Qu’est-ce que la cardiopathie congénitale cyanotique ?
La cardiopathie congénitale cyanotique, comme son nom l’indique, est un problème médical présent dès la naissance.(1). Cette condition se caractérise par une diminution des niveaux d’oxygène dans le sang. La cyanose est un symptôme courant de la cardiopathie congénitale cyanotique.
Les causes de la cardiopathie congénitale cyanosée sont diverses malformations congénitales, telles que :
- Des problèmes au sein duaorte; c’est la plus grande artère du corps humain.
- Problèmes de valvules cardiaques ; ce sont des lambeaux dans le cœur, chargés de garantir que le sang circule dans la bonne direction.
- Anomalies dans les gros vaisseaux sanguins qui partent ou vont au cœur.
- Chez la plupart des patients, s’il n’y a qu’un seul défaut, il n’y aura pas decyanose. Dans les cardiopathies congénitales cyanotiques, plusieurs anomalies sont observées.
Des tests d’imagerie sont effectués pour confirmer les anomalies à l’origine d’une cardiopathie congénitale cyanotique, notamment des échocardiogrammes et des radiographies pulmonaires. Les médicaments peuvent aider à soulager les symptômes de la cyanose. En fin de compte, une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger les défauts à l’origine de cette affection chez les nourrissons. La gravité des défauts détermine le succès de l’intervention chirurgicale.
Quels sont les facteurs de risque de cardiopathie congénitale cyanotique ?
La plupart du temps, la présence d’un facteur génétique est considérée comme étant liée chez les nourrissons atteints de CCHD.(3). Le risque est également plus élevé s’il existe des antécédents familiaux de cardiopathies congénitales. Il existe certains syndromes génétiques qui peuvent être observés avec les anomalies responsables du CCHD, à savoir : le syndrome de Turner,Syndrome de Down, syndrome de Noonan et syndrome de Marfan(3).
Dans certains cas, il existe d’autres facteurs externes responsables de la cardiopathie congénitale cyanotique, tels que l’exposition à certains médicaments ou produits chimiques toxiques pendant la grossesse, qui augmentent le risque de développer des malformations cardiaques chez le bébé. Les infections pendant la grossesse augmentent également le risque de CCHD. Le diabète gestationnel, qui n’est pas correctement contrôlé, augmente également le risque que le nourrisson développe une cardiopathie congénitale cyanotique.
Quelles sont les anomalies causales de la cardiopathie congénitale cyanotique ?
Il existe diverses anomalies physiques dans le cœur qui peuvent entraîner une CCHD. Certains nourrissons peuvent naître avec plusieurs malformations. Les causes courantes consistent en(5):
Tétralogie de Fallot (TOF) :Il s’agit de la cause la plus fréquente de cardiopathie congénitale cyanotique. Cette condition se compose de quatre défauts différents qui sont(5):
- Valve pulmonaire étroite.
- Trou entre les ventricules cardiaques droit et gauche.
- Valve aortique mal placée.
- Épaississement des muscles du ventricule droit.
Les défauts ci-dessus provoquent le mélange et la distribution du sang oxygéné et désoxygéné dans tout le corps.(2).
Atrésie tricuspide :Dans cette malformation cardiaque, il y a un développement anormal de la valvule cardiaque tricuspide ou elle est complètement absente, ce qui entrave la circulation sanguine normale. En conséquence, le sang pauvre en oxygène est pompé vers le corps.
Transposition des Grandes Artères (TGA) :Les nouveau-nés atteints de cette maladie auront changé de position des valvules aortiques et pulmonaires avec leurs artères. Cela conduit à une circulation sanguine moindre en oxygène dans tout le corps via l’aorte. En réalité, ce sang devrait parvenir aux poumons via l’artère pulmonaire.
Connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC) :Il s’agit d’une condition dans laquelle les veines responsables de la collecte du sang oxygéné des poumons et de l’approvisionnement du cœur sont connectées à l’oreillette droite au lieu de l’oreillette gauche. Parallèlement à ce défaut, il peut également y avoir un blocage dans ces veines entre le cœur et les poumons.
