Qu’est-ce que le syndrome de Romano-Ward ?
Le syndrome de Romano Ward est une maladie qui perturbe le rythme normal du cœur humain, souvent appelée arythmie. Le syndrome de Romano Ward est également connu sous le nom desyndrome du QT long. Il s’agit d’une maladie cardiaque anormale qui amène le muscle cardiaque à réagir plus longtemps que les battements de recharge habituels. Le syndrome de Romano Ward ou syndrome du QT long indique un schéma cardiaque spécifique détecté à l’aide d’un électrocardiogramme (ECG ou ECG). C’est une sorte de test qui lit l’activité électrique du cœur. Les personnes souffrant du syndrome de Romano Ward ou du syndrome du QT long présentent des intervalles QT anormalement longs dans leur rythme cardiaque. Par conséquent, les anomalies de temps nécessitant une recharge provoquent des rythmes cardiaques anormaux. Les facteurs de risque comprennent l’évanouissement, l’arrêt cardiaque et la mort subite.(1) Cependant, dans certains cas, les personnes souffrant du syndrome de Romano Ward ne rencontrent jamais de problèmes de santé.
Symptômes du syndrome de Romano Ward
Les principaux symptômes du syndrome de Romano Ward comprennentsyncope(évanouissement) qui se forme entre le nouveau-né et l’âge mûr. Dans la plupart des cas, le syndrome de Romano Ward survient au cours de la vingtaine. Progressivement, la fréquence et la gravité des épisodes anormaux diminuent à mesure que le patient vieillit et atteint l’âge mûr. Après 40 ans, les symptômes du syndrome de Romano Ward commencent à diminuer.(1)Les symptômes typiques du syndrome de Romano Ward comprennent la syncope, la présyncope, ce qui signifie que l’on a l’impression de s’évanouir sans perdre conscience, et les palpitations. Ces symptômes sont tous liés à l’apparition d’une arythmie ventriculaire particulière.(2)
Causes du syndrome de Romano Ward
Les causes les plus courantes de développement du syndrome de Romano Ward sont les mutations des gènes SCN5A, KCNQ1 et KCNH2. Ces gènes sont responsables de la construction de protéines à partir de canaux contenant des membranes cellulaires. Les atomes ou ions chargés positivement comme le sodium et le potassium sont transportés à travers les canaux. Par conséquent, les mutations des gènes provoquent des altérations de la fonction et de la structure des canaux. Cela entraîne une modification du flux d’ions entrant et sortant des cellules, provoquant ainsi une perturbation du rythme normal du cœur.
Diagnostic du syndrome de Romano Ward
Le diagnostic repose sur les symptômes, les antécédents médicaux, les antécédents familiaux et la réalisation de l’examen physique.(1) Cependant, il existe des tests typiques pour un diagnostic correct, notamment :
- Électrocardiogramme:À chaque séance d’unECG, le médecin fixe un certain nombre de capteurs sur la poitrine pour détecter l’activité électrique. Le moment et la durée de votre rythme cardiaque sont ensuite enregistrés via la machine.
- Moniteur Holter :Appareil ECG portable utilisé pour enregistrer l’activité cardiaque pendant une journée entière.
- Moniteur d’événements pour diagnostiquer le syndrome de Romano Ward :Un appareil ECG portable fixé au corps pour surveiller l’activité cardiaque pendant quelques semaines ou quelques mois.
Traitement du syndrome de Romano Ward
Le traitement du syndrome de Romano Ward comprend souvent des mesures préventives simples à long terme. Selon la situation, cela peut également inclure des médicaments en cas de chirurgie de dénervation sympathique cardiaque.(1, 2) Un patient peut même avoir besoin de se faire implanter un dispositif médical comme un défibrillateur. Le but ultime du traitement est de prévenir les anomalies cardiaques et d’éloigner les patients du risque de mort subite.
Conclusion
Vivre avec le syndrome de Romano Ward apporte souvent beaucoup d’incertitudes et les gens doivent donc rester à l’écart des choses qui déclenchent des rythmes cardiaques anormaux. L’une des façons de gérer les situations d’urgence est d’informer les gens autour de vous qu’il est possible que vous vous évanouissiez ou que votre cœur s’arrête soudainement de battre en raison de la maladie et que doivent-ils faire dans une telle situation. On peut également avoir sur soi une carte d’alerte médicale ou un bracelet avec les informations qui y sont mentionnées. Cela aidera également les professionnels de la santé à être conscients de l’état du syndrome de Romano Ward et à fournir immédiatement le traitement nécessaire.
Références :
- https://www.health.harvard.edu/newsletter_article/Living_with_long_QT_syndrome
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/romano-ward-syndrome#genes
