Qu’est-ce que le syndrome du cimeterre
Le syndrome du cimeterre est une sorte de malformation cardiaque congénitale (CHD), également appelée syndrome pulmonaire hypogénétique ou syndrome veinolobar pulmonaire. Ce type de maladie est très rare et se caractérise principalement par un drainage veineux pulmonaire anormal vers la veine veineuse inférieure.(1,2)
Le syndrome du cimeterre a été décrit pour la première fois en 1960 par Catherine Neil. Halasz et. al. a utilisé pour la première fois le terme « Cimeterre » pour décrire l’apparence radiographique d’une veine pulmonaire anormale.(3)Lorsqu’il est caractérisé par un drainage anormal partiel, on l’appelle retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR), mais s’il est caractérisé par un drainage anormal total, on l’appelle retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR). Le syndrome principalement associé au retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR) est plus communément appelé syndrome du cimeterre.(1)
Symptômes du syndrome du cimeterre
De nombreuses personnes souffrant du syndrome du cimeterre restent asymptomatiques et sont capables de mener une vie normale. Parfois, il est très difficile de détecter les symptômes de cette maladie, car de nombreux patients atteints du syndrome du cimeterre n’ont été diagnostiqués qu’à l’adolescence ou à l’âge adulte, car ils sont restés asymptomatiques ou légèrement symptomatiques pendant plusieurs années de leur vie. La principale caractéristique du syndrome du cimeterre comprend une hypoplasie pulmonaire droite entraînant le déplacement du cœur vers le côté droit (dextroposition cardiaque), une artère pulmonaire droite sous-développée.(1,3)Parfois, certains patients peuvent également présenter un apport sanguin artériel systémique anormal au poumon hypoplasique à partir de l’aorte descendante.(4) Afin de diagnostiquer le syndrome du cimeterre, plusieurs investigations doivent être effectuées sur plusieurs années pour détecter la gravité de la maladie ou les anomalies associées.
Diagnostic du syndrome du cimeterre
Pour diagnostiquer le syndrome du cimeterre, les médecins demandent principalement les tests suivants :
- Échocardiographie transthoracique ou transœsophagienne
- Angiographie soit angiographie CT, soit angiographie IRM.
Prévalence et épidémiologie du syndrome du cimeterre
L’incidence du syndrome du cimeterre est de 1 à 3 pour 1 00 000 naissances vivantes avec une prédominance féminine de 2 : 1.(5,6) Cependant, l’incidence réelle peut être plus élevée car de nombreux patients sont asymptomatiques. Un grand nombre de patients reçoivent un diagnostic accidentel alors qu’ils effectuent des tests dedyspnée,fatigue chronique, une radiographie thoracique ou lorsqu’une personne est évaluée pour des infections pulmonaires récurrentes.(7,8,9)
Traitement du syndrome du cimeterre
En ce qui concerne le traitement du syndrome du cimeterre, la chirurgie doit être envisagée en présence d’un shunt important de gauche à droite ainsi quehypertension pulmonaire. Lors de l’intervention chirurgicale, le chirurgien doit créer un déflecteur inter-auriculaire afin que le sang veineux pulmonaire puisse retourner dans l’oreillette gauche. Cependant, il existe un autre processus que le chirurgien peut suivre pour traiter le syndrome du cimeterre, à savoir la réimplantation de la veine anormale directement dans l’oreillette gauche.(4)Dans les cas asymptomatiques, le patient est généralement observé et seulement si des symptômes apparaissent, ils sont pris en charge par des mesures conservatrices. Si un apport sanguin artériel anormal de l’aorte descendante au poumon droit hypoplasique est confirmé, une embolisation de la MAPCA (artère collatérale aorto-pulmonaire majeure) doit être réalisée.(2)
Conclusion
Le syndrome du cimeterre est une malformation pulmonaire congénitale du cœur, des poumons et des vaisseaux sanguins. Cette maladie est rare et prédomine davantage chez la femme. Les personnes asymptomatiques peuvent vivre une vie normale sans trop de complications. Lorsqu’une personne souffrant du syndrome du cimeterre présente des comorbidités, la maladie peut être grave et le pronostic peut être sombre, en particulier dans le cas des nourrissons.
Références :
- https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/scimitar-syndrome
- Cruz-Martinez, R et Gratacos, E. Syndrome du Scimitar. Dans : Imagerie obstétricale : diagnostic et soins fœtaux (2e éd.). 2018 : 22-25.
- Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. (1956) Anomalies bronchiques et artérielles avec drainage du poumon droit dans la veine cave inférieure. Circulation. 14 : 826-846.
- Midyat L, Demir E, Askin M et al. Éponyme. (2010) Syndrome du cimeterre. Journal européen de pédiatrie. 169 : 1171-1177.
- Cicek, S, Arslan, AH, Ugurlucan, M et al. (2014) Syndrome du cimeterre : le sabre turc incurvé. Séminaires en chirurgie thoracique et cardiovasculaire : Chirurgie cardiaque pédiatrique annuelle. 7(1) : 56-61.
- Di Filippo, S. Épidémiologie et physiopathologie du syndrome du cimeterre. Dans : La référence complète sur le syndrome du cimeterre. Anatomie, épidémiologie, diagnostic et traitement. 2017 ; 57-66.
- Dupuis C, Charaf LA, Brévière GM, Abou P, Remy-Jardin M, Helmius G. La forme « adulte » du syndrome du cimeterre. Le Journal américain de cardiologie. 1992 ; 70 : 502-07.
- Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Syndrome du cimeterre. Vingt ans d’expérience et de résultats de réparation.
- Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. (1993) Syndrome du cimeterre chez la petite enfance. Journal du Collège américain de cardiologie. 22 : 873-882.
