Qu’est-ce que la déformation de Madelung ?
La malformation de Madelung est une maladie congénitale extrêmement rare dusystème musculo-squelettiquedans lequel il y a une croissance anormale des poignets à la naissance de l’enfant. Dans la déformation de Madelung, une partie du radius qui est l’un des os de l’avant-bras cesse de croître, tandis que l’autre os de l’avant-bras, qui est le cubitus, continue de croître et, à un moment donné, se disloque et forme une bosse ou une déformation. C’est ce qu’on appelle la déformation de Madelung. Les autres os de la main et de l’avant-bras peuvent également être affectés et le résultat final est que les mains finissent par pivoter et sont plus basses que l’avant-bras. La déformation de Madelung n’affecte pas le mouvement de la main ou du coude, mais la déformation est assez visible et peut ne pas paraître agréable à l’œil.
Dans certains cas, la déformation de Madelung survient sans aucune association génétique alors que dans la majorité des cas, elle survient en association avec certains troubles génétiques comme laSyndrome de Turnerou le nanisme mésomélique de Leri-Weill. Les statistiques suggèrent que seulement 1,5 % environ des patients présentant des déformations de la main et des membres supérieurs souffrent de la déformation de Madelung.
Le traitement de la déformation de Madelung est essentiellement double : observation et chirurgie. L’observation est réservée aux patients chez lesquels la déformation est très légère et le patient présente des symptômes très légers ou inexistants et le patient n’a aucun problème à utiliser le poignet pour ses activités quotidiennes. La chirurgie est réservée aux patients chez lesquels la déformation est assez importante et le patient présente des symptômes suffisamment graves pour l’empêcher d’effectuer toute activité impliquant l’utilisation du poignet et le patient éprouve une douleur intense à tout mouvement du poignet en raison de la déformation de Madelung.
Quelles sont les causes de la déformation de Madelung ?
La déformation de Madelung n’a pas de cause exacte, mais les chercheurs sont d’avis que cette déformation peut être due à une anomalie du cartilage de croissance à l’extrémité du radius tandis que certains chercheurs sont d’avis que cette déformation est due à un ligament anormal qui relie le radius aux petits os du poignet.
La malformation de Madelung touche davantage les filles que les garçons. On pense que cela est dû à une mutation du gène du chromosome X trouvé chez les filles. Il a également été démontré que la déformation de Madelung se produit en association avec certainstroubles génétiquesr comme la dyschondrostéose ouSyndrome de Turner.
Quels sont les symptômes de la déformation de Madelung ?
Les signes et symptômes de la déformation de Madelung peuvent aller d’une légère déformation sous la forme d’une saillie au niveau du poignet à une luxation complète du poignet avec une bosse visible. Certains des autres symptômes pouvant orienter vers la déformation de Madelung sont :
- L’amplitude limitée des mouvements du poignet est l’un des symptômes de la déformation de Madelung, qui peut être moindre dans les cas bénins et plus importante dans les cas extrêmes de déformation de Madelung.
- Présence de douleurs chroniques sévères, surtout après toute sorte d’activité impliquant le poignet affecté
- Une différence visible du poignet affecté par rapport au côté normal controlatéral.
Comment diagnostique-t-on la déformation de Madelung ?
La déformation de Madelung est généralement diagnostiquée lorsque l’enfant est âgé de 9 à 15 ans, lorsque la déformation devient plus apparente. Un simple examen physique du poignet est suffisamment concluant pour que le médecin puisse poser un diagnostic de déformation de Madelung, même si dans certains cas, la déformation peut également apparaître à un âge beaucoup plus jeune.
En cas de suspicion de malformation de Madelung, le médecin prescrira des études radiologiques sous forme de radiographies pour rechercher d’éventuelles anomalies dans la structure des os du poignet. Une étude génétique peut également être réalisée pour exclure toute cause génétique de la déformation du patient. Le médecin peut également effectuer des tests pour exclure d’autres maladies, comme le trait drépanocytaire, qui présente des symptômes similaires à ceux de la déformation de Madelung. Une fois que toutes ces possibilités sont exclues, le médecin peut diagnostiquer de manière confirmative le patient atteint de la déformation de Madelung.
Comment traite-t-on la déformation de Madelung ?
Dans les cas où la déformation de Madelung est très légère et que le patient ne présente aucun symptôme, le traitement de choix consiste simplement en une observation pour voir si la déformation s’agrandit. Dans les cas où le patient éprouve une douleur intense lors de son activité et que la douleur interfère avec ses activités normales, la chirurgie pour corriger la déformation est la voie à suivre. Les approches chirurgicales pour traiter la déformation madelung peuvent être des procédures correctives sur les tissus mous et les os. L’objectif principal de l’intervention chirurgicale est de repositionner le poignet et de le rendre plus stable afin d’éviter de futures luxations. Les mesures correctives permettront également au patient de bouger le poignet sans douleur et de pouvoir faire des activités. Cela aidera également à empêcher l’aggravation de la déformation.
Le type de chirurgie requis par le patient pour corriger la déformation de Madelung dépend de l’âge du patient, de l’étendue de la déformation, des symptômes ressentis et de leur caractère invalidant, ainsi que de l’état de santé général général du patient. Certaines des procédures appliquées pour corriger la déformation de Madelung sont :
Physiolyse :Il s’agit d’une procédure dans laquelle l’anomalie du cartilage de croissance dans le radius est corrigée.
Ostéotomie corrective :Cette procédure consiste à couper et à réaligner l’extrémité du radius afin que le poignet paraisse plus bien aligné et bien positionné.
Ostéotomie de raccourcissement ulnaire :Il s’agit d’une procédure dans laquelle l’os du cubitus est raccourci jusqu’au niveau du poignet et corrigeant ainsi la déformation de Madelung.
Procédure Chêne :Il s’agit d’une procédure dans laquelle la partie saillante du cubitus est totalement retirée, corrigeant ainsi la déformation de Madelung.
Quel est le pronostic de la déformation de Madelung ?
Dans la majorité des cas de déformation de Madelung, après la chirurgie, une fois la déformation corrigée, le patient peut mener une vie normale et ne rencontre aucun problème d’utilisation du poignet. L’apparence du poignet semble également presque normale du côté controlatéral non affecté. Rétrospectivement, il y a eu des cas de récidive de cette déformation chez les enfants mais le pourcentage est bien moindre. Ainsi, grâce à une chirurgie corrective, on peut complètement se débarrasser de la déformation de Madelung.
- Clinique de Cleveland : « Difformité de Madelung ».https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4005-madelungs-deformity
- Stanford Children’s Health : « Difformité de Madelung ».https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=madelungs-deformity-90-P01898
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