PAPVR est une anomalie congénitale (présente dès la naissance)(1).
L’incidence estimée du PAPVR est d’environ 0,4 à 0,7 % dans les séries post-mortem(1).
Quels sont les moyens de prévenir le PAPVR et est-ce que cela se reproduit ?
PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) ou PAPVC (Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection) est une anomalie congénitale rare du cœur. Congénital signifie « présent à la naissance ». Puisque le PAPVR est présent dès la naissance, il n’y a rien que l’on puisse faire pour l’empêcher de se produire. Il n’a aucune cause connue et est peut-être d’origine multifactorielle pouvant inclure une composante génétique. Il est également associé à d’autres affections congénitales, comme le syndrome de Turner.(1).
Normalement, le cœur est composé de quatre chambres, à savoir les oreillettes droite et gauche et les ventricules droit et gauche. Il est relié par les artères et les veines aux poumons et au reste du corps. Le cœur pompe le sang vers toutes les parties du corps. Le côté droit du cœur, principalement les oreillettes, collecte le sang désoxygéné de tout le corps par la veine cave supérieure et inférieure, qui à son tour atteint les poumons pour y être oxygéné via l’artère pulmonaire principale. Alors que le côté gauche du cœur, principalement les oreillettes gauches, collecte le sang oxygéné des poumons via les veines pulmonaires et pompe le sang oxygéné des ventricules gauches vers tout le corps via l’aorte.(2).
Le PAPVR se reproduit-il ?
La prise en charge définitive du PAPVR est la correction chirurgicale de la connexion anormale de la veine pulmonaire au côté droit du cœur et la correction de la communication interauriculaire associée. Une fois le défaut corrigé, le PAPVR ne se reproduit plus. Cependant, si le PAPVR n’est pas détecté au bon moment et est détecté tard à l’âge adulte lorsque le patient n’est pas chirurgicalement apte, les complications associées au côté droitinsuffisance cardiaqueethypertension pulmonaireprogrès, ce qui rend le pronostic réservé et les patients ont besoin de médicaments pour gérer les complications.
Cependant, dans l’ensemble, le pronostic du PAPVR est excellent avec un taux de mortalité périopératoire