Quels sont les symptômes de la cardiopathie congénitale cyanotique ?
La cyanose est le principal symptôme du CCHD, où la peau prend une teinte bleutée, en particulier au niveau des lèvres, des doigts ou des orteils, en raison d’un manque d’oxygène. La difficulté à respirer, surtout lors d’un effort, est un autre symptôme de cette maladie. Dans certains cas, le patient peut également traverser des périodes où le niveau d’oxygène est très faible, entraînant cyanose, anxiété et hyperventilation.(4).
Les autres symptômes de la cardiopathie congénitale cyanotique dépendent du défaut physique et consistent en(5):
Symptômes de la tétralogie de Fallot :Cyanose, faible poids à la naissance, retard de croissance, mauvaise alimentation, respiration rapide et gros doigts arrondis ou matraqués.
Symptômes de l’atrésie tricuspide: Fatigue, cyanose, difficultés à s’alimenter, essoufflement, croissance lente, transpiration excessive et infections respiratoires chroniques.
Symptômes de transposition des grandes artères: Respiration rapide, rythme cardiaque rapide, transpiration abondante et prise de poids lente.
Symptômes d’une connexion veineuse pulmonaire anormale totale sans blocage: Croissance lente, essoufflement et infections respiratoires chroniques.
Symptômes d’une connexion veineuse pulmonaire anormale totale avec un blocage: Rythme cardiaque rapide, cyanose, respiration rapide et difficultés respiratoires qui s’aggravent avec le temps.
Diagnostiquer la cardiopathie congénitale cyanotique
Tous les symptômes classiques de cette maladie, tels que la cyanose, les bruits cardiaques anormaux et le rythme cardiaque rapide, obligeront le médecin à rechercher des malformations cardiaques. Il existe divers tests effectués pour le diagnostic définitif de la cardiopathie congénitale cyanotique, à savoir :
UNradiographie pulmonaireest effectué pour examiner le contour du cœur et l’emplacement des différentes veines et artères.Échocardiogrammeest également fait pour examiner le cœur plus en détail. Un test invasif, tel quecathétérisme cardiaquepeut également être effectué pour évaluer les cavités intérieures du cœur.
Quel est le traitement de la cardiopathie congénitale cyanotique ?
Le traitement dépend de la gravité des symptômes et, dans certains cas, peut ne pas être nécessaire. La plupart du temps, une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger les défauts physiques du cœur afin que l’enfant puisse continuer à vivre une vie saine. L’opération est pratiquée immédiatement après la naissance si la malformation cardiaque est mortelle. Sinon, l’opération peut être retardée jusqu’à ce que l’enfant ait un peu grandi. Dans certains cas, plusieurs interventions chirurgicales doivent être effectuées.
Si l’intervention chirurgicale est retardée pour une raison quelconque, des médicaments sont alors administrés pour traiter et gérer cette affection et ses symptômes. Les médicaments peuvent aider à :
- Meilleur pompage du cœur.
- Réguler les rythmes cardiaques anormaux.
- Éliminer l’excès de liquide du corps.
- Garder les vaisseaux sanguins ouverts.
Quel est le pronostic de la cardiopathie congénitale cyanotique ?
Le pronostic de la cardiopathie congénitale cyanotique dépend de la gravité des anomalies sous-jacentes. En cas de défauts légers, l’enfant peut mener une vie normale avec moins de médicaments. Les cas graves nécessitent une intervention chirurgicale et le médecin est la personne la mieux placée pour déterminer le meilleur traitement pour votre enfant. Discutez avec le médecin de votre enfant de la gravité de la maladie, des perspectives et de la nécessité de procédures supplémentaires.
Références :
- https://www.nhlbi.nih.gov/health/congenital-heart-defects
- http://www.pted.org/?id=cyanotic1
- coor/in#. Whp 3visZTZ
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK500001/
- https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot
Lire aussi :
- Comprendre la cardiopathie cyanotique : causes, types, symptômes et diagnostic
