Qu’est-ce que la fibrose kystique ?
La fibrose kystique fait référence à une maladie héréditaire qui inflige des dommages importants aux poumons, au système digestif et à d’autres organes vitaux du corps. La fibrose kystique affecte les cellules qui produisent le mucus, ce qui rend le mucus épais. L’épaisseur augmente à tel point qu’au lieu d’agir comme un lubrifiant, la muqueuse commence à obstruer les passages et les artères, notamment dans les poumons et le système digestif.
Les cellules qui produisent la sueur sont également affectées par la fibrose kystique. Il n’existe aucun remède contre la fibrose kystique et le traitement vise à calmer les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. La majorité des gens sont capables de faire des études et de trouver un emploi.
Les approches thérapeutiques se sont améliorées au fil du temps et les patients vivent une vie bien meilleure qu’il y a quelques décennies, lorsque les personnes atteintes de fibrose kystique étaient plus ou moins handicapées et dépendaient des autres pour leurs activités quotidiennes.
Quelle est l’espérance de vie en cas de fibrose kystique ?
Près de 90 % des enfants diagnostiqués avec la fibrose kystique restent en bonne santé jusqu’à ce qu’ils deviennent des adultes à part entière. C’est à ce moment-là qu’ils commencent à ressentir des symptômes et des complications liés à cette maladie. Ils sont en mesure de terminer leurs études et d’obtenir un emploi rémunéré grâce aux progrès réalisés par la science médicale, ce qui n’était pas possible il y a une dizaine d’années.
Cependant, la fibrose kystique finit par se manifester et des complications surviennent, rendant le patient handicapé et il finit par succomber à la maladie. En moyenne, une personne atteinte de fibrose kystique peut vivre jusqu’à 40 ans, bien que dans certains cas, elle ait vécu jusqu’à 50 ans. La majorité des personnes succombent à la fibrose kystique à la suite de complications pulmonaires.
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