La maladie de Perthes, également connue sous le nom de maladie de Legg-Calve-Perthes (LCPD), est une maladie qui touche principalement les hanches des enfants.1La maladie de Perthes fait partie d’un groupe de troubles appelés ostéochondroses, dans lesquels il y a une dégénérescence accompagnée d’une régénération des épiphyses (extrémités des os en croissance). Dans la maladie de Perthes, la tête du fémur est touchée et a la forme d’une boule. Le fémur (os de la cuisse) est relié à l’os pelvien par une rotule, où la tête du fémur (boule) s’insère dans la cavité (acétabulum). Cette articulation à rotule offre mobilité et flexibilité aux hanches/jambes et aide au mouvement des jambes à différents degrés.
La maladie de Perthes est le résultat d’une diminution de l’apport sanguin à la tête du fémur, entraînant une nécrose et une déformation de la tête fémorale. La cause de la diminution de l’apport sanguin à la tête fémorale est inconnue, mais les théories ont évoqué la génétique, la malnutrition, la thrombophilie (trouble de la coagulation sanguine) et d’autres facteurs environnementaux. L’os nécrosé met plusieurs années à guérir et à se régénérer, cette condition se résout avec l’établissement d’un nouvel apport sanguin et un os sain se forme dans la zone touchée sans aucune intervention.
L’enfant atteint peut présenter des symptômes de claudication avec ou sans douleur à la hanche,genou, la cuisse ou l’aine. Il peut également y avoir des spasmes musculaires de la jambe, une atrophie musculaire de la cuisse, un mouvement limité de la hanche ainsi qu’un raccourcissement de la jambe.
Existe-t-il un remède contre la maladie de Perthes ?
Le remède à la maladie de Perthes dépend de l’âge de l’enfant et de la gravité de la maladie. Bien que la maladie de Perthes se résolve d’elle-même sans aucune intervention, il faut environ 2 à 4 ans pour que l’os nécrosé soit remplacé par un os sain. Certains enfants peuvent nécessiter une intervention en fonction des symptômes. Les enfants de moins de 8 ans ont un meilleur taux de récupération que les enfants de plus de 8 ans et, à mesure que l’âge augmente, le pronostic devient plus sombre. Généralement, les enfants présentent des formes légères de Perthes et la guérison est complète sans aucune intervention.
Pour les enfants qui nécessitent un traitement, l’objectif du traitement est axé sur la récupération et la croissance de la tête fémorale vers une forme normale. Cet objectif est atteint grâce au concept de confinement. Ce concept repose sur le fait que la tête fémorale peut être moulée pendant sa cicatrisation. L’emboîture de la hanche (acétabulum) est considérée comme un moule utilisé pour façonner la tête du fémur au fur et à mesure de sa croissance. Ceci est réalisé en essayant de maintenir la tête du fémur dans la cavité de la hanche autant que possible et en l’empêchant de glisser hors de la cavité de la hanche. Cependant, un peu de mouvement de l’articulation est nécessaire à la nutrition optimale du cartilage et à la croissance de l’os. La charge sur l’articulation est minimisée, de sorte que l’articulation puisse guérir d’elle-même sans aucune déformation. Dans certains cas, l’os guérit complètement, mais dans d’autres cas, l’os ne guérit pas complètement et nécessite une prise en charge.
Les enfants affectés peuvent avoir besoin d’une attelle de nuit, d’une traction à domicile etphysiothérapie. Un appareil orthopédique est recommandé pour les enfants de moins de 6 ans et la chirurgie peut être la seule option pour les enfants de plus de 7 ans présentant des formes graves de la maladie. Dans les formes graves de la maladie, le confinement est obtenu par une intervention chirurgicale. Lors d’une intervention chirurgicale, le réalignement est réalisé soit au niveau du fémur, soit au niveau de la hanche, soit au niveau des deux. Le réalignement du fémur est appelé ostéotomie fémorale et le réalignement de la hanche est appelé ostéotomie pelvienne. Dans l’ostéotomie fémorale, l’angle du col fémoral est modifié pour qu’il pointe vers l’emboîture, tandis que, dans l’ostéotomie pelvienne, l’angle de l’emboîture est modifié pour qu’il contienne mieux le fémur.
Un suivi est nécessaire en cas de maladie de Perthes, car une surveillance est nécessaire pour évaluer les signes d’arthrose très fréquents chez ces patients. La gravité de l’arthrose est directement proportionnelle à la gravité de la maladie de Perthes.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
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