L’hypertension pulmonaire (PH) est une maladie évolutive potentiellement mortelle, caractérisée par une pression artérielle élevée dans les artères irriguant les poumons. Le flux sanguin du cœur vers les poumons est perturbé en raison de la constriction des vaisseaux sanguins provoquant une pression artérielle pulmonaire élevée. Une pression dans les artères pulmonaires supérieure à 30 mm Hg est considérée comme une hypertension pulmonaire.
Causes de l’hypertension pulmonaire secondaire
L’hypertension pulmonaire peut être idiopathique, connue sous le nom d’hypertension pulmonaire primaire et lorsqu’elle est due à d’autres maladies, elle est connue sous le nom d’hypertension pulmonaire secondaire.
Les différentes causes d’hypertension pulmonaire secondaire comprennent les maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde et LED), les maladies du tissu conjonctif (sclérodermie, syndrome CREST, lupus), les maladies du foie, les cardiopathies congénitales (communications interauriculaires et ventriculaires), l’infection par le VIH et la schistosomiase. Cela peut être dû à des médicaments, notamment des pilules amaigrissantes (telles que la fenfluramine et dexfenfluramine) et à des drogues récréatives. Elle peut également être causée par diverses affections pulmonaires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), l’emphysème, la fibrose pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles) et l’apnée du sommeil. De plus, elle peut également être causée par des troubles de la coagulation tels qu’une embolie pulmonaire. L’insuffisance cardiaque et d’autres affections affectant le côté gauche du cœur, notamment la maladie de la valvule mitrale et l’hypertension artérielle systémique chronique, peuvent également provoquer une PH secondaire. Les causes comprennent également des troubles sanguins (polycythémie vraie et thrombocytémie), des troubles métaboliques (maladies de la thyroïde et maladie du stockage du glycogène), des troubles systémiques (sarcoïdose et vascularite) et des maladies rénales.
Quels sont les médicaments les plus récents disponibles pour l’hypertension pulmonaire ?
L’hypertension pulmonaire est une maladie évolutive qui met la vie en danger si elle n’est pas traitée, avec un taux de survie de seulement 2 à 3 ans en l’absence de prise en charge. Des progrès ont été réalisés dans les modalités de traitement, avec un taux de survie atteignant 5 à 10 ans et davantage de médicaments sur le marché. Il n’existe pas de traitement définitif de l’hypertension pulmonaire, mais les nouvelles avancées dans ce domaine sont prometteuses. Le premier médicament a été introduit en 1994 sous la forme de Flolan pour le traitement de l’hypertension pulmonaire et depuis lors, divers médicaments ont été commercialisés. Le but du traitement est de ralentir la progression de la maladie en améliorant la qualité de vie du patient grâce à des médicaments. L’objectif du traitement est de traiter la cause sous-jacente et de réduire les symptômes d’une pression pulmonaire élevée dans les vaisseaux sanguins afin d’améliorer la qualité de vie des patients.
L’HTP montre un déséquilibre entre les vasodilatateurs endothéliaux et les vasoconstricteurs qui provoquent une vasoconstriction pulmonaire et une prolifération vasculaire. Les options de traitement actuelles visent à rétablir ce déséquilibre, notamment :
Les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (PDE 5) provoquent une vasodilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires en facilitant le GMPc et le NO. Les inhibiteurs de la PDE 5 utilisés sont le sildénafil (Revatio) et le tadalafil (Adcirca) sous forme orale.
L’analogue de prostacycline réduit la tension artérielle par relaxation des vaisseaux sanguins pulmonaires. La prostacycline utilisée est le tréprostinil, qui peut être pris par voie orale (Orenitram), inhalé (Tyvaso), IV (Remodulin) et par voie sous-cutanée.
Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ERA) préviennent la vasoconstriction. Ils sont généralement pris par voie orale et les différents ERA utilisés sont l’ambrisentan (Letairis), le macitentan (Opsumit) et le bosentan (Tracleer).
L’agoniste sélectif des récepteurs IP aide à détendre les vaisseaux sanguins dans les poumons en activant le récepteur de la prostacycline. L’exemple est le selexipag (Uptravi) pris oralement.
La guanylate cyclase soluble (sGC) détend les vaisseaux sanguins pulmonaires en augmentant l’interaction de la sGC avec le NO. L’exemple inclut le riociguat (Adempas).
Les médicaments intraveineux comprennent Flolan (époprosténol), Remodulin et Veletri. Ventavis et Tyvaso sont utilisés sous forme inhalée pour soulager l’essoufflement.
D’autres options de traitement incluent les inhibiteurs calciques et les anticoagulants sous forme de warfarine (Coumadin). La digoxine est utilisée pour un meilleur pompage cardiaque, des diurétiques pour éliminer l’excès de liquide du corps et de l’oxygène artificiel en cas de besoin.
La dernière option pour les cas graves d’HTP est la transplantation pulmonaire. Des progrès majeurs ont été réalisés dans le traitement de l’HTP au cours de la dernière décennie. Des thérapies plus récentes telles que la thérapie par cellules souches, la voie Rho kinase, la voie tyrosine kinase (imatinib), l’adrénomédulline, le dichloroacétate, l’angiopoïétine, les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (topiramate), la sérotonine, le peptide intestinal vasoactif (VIP), la simvastatine et la ciclétanine sont toutes en cours d’essai et de recherche.
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