La maladie de Perthes (également appelée Legg-Calve-Perthes) touche la hanche de l’enfant et détruit une partie de la tête fémorale.1L’organisme peut régénérer complètement cet os ou ne le faire que partiellement et provoquer une déformation permanente.
Elle survient chez les enfants entre 3 et 12 ans et apparaît plus fréquemment chez les garçons (80 %) que chez les filles (20 %). Dans la plupart des cas, elle n’affecte qu’une seule hanche, mais chez 10 % des patients, la lésion survient des deux côtés, même si dans ces cas, elle n’apparaît généralement pas simultanément.
Comment diagnostique-t-on la maladie de Perthes ?
Les tests de laboratoire pour la maladie de Perthes ne montrent aucun changement appréciable, la formule sanguine est généralement normale et il ne peut y avoir qu’une légère augmentation du taux de sédimentation et de la protéine C-réactive.
Radiologie conventionnelle :Les images radiographiques sont la méthode la plus courante pour débuter l’étude d’une hanche ou d’un bassin douloureux, en cas de suspicion de maladie de Perthes ou d’une autre entité nosologique, car c’est une méthode simple à réaliser, peu coûteuse et relativement facile à interpréter.2
En cas de suspicion clinique et radiologique de maladie de Perthes, l’étude doit être complétée par des examens plus complexes qu’un spécialiste en orthopédie doit demander, car ils sortent du cadre des soins primaires. Ceux-ci permettront d’établir une stratégie thérapeutique. Parmi ces techniques figurent les suivantes :
Ultrason:Utile dans l’évaluation initiale du processus et pour évaluer s’il y a ou non une synovite.
Gammagraphie au technétium-99 :Elle permet un diagnostic précoce de la maladie de Perthes avant l’apparition de modifications radiologiques. Il permet également d’évaluer le degré de revascularisation de la tête fémorale au cours du processus évolutif.
Résonance magnétique :Comme la scintigraphie, elle permet un diagnostic précoce du processus, c’est-à-dire avant que la radiographie conventionnelle ne montre des altérations, avec l’avantage de fournir des informations importantes sur la forme de la tête et de l’acétabulum et sur le degré de congruence entre eux.
Arthrographie :Il est très utile pour visualiser le contour de la tête fémorale et surtout sa relation avec le cotyle.3Elle permet au chirurgien orthopédiste d’établir la stratégie chirurgicale. Son indication principale réside dans le diagnostic et l’évaluation de la hanche « en charnière ».
Tomodensitométrie –Son utilisation n’est pas systématique, bien qu’elle puisse être utile dans l’étude de l’étendue de l’atteinte osseuse et de la structure tridimensionnelle de la hanche.
Avec des antécédents médicaux bien réalisés, un examen physique minutieux et des radiographies de la hanche suffisent généralement pour établir un premier diagnostic de maladie de Perthes en soins primaires.
Cependant, dans la phase initiale de la maladie de Perthes, le diagnostic différentiel doit être posé avec une synovite de hanche et une arthrite septique dont les symptômes initiaux sont généralement très similaires.
Normalement, la maladie de Perthes n’est pas liée à des chutes ou à des bosses à la hanche, bien qu’il soit courant que les parents aient un problème à la hanche ou que leurs enfants prennent des corticostéroïdes pour d’autres maladies, soient obèses ou aient connu une période de croissance rapide.
Pour une raison que les médecins ignorent, il n’y a pas suffisamment de sang circulant vers la tête fémorale dans la maladie de Perthes. Lorsque cela se produit, certaines parties de l’os meurent (on parle de nécrose), devenant plus fragiles et permettant l’écrasement de la tête fémorale.
Le corps va tenter d’éliminer l’os mort et d’initier un processus de régénération au niveau de la tête fémorale. L’ensemble du processus peut durer plusieurs années au cours desquelles il peut y avoir une inflammation et par conséquent des douleurs ou une boiterie. Selon la capacité de régénération du corps, la tête fémorale retrouvera ou non sa forme sphérique.
Habituellement, l’enfant atteint de la maladie de Perthes ressent peu ou pas de douleur. S’il y a une douleur, elle se manifeste généralement au niveau de l’aine mais est souvent évoquée au niveau de la cuisse ou du genou.
Il est cependant fréquent que les parents constatent certaines boiteries, surtout l’après-midi ou la nuit, lorsque l’enfant atteint de la maladie de Perthes est fatigué.
Enfin, il peut y avoir une diminution de la mobilité de la hanche avec une limitation discrète à la réalisation de certaines activités. Dans ces cas, une certaine atrophie des muscles de la cuisse peut même apparaître.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27064472
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2735835/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21857431
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