Qu’est-ce que le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche ?
Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est une anomalie congénitale rare du cœur, dans laquelle la partie gauche du cœur n’est pas développée. Cela conduit à une restriction du pompage du sang oxygéné dans le corps. Il est également connu sous le nom de cœur gauche sous-développé.
On sait que le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche touche davantage les hommes que les femmes.
Lorsqu’un bébé naît avec un cœur sain, le côté droit du cœur reçoit du sang pauvre en oxygène provenant des veines et est pompé vers les poumons. Le sang riche en oxygène est ensuite reçu par le cœur gauche depuis les poumons et pompé vers l’aorte, qui transfère le sang oxygéné vers les petites artères vers toutes les parties du corps.
Chez les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche, le cœur gauche n’est pas capable de pomper le sang vers le corps de la manière habituelle.
Selon les Centers for Disease Control and Prevention, un dysfonctionnement du côté gauche du cœur peut survenir en raison des problèmes de développement suivants :(1)
- Très petit ventricule gauche :Le ventricule gauche joue le rôle de pomper le sang vers toutes les parties du corps. Sa petite taille ne lui permet pas de remplir cette fonction.
- Petite valvule aortique ou valvule aortique non formée : Valve aortiquecontrôle le flux sanguin du ventricule gauche vers l’aorte. Être petit ou absent du tout peut empêcher cette fonction.
- Petite valve mitrale : Valvule mitralefacilite la circulation du sang de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche. Être trop petit peut limiter cette fonction.
- Partie ascendante sous-développée de l’aorte :C’est la première partie de l’aorte qui peut ne pas fonctionner correctement parce qu’elle n’est pas développée correctement.
- Communication interauriculaire :Il s’agit de la présence d’un trou dans le cœur entre les oreillettes droite et gauche.
Facteurs de risque du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche
Dans la plupart des malformations cardiaques, y compris le syndrome hypoplasique du cœur gauche, les causes ne sont pas connues. On sait que certains défauts proviennent d’une combinaison de facteurs génétiques et autres. Les autres facteurs comprennent :
- Agents environnementaux
- Nourriture et boissons
- Médicament
Symptômes du syndrome hypoplasique du cœur gauche
En raison de la présence de deux ouvertures dans le cœur à la naissance, le bébé peut ne présenter aucun symptôme.(1)À mesure que les ouvertures se ferment, les symptômes commencent à se développer. Ceux-ci peuvent inclure :
- Coeur battant
- Pouls faible
- Bleuâtre ou cendré couleur de peau
- Problèmes de respiration
Comment diagnostiquer le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche ?
Pendant la grossesse, un ultrasonpeut indiquer la présence de n’importe quelle condition. Un fœtuséchocardiogramme est effectué pour confirmer le diagnostic.
Après la naissance, un examen physique, un échocardiogramme et une oxymétrie de pouls peuvent être effectués pour le diagnostic.
Comment traite-t-on le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche ?
Le traitement du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche comprend des modifications médicamenteuses et nutritionnelles :
Médicaments
Certains enfants peuvent avoir besoin de médicaments pour abaisser la tension artérielle, renforcer le cœur et éliminer l’excès de liquide du corps.
Un faible grade de prostaglandine E1 constitue le premier choix de médicaments. Cela aide à maintenir la circulation.(2)
Nutrition
Les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche peuvent se fatiguer lorsqu’ils se nourrissent. Cela peut entraîner un apport nutritionnel insuffisant nécessaire pour prendre un poids adapté à l’âge.
Dans un tel cas, une formule riche en calories est prescrite, qui est administrée par sonde d’alimentation.
Chirurgie
Peu de temps après la naissance, les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche subissent 3 interventions chirurgicales. C’est le traitement principal. Il ne guérit pas mais peut aider à la fonction cardiaque.
Les bébés qui ont subi une intervention chirurgicale peuvent avoir des complications à vie et avoir besoin d’une transplantation cardiaque. On observe que 20 pour cent des bébés meurent en attendant un donneur.(2)
La première intervention chirurgicale peut impliquer un risque élevé de complications et de décès, mais les taux de survie augmentent après la deuxième et la troisième intervention. Des soins particuliers peuvent être nécessaires pour les bébés qui survivent à ces procédures. Ces enfants courent un risque élevé de :
- Arythmie
- Insuffisance cardiaque
- Problèmes hépatiques et digestifs
- Avoir une faible tolérance à l’exercice
Le syndrome cardiaque hypoplasique est une anomalie congénitale et l’espérance de vie est de quelques jours à quelques semaines sans traitement. 72 % des enfants qui subissent une intervention chirurgicale peuvent survivre 5 ans.(3)Les médicaments peuvent aider le cœur à mieux fonctionner. Une alimentation supplémentaire peut également être nécessaire pour favoriser la prise de poids.
