La maladie de Perthes ou maladie de Legg Calve Perthes est une maladie osseuse rare qui touche les enfants. Dans la maladie de Perthes, la nécrose de la tête fémorale (la boule) du fémur se produit en raison d’une interruption temporaire de l’apport sanguin à la tête fémorale.1L’articulation sphérique de la hanche s’affaiblit en raison de la nécrose osseuse de la tête fémorale. La forme ronde de la balle perd alors sa rondeur et devient ovale. La forme ovale de la tête fémorale rend difficile l’alignement de l’articulation à rotule pendant le mouvement et peut entraîner un déplacement de l’articulation. L’apport sanguin interrompu à la tête fémorale est rétabli après un certain temps et l’os commence à guérir.
La cause de cette interruption temporaire de l’apport sanguin à la tête fémorale a été liée à une prédisposition génétique et à une précipitation due à des facteurs environnementaux.
Quels sont les symptômes de la maladie de Perthes ?
Les symptômes de la maladie de Perthes sont tous liés à l’interruption temporaire de l’approvisionnement en sang et à ses complications. Généralement, une seule articulation est touchée. Étant donné que la maladie de Perthes affecte l’articulation sphérique du fémur et de la hanche, le symptôme initial le plus courant est le changement dans les mouvements de marche et de course de l’enfant affecté. Ceci est plus évident lors d’une activité physique telle que le sport et l’enfant peut développer un style de course étrange.
L’enfant peut même développer une claudication en raison d’une différence dans la mesure de la longueur des jambes ou en raison de la douleur pendant l’exercice.marche. Au début, la claudication est légère, mais avec le temps, si aucune intervention n’est effectuée, elle s’aggrave. L’articulation devient raide et l’amplitude de mouvement de l’articulation à rotule affectée est limitée dans une certaine mesure, de sorte que l’enfant peut avoir une amplitude de mouvement limitée de l’articulation de la hanche.
L’enfant peut même ressentir des douleurs du côté affecté de la hanche, de l’aine, de la cuisse et/ou du genou. Il peut également y avoir des crampes du côté affecté. La douleur peut s’aggraver avec l’activité et s’atténuer avec le repos. En raison des séquelles des symptômes ci-dessus, il peut y avoir une atrophie musculaire de la cuisse du côté affecté, rendant les muscles de la cuisse plus fins et plus maigres par rapport à l’autre jambe.
Facteurs de risque et causes de la maladie de Perthes
Les facteurs de risque associés à la maladie de Perthes comprennent l’âge, le sexe, l’origine ethnique et les antécédents familiaux du patient.1Généralement, les enfants âgés de 4 à 8 ans sont plus touchés par cette maladie. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes, le rapport étant de 5 : 1 ; cependant, elle est plus grave chez les filles. Elle est plus fréquente chez les enfants blancs que chez les enfants noirs. Dans certains cas, il a été démontré que cette maladie est héréditaire.
Bien que la cause exacte de la maladie de Perthes soit inconnue, elle a été liée à une mutation génétique de certains gènes. Cela a également été lié à des facteurs environnementaux tels que la malnutrition de l’enfant pendant la phase de croissance de l’enfant, ce qui pourrait entraîner une interruption de l’apport sanguin à la tête fémorale. Des recherches sont toujours en cours sur l’étiologie de la maladie de Perthes.
Complications de la maladie de Perthes
Les enfants atteints de la maladie de Legg Calve Perthes courent un plus grand risque de développer une arthrose plus tard dans la vie.2La maladie de Perthes est spontanément résolutive et il faut environ 1 à 2 ans pour que l’os nécrosé soit remplacé par de l’os normal. Si la tête fémorale ne guérit pas correctement ou ne conserve pas la forme ronde de la boule de la tête fémorale, cela entraîne des problèmes plus tard dans la vie. Cela pourrait être attribué au fait que sans la forme appropriée de la boule, il y aura plus de friction entre la tête du fémur et l’emboîture (acétabulum) de l’os pelvien. Ce frottement entraîne une usure précoce du joint provoquantarthrite. En général, les enfants atteints peuvent vivre environ 40 ans sans avoirarthrite, mais cela dépend aussi de la gravité de la maladie. Les enfants diagnostiqués plus tard dans la vie ont plus de risques de développer des complications.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4151449/
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