Qu’est-ce que le syndrome d’Eisenmenger ?
Le syndrome d’Eisenmenger est une malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par un trou entre les cavités cardiaques qui provoque une circulation anormale du sang entre les poumons et le cœur. En raison de cette anomalie, l’augmentation du flux sanguin retourne vers les poumons au lieu d’aller vers le reste du corps, provoquant une augmentation de la pression des artères dans les poumons, de sorte qu’elles deviennent excessivement rigides et étroites.
Cela entraîne des dommages permanents aux vaisseaux sanguins des poumons. Le syndrome d’Eisenmenger provoque également le reflux du sang désoxygéné à travers le trou du cœur, conduisant le sang désoxygéné à circuler dans tout le corps. Il en résulte que divers organes importants du corps reçoivent moins d’oxygène que ce qui est nécessaire à leur fonctionnement normal. Le syndrome d’Eisenmenger est une malformation cardiaque potentiellement grave et une fois diagnostiquée, la personne affectée doit être étroitement surveillée et correctement médicamentée pour prévenir toute complication grave du syndrome d’Eisenmenger.
Quelles sont les causes du syndrome d’Eisenmenger ?
Comme indiqué, la cause profonde du syndrome d’Eisenmenger est un trou entre les cavités cardiaques. Ce trou est congénital et n’est acquis pour aucune autre raison. Certaines des malformations cardiaques pouvant causer le syndrome d’Eisenmenger sont :
Communication interventriculaire :Dans ce défaut, il y a un trou entre les ventricules droit et gauche du cœur et on pense qu’il s’agit de la cause la plus fréquente du syndrome d’Eisenmenger.
Communication interauriculaire :Dans ce défaut, il y a un trou dans la paroi du tissu qui divise les côtés droit et gauche des oreillettes et est également l’une des causes du syndrome d’Eisenmenger.
Persistance du canal artériel :Dans ce type de défaut, il existe un trou entre l’artère pulmonaire qui transporte le sang désoxygéné vers les poumons et l’aorte qui transporte le sang riche en oxygène vers le reste du corps.
Anomalie du canal auriculo-ventriculaire :Il s’agit d’un type de défaut dans lequel il y a un trou dans le cœur entre les oreillettes et les ventricules, entraînant un dysfonctionnement de certaines valvules cardiaques en raison du syndrome d’Eisenmenger.
Dans chacun des défauts mentionnés ci-dessus, la pression excessive avec laquelle le sang circule à travers le trou augmente la pression dans l’artère pulmonaire.
À mesure que la maladie progresse, les vaisseaux sanguins des poumons ont tendance à être affectés et peuvent même être endommagés de façon permanente. En raison de ces dommages aux vaisseaux sanguins, il devient très difficile pour les globules rouges d’absorber l’oxygène et de le transporter vers le reste du corps.
Une autre cause du syndrome d’Eisenmenger est le reflux du sang tel que le sang désoxygéné se mélange au sang oxygéné, contaminant ainsi le sang oxygéné destiné à être transporté vers le reste du corps.
En conséquence, l’apport d’oxygène aux différents organes importants du corps diminue, ce qui entraîne une cyanose ou une décoloration bleuâtre de la peau chez la personne affectée en raison d’un manque d’apport d’oxygène. Cela provoque une augmentation de la production de cellules sanguines pour compenser le manque d’oxygène. Au fil du temps, si la maladie n’est pas diagnostiquée et traitée, elle entraînera des complications potentiellement graves dues au syndrome d’Eisenmenger. Une personne ayant des antécédents familiaux de malformations cardiaques court un risque accru de développer une maladie telle que le syndrome d’Eisenmenger.
Quels sont les symptômes du syndrome d’Eisenmenger ?
Certains des symptômes du syndrome d’Eisenmenger sont :
- Cyanose ou décoloration bleuâtre de la peau
- Ongles arrondis
- Essoufflementavec une activité même légère et parfois même au repos
- Douleurs à la poitrine
- Palpitations
- Syncopes
- Hémoptysie
- Fréquentvertiges
- Engourdissement ou sensation de picotement dans les membres supérieurs et inférieurs
- Fréquentmaux de tête
- Gonflement dans les zones abdominales
Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Eisenmenger ?
Afin de diagnostiquer le syndrome d’Eisenmenger, le médecin traitant commencera par prendre un historique détaillé du patient, y compris des antécédents familiaux de malformations cardiaques au sein de la famille.
Le médecin procédera à un examen physique approfondi, notamment en demandant au patient de marcher pendant quelques minutes en surveillant tout signe d’intolérance ou symptôme d’essoufflement ou de difficulté. Cela indiquera clairement une malformation cardiaque.
Une fois qu’une source d’inconfort cardiaque est établie, le médecin ordonnera un ECG et un électrocardiogramme pour examiner l’activité électrique du cœur, ce qui montrera clairement une anomalie due au trou présent dans le cœur résultant du syndrome d’Eisenmenger.
En plus un coffreradiographiesera également effectué pour vérifier l’état des poumons ainsi que des études d’imagerie avancées telles queIRMetTomodensitogrammesdes poumons pour vérifier toute anomalie telle qu’une lésion des artères ou des vaisseaux pulmonaires due au syndrome d’Eisenmenger.
Un test sanguin peut également être effectué, qui révélera clairement une augmentation des taux de globules rouges, ce qui orientera vers un diagnostic de syndrome d’Eisenmenger. Un cathétérisme cardiaque sera effectué au cours duquel un cathéter avec une caméra miniature sera inséré dans le cœur qui montrera clairement la présence d’un trou et confirmera le diagnostic du syndrome d’Eisenmenger.
Comment traite-t-on le syndrome d’Eisenmenger ?
Le traitement du syndrome d’Eisenmenger est purement symptomatique et nécessite des efforts coordonnés de diverses spécialités. Le patient aura besoin de médicaments pour aider à prévenir les complications du syndrome d’Eisenmenger.
Ces patients nécessitent une surveillance extrêmement étroite pour vérifier l’état du cœur et des poumons. L’anémie ferriprive qui se développe à la suite de cette affection peut être traitée avec des suppléments de fer.
De plus, des médicaments peuvent être nécessaires pour prévenir l’œdème et la rétention d’eau, fréquents dans les malformations cardiaques. Les personnes atteintes du syndrome d’Eisenmenger courent également un risque accru de développer des infections bactériennes et il est donc recommandé de prendre des antibiotiques appropriés avant toute intervention chirurgicale dentaire ou autre.
Il est également essentiel que les personnes atteintes du syndrome d’Eisenmenger restent hydratées, car la déshydratation est très préjudiciable pour les patients atteints du syndrome d’Eisenmenger et peut avoir tendance à provoquer une chute soudaine de la tension artérielle, par exemple à haute altitude, pour prévenir toute complication du syndrome d’Eisenmenger.
