicale réussie, il y ait une récidive du phéochromocytome.
Références :
- Clinique Mayo. (2021). Phéochromocytome.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/symptoms-causes/syc-20355367
- Institut National du Diabète et des Maladies Digestives et Rénales. (2021). Phéochromocytome et paragangliome. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/pheochromocytoma-paraganglioma
- Clinique de Cleveland. (2021). Phéochromocytome.https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15307-pheochromocytoma
